小儿贫血

2017/12/23,1,小儿贫血（ANAEMIA）,昆明医学院第 一临床学院 儿 科教研室 张 瑛,2017/12/23,2,目的要求,1 熟悉贫血的定义、分类。2了解贫血的发生原因、诊断要点和步骤。3 熟悉营养性缺铁性贫血的病因和发病机理。4 掌握营养性缺铁性贫血的诊断和防治。,2017/12/23,3,贫血（anemia）是小儿时期常见的一种综合症，系指外周血中单位容积血液的血红蛋白量及红细胞数低于正常。红细胞比容也可同时减少，但并非平行地减少。需同时测定红细胞比容才能作出正确判断。如严重脱水、血液浓缩；急性血管内溶血。,2017/12/23,4,根据WHO的资料：当海拔为0时，血红蛋白(Hb)低限值为： 6个月至6岁，110g/L； 614岁， 120g/L。 海拔每升高1000m ，血红蛋白值上升4 。低于此值者为贫血 。6个月以下的我国小儿血液学会暂定： 新生儿Hb值145g/L ， 14个月 90g/L ， 46个月 100g/L者为贫血。,2017/12/23,5,贫血的分类,（一）贫血程度分类（二）贫血病因分类 （三）形态分类,2017/12/23,6,（一）贫血程度分类,2017/12/23,7,（一）贫血程度分类,不同疾病引起的贫血，红细胞（RBC）数及血红蛋白（Hb）降低不一定成比例，如小细胞低色素性贫血，血红蛋白降低更明显。,2017/12/23,8,（二）贫血病因分类,1）红细胞及血红蛋白生成不足:2）溶血性贫血:3）失血性贫血：,2017/12/23,9,1）红细胞及血红蛋白生成不足；,（1）特异造血因子缺乏：巨幼细胞性贫血： 如维生素B12、叶酸的缺乏，吸收或转运障碍等所致的贫血。小细胞性贫血： 缺铁性贫血，等。,2017/12/23,10,1）红细胞及血红蛋白生成不足；,（2）骨髓生血低下： 再生障碍性贫血（原发性及继发性），纯红细胞再生障碍性贫血（先天性、获得性）。（3）感染性、炎症性及癌症性贫血。,2017/12/23,11,2）溶血性贫血：,（1）红细胞内在缺陷： 红细胞膜结构的缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症等。,2017/12/23,12,2）溶血性贫血：,（1）红细胞内在缺陷： 红细胞酶陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症，等。,2017/12/23,13,2）溶血性贫血：,（1）红细胞内在缺陷：血红蛋白异常：珠蛋白肽链合成异常：珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）。珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病，如血红蛋白S、C、D、E等）,2017/12/23,14,2）溶血性贫血：,（2）红细胞外的异常：免疫性：被动获得抗体：Rh同种免疫性溶血、ABO同种免疫性溶血等。主动产生抗体，如自身免疫性溶血性贫血、药物所致的溶血性贫血等。,2017/12/23,15,2）溶血性贫血：,（2）红细胞外的异常：非免疫性：感染因素：寄生虫、细菌毒素、溶血素等。 物理损伤：微血管病、热损伤。 血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。 化学物质：氧化剂、重金属中毒等引起的溶血。,2017/12/23,16,3）失血性贫血：,急性失血：外伤、出血性疾病及消化道疾病。慢性失血：肠道畸形、息肉、钩虫病、特发性肺含铁血黄素沉着症。,2017/12/23,17,（ 三） 形态分类 根据红细胞数、血红蛋白量及红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类。,2017/12/23,18,贫血的细胞形态学分类,2017/12/23,19,上述病因、形态分类法各有其优点，由于病因分类法对诊断和治疗都有一定的指导意义，故临床上多用。但形态分类有助于推断病因，可作为补充。,2017/12/23,20,病例1,患儿，男，10个月。因发现面色苍白2月入院。 现病史：入院前2个月，患儿家长发现其面色苍白，未予特殊治疗，仍活动如常，不伴发热、皮肤黏膜黄染，也无呕血、便血和皮肤出血。此后，面色苍白逐渐加重，当地医院查血，Hb78g/L，具体诊治情况不详。为明确诊断入院。,2017/12/23,21,病例1,患儿系G1P1，足月剖宫产，出生体重2800g，一直纯母乳喂养，未添加辅食。按计划正规预防接种，家族史无特殊。体格检查：T36.9，P110次/分，呼吸30次/分，体重8kg，身高70cm。面色苍白，轻中度贫血貌，全身皮肤未见出血性皮疹，浅表淋巴结未扪及。前囟1.51.5cm，平软，心肺检查阴性。腹软，肝肋下1cm,质软，脾肋下未及。神经系统阴性。,2017/12/23,22,病例1,实验室检查：血常规示WBC9.8109/L，N 34% ，L72% ，M 4% 。Hb78g/L ,MCV 68 fl ,MCH 16.8pg , MCHC 0.247 ,RDW 56.3%,Ret 0.53% 。PLT 349109/L 。肝肾功和胸片检查正常。骨髓涂片检查显示有核细胞增生明显活跃。