心肌疾病

1,心 肌 疾 病,2,心肌疾病（myocardial diseases）,指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、先心病和肺心病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌炎（myocarditis） 心肌病(cardiomyopathy),3,心肌炎,是指病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。,4,心肌炎,临床上根据病因不同，分为以下三类：感染性过敏、变态反应或风湿性理化因素,5,心肌炎,感染性：病毒性细菌性真菌性螺旋体病立克次体原虫性蠕虫性,6,心肌炎,过敏、变态反应或风湿性疾病过程中引起的心肌炎,7,心肌炎,理化因素：化学毒物对心脏有毒性的药物放射性物质放射线对心脏直接损害,8,病毒性心肌炎 （viral myocarditis）,是指嗜心性病毒感染引起的、以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。 可流行亦可散发可轻可重可完全康复亦可留下后遗症,9,病毒性心肌炎病因,小核糖核酸病毒：肠道病毒如柯萨奇（Coxsackie）、埃可（ECHO）、脊髓灰质病毒、鼻病毒等虫媒病毒：如黄热病毒、登革热病毒、白岭热病毒、流行性出血热病毒等,10,病毒性心肌炎病因,肝炎病毒，包括甲型、乙型、丙型和丁型肝炎病毒狂犬病病毒流感病毒副粘病毒：如流行性腮腺炎病毒、麻疹、呼吸合胞病毒等,11,病毒性心肌炎病因,风疹病毒天花病毒疱疹病毒：如单纯疱疹、水痘带状疱疹、巨细胞病毒等腺病毒,12,病毒性心肌炎病因,呼吸道肠道病毒脑心肌炎（encephalomyocarditis）病毒淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒等,13,病毒性心肌炎常见病因,柯萨基病毒B组25型柯萨基病毒A组9型埃可病毒腺病毒,14,病毒性心肌炎发病机理,病毒如何引起心肌损伤的机理虽尚未完全阐明目前认为其发病机理与病毒感染和自身免疫有关,15,病毒性心肌炎发病机理,病毒感染第一阶段病毒经血流直接侵犯心肌病毒本身所致溶细胞作用称为病毒复制期小儿病毒性心肌炎的主要发病机理,16,病毒性心肌炎发病机理,免疫变态反应期第二阶段出现抗心肌抗体本期内病毒可能已不存在大多数病毒性心肌炎，尤其是慢性心肌炎的发病机制,17,病毒性心肌炎发病机理,诱因：细菌感染营养不良剧烈运动过度疲劳妊娠缺氧,18,病毒性心肌炎病理,病毒性心肌炎的病理改变缺乏特异性。病变性质：以心肌损伤为主 以间质损害为主病变范围：局灶性 弥漫性,19,心肌炎,20,病毒性心肌炎临床表现,取决于病变的广泛程度和严重性，症状的轻重变异很大，多数病例呈亚临床型，可以完全没有症状，因此殊难诊断。 轻者症状轻微，重者可并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克、甚至猝死。,21,病毒性心肌炎临床表现,亚临床型心肌炎轻症自限型心肌炎隐匿进展型心肌炎急性重症型心肌炎猝死型心肌炎,22,病毒性心肌炎临床表现,亚临床型心肌炎：无自觉症状心电图STT改变、早搏,23,病毒性心肌炎临床表现,轻症自限型心肌炎：轻度心前区不适、心悸心电图STT改变、早搏CKMB、CTnI、T阳性无心脏扩大心力衰竭,24,病毒性心肌炎临床表现,隐匿进展型心肌炎：一过性心肌炎数年后心脏扩大扩张型心肌病,25,病毒性心肌炎临床表现,隐匿进展型心肌炎：短期内出现胸痛、气短、