铁代谢检查指标血清铁（SI） 4.3mol/L , 血清铁蛋白（SF） 10ug/L，总铁结合力（TIBC） 127mol/L ,转铁蛋白饱和度（TS） 8% 。,2017/12/23,23,病例1,【问题】本例患儿的病史特点是什么？外周血象有何特点？本病的诊断是什么？如何治疗？,2017/12/23,24,血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 婴幼儿发病率最高,特 点 体内铁缺乏 小细胞低色素性贫血,2017/12/23,25,特 点婴幼儿发病率最高,2017/12/23,26,病 因Cause,2017/12/23,27,病 因,1. 先天储铁不足,2017/12/23,28,病 因,2. 铁摄入量不足 是IDA的主要原因。,2017/12/23,29,病 因,2. 铁摄入量不足 是IDA的主要原因。,2017/12/23,30,病 因,3. 生长发育快,2017/12/23,31,病 因,4. 铁的吸收障碍,2017/12/23,32,病 因,5. 铁的丢失过多: 每失血1ml损失铁0.5mg。,2017/12/23,33,病 因,病例1该患儿（10个月）为婴儿，一直母乳喂养，未及时添加辅食，体重从2.8kg增加到8kg。提示铁摄入不足，生长发育快。,2017/12/23,34,发 病 机 制Pathogenesis,2017/12/23,35,35,生长发育障碍,2017/12/23,36,36,铁吸收不足,贫血发生,铁缺乏发展过程,铁减少期（ID）,缺铁性贫血期（IDA）,隐性贫血,在发生贫血以前,铁缺乏就已经对机体多项功能造成危害,其重要性甚至超过缺铁性贫血本身。,2017/12/23,37,临 床 表 现 Clinical manifestation,2017/12/23,38,1. 一般表现 以6个月至2岁发病最多，起病缓慢 皮肤粘膜逐渐苍白，易疲乏，不爱活 动，头晕、眼前发黑、耳鸣等,2017/12/23,39,2. 髓外造血表现 肝、脾肿大，以年龄、病程、贫血程度有关,2017/12/23,40,3. 非造血系统症状 （1）消化系统症状： 食欲减退，少数有异食癖 可有呕吐、腹泻 口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩 萎缩性胃炎或吸收不良综合征,2017/12/23,41,（2）神经系统症状： 烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多低于同龄儿。,2017/12/23,42,42,对129例2.5岁幼儿（男）进行比较，发现贫血组孩子无论是MDI，还是PDI均低于正常儿童。贫血显著影响幼儿的智能发育。,P 0.05,衣明纪等.缺铁性贫血对婴幼儿体格生长及智能行为发育的影响J.实用儿科临床杂志，2002；17（2）：128130,2017/12/23,43,43,衣明纪等.缺铁性贫血对婴幼儿体格生长及智能行为发育的影响J.实用儿科临床杂志，2002；17（2）：128130,264例幼儿观察，贫血组行为问题发生率为19.79（19/96），而对照组仅为6.55（11/168），贫血组行为问题发生率明显高于对照组。IDA对婴幼儿期的行为产生极其重要影响。,2017/12/23,44,44,认知能力评分,年龄,Arch Pediatr Adolesc Med. 2006 Nov;160(11):1108-13,婴幼儿时期缺铁对认知能力的影响不可逆转, Good iron status, n=67,Hb12.0g/dL,Chronic iron deficiency,n=20, Hb10.0g/dL，或者Hb较高，但治疗时间超过3个月,2017/12/23,45,45,Pediatrics. 2000 Apr;105(4):E51,社交退缩,躯体诉述,焦虑/沮丧,社交问题,思考问题,注意力问题,破坏行为,攻击行为,内在问题,外在问题,N=48,N=114,婴幼儿时期缺铁治疗10年后仍存在行为问题,2017/12/23,46,（3）心血管系统症状： 贫血明显时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭,2017/12/23,47,（4） 其它： 合并感染，反甲（匙状甲）,2017/12/23,48,临 床 表 现 病例1该患儿的临床表现特点为：面色苍白。,2017/12/23,49,实 验 室 检 查Laboratory examination,2017/12/23,50,1. 外周血象 Hb降低比红细胞数减少明显,2017/12/23,51,外周血象 小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 网织红细胞数正常或轻度减少 白细胞、血小板一般无改变,2017/12/23,52,实验室检查,.,正常,IDA,2017/12/23,53,2.骨髓象 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏篮，显示胞浆成熟程度落后于胞核 粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常,正常,IDA,2017/12/23,54,实验室检查,骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士篮染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0+），红细胞内铁粒 细胞数15。,正常,IDA,2017/12/23,55,3.有关铁代谢的检查 （1）血清铁蛋白（serum ferritin , SF） 3个月后正常值为1891ug/L 0.9mol/L (500g/dl)即提示细胞内缺铁,2017/12/23,57,如SF值降低、 FEP升高而未出现贫血，是缺铁IDE期的典型表现,2017/12/23,58,（3）血清铁（SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS） 这三项检查是反映血浆中的铁含量，通常在IDA期才出现异常： SI和TS降低，TIBC升高 SI 62.7mol/L( 350g/dl ),2017/12/23,59,实验室检查,病例1该患儿的血象 Hb78g/L ,MCV 68 fl ,MCH 16.8pg , MCHC 0.247 ,RDW 56.3%,Ret 0.53% 。提示小细胞低色素贫血。 SI 4.3mol/L ,SF 10ug/L，TIBC 127mol/L ,TS 8%,2017/12/23,60,诊 断 Diagnosis,2017/12/23,61,诊 断,1、病史（喂养史）、临床表现和血象特点，可作出初步诊断 2、进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义，必要时可作骨髓检查 3、铁剂 治疗有效可证实诊断,2017/12/23,62,鉴 别 诊 断 营养性巨幼细胞贫血 异常血红蛋白病、地中海贫血等 维生素B6缺乏性贫血,2017/12/23,63,诊 断,病例1婴儿，母乳喂养，未及时添加辅食。面色苍白辅助检查：中度贫血（小细胞低色素性）；血清铁、血清铁蛋白降低，总铁结合力升高。临床诊断：缺铁性贫血。,2017/12/23,64,治 疗 Treatment,2017/12/23,65,治 疗,主要原则为去除病因和补充铁剂 1.一般治疗 加强护理 避免感染 合理饮食 重度贫血者注意保护心脏功能,2017/12/23,66,2.去除病因 是治疗贫血的关键 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。,2017/12/23,67,2.去除病因 此外，去钩虫、手术治疗肠道畸形，控制慢性失血,2017/12/23,68,3.铁剂治疗 （1）口服铁剂：铁剂是治疗IDA的特效药。二价铁盐 容易吸收常用口服铁剂：硫酸亚铁（含元素铁20）葡萄糖酸亚铁（含元素铁12）富马酸铁（含元素铁33）,2017/12/23,69,口服剂量以元素铁 46mg/kg.d 计算，分3次服用 一次量不应超过元素铁1.52mg/kg,2017/12/23,70,70,治疗儿童IDA的理想药物,快速补铁，高效安全 优越剂型，口感香甜 宝宝爱喝，妈妈放心,2017/12/23,71,71,【通用名】右旋糖酐铁口服液【规格】5ml：25mg(Fe)。【包装】5ml/支，10支/盒。,2017/12/23,72,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用铁剂剂量表,2017/12/23,73,（2）为提高铁吸收率服用铁剂应注意： 最好以两餐之间为宜，即减少胃肠道副反应，又可增加吸收 同时服用维生素C，可增加铁的吸收 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服可影响吸收,2017/12/23,74,（3）铁剂治疗后反应 口服铁剂1224h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增强 网织红细胞于服药23天后开始上升，57天达高峰，23周后下降至正常,2017/12/23,75,Hb治疗12周后逐渐上升，通常于治疗34周达到正常；如3周内Hb上升不足20g/L，注意寻找病因。如治疗反应满意，Hb恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁储存（4）注射铁剂 易发生不良反应，应慎用,2017/12/23,76,治 疗,（5）铁剂治疗的一些新进展 补铁 方法改变间断补铁 近年来，国内外已开展间断补铁防治IDA的实验与临床研究，认为间隔补铁（间隔23天或周日补铁）与每日补铁在改善贫血及铁营养方面效果基本相同,2017/12/23,77,分析其原因： 每周1次补铁和人类小肠粘膜细胞56天的更新周期相适应有关，从而增加了对所补充铁剂的吸收与生物利用效率。同时改善了对铁制剂的顺应，保证了长时间内能坚持服用铁剂,2017/12/23,78,（4）铁剂治疗的一些新进展铁剂剂型改进胃肠道释放系统（GDS）的应用 具体原理：结合了硫酸亚铁的GDS进入胃肠道内时，可悬浮于胃肠道分泌物的表面，此环境有利于铁的溶解，又延迟了在肠道内存留的时间，因而铁的缓慢释放可超过