心悸心动过速、室性奔马律、心脏扩大心力衰竭、心源性休克严重者死于泵衰竭或心律失常,26,病毒性心肌炎临床表现,猝死型心肌炎：猝死死前无心脏病表现尸检有急性病毒性心肌炎,27,病毒性心肌炎临床表现,体征：心界扩大心动过速，且常与体温升高不相称合并房室传导阻滞时，也可表现为心动过缓心律失常多见，尤以过早搏动常见第一心音低钝，心尖区出现收缩期吹风样杂音重者可出现奔马律、交替脉及心功能不全的征象,28,病毒性心肌炎临床特点,发病以儿童和青少年多见，且年龄越小，往往病情越重，男性多于女性半数患者病前13周内有上呼吸道或消化道感染史，即所谓“上感综合症”心脏受累表现常有心悸、气促、心前区不适或隐痛等,29,病毒性心肌炎临床特点,不典型表现：突然出现剧烈胸痛近期内发生急性或严重心功能不全原因不明的心律失常,30,病毒性心肌炎分期,根据病情变化和病程长短，病毒性心肌炎可分为4期： 急性期 指新近发病，临床症状明显而多变，病程多在6个月以内 恢复期 临床症状和心电图改变等逐渐好转，但尚未痊愈，病程一般在6个月以上,31,病毒性心肌炎分期,慢性期 部分病人临床症状、心电图、X线、酶学等检查呈病情反复或迁延不愈，实验室检查有病情活动的表现者，病程多在1年以上。常有心脏增大和心功能不全 后遗症期 患心肌炎时间久，临床已无明显症状，但遗留较稳定的心电图异常，如室性早搏、房室或束支传导阻滞、交界区性心律等,32,病毒性心肌炎转归,病毒性心肌炎 急性 局灶性 弥漫性 心律失常、STT改变心力衰竭 心源性休克 心律失常性猝死 慢性 持续反复病毒感染免疫反应 心脏肥大纤维化 炎症、纤维化 、肥大 心肌炎性心肌病 结疤愈合 慢性心肌炎 失代偿、进行性心力衰竭或死亡 图1 病毒性心肌炎的病程与转归,33,病毒性心肌炎辅助检查,实验室检查：白细胞可轻度增高l312病例血沉降轻至中度增快急性期或慢性心肌炎活动期可有心肌损伤标志物增高,34,病毒性心肌炎辅助检查,外周病原学检查：病毒中的抗体测定：取急性期病初血清与相距34周后第2次血清，测定病毒中和抗体效价，若第2次血清效价比第1次高4倍或1次1：640，则可作为阳性标准。若1次血清达1：320作为可疑阳性。血凝抑制试验：在流感流行时，为了明确流感病毒与心肌炎的关系，可用血凝抑制试验检测,35,病毒性心肌炎辅助检查,Lener 等将病毒感染与心肌炎的关系归纳为三类：I类高度相关：指从心肌内膜或心包积液中发现病毒颗粒、病毒核酸抗原II类中度相关：咽拭或粪便中分离到病毒, 双份血清中特异性病毒抗体测定阳性III类低度相关：双份血清中特异性病毒抗体测定阳性,36,病毒性心肌炎辅助检查,心电图： 对本病诊断敏感性高，但特异性低 以心律失常尤其是过早搏动为最常见，其中室性早搏占各类过早搏动的70其次为房室传导阻滞（AVB）、束支阻滞约1/3出现STT改变,37,病毒性心肌炎辅助检查,X线检查：约14病人有不同程度心脏扩大，搏动减弱有时可见心包积液（病毒性心肌心包炎）严重病例因左心功能不全有肺淤血或肺水肿征象,38,病毒性心肌炎辅助检查,超声心动图： 病毒性心肌炎的超声心动图改变无特异性 心脏增大，少数呈普遍性增大心室壁搏动减弱左室收缩和舒张功能障碍心肌回声反射增强和不均匀性,39,病毒性心肌炎辅助检查,放射性核素检查：铟（111In）标记单克隆抗肌凝蛋白抗体显像201TI和99mTc一MIBI心肌灌注显像67Ga(67镓）显影诊断放射性核素门电路心血管造影,40,病毒性心肌炎辅助检查,磁共振显像：,41,病毒性心肌炎辅助检查,心内膜心肌活检（EMB）：大多用活检钳经静脉系统（右颈静脉、股静脉）入右室，在室间隔右侧钳咬心内膜心肌标本（23mm大小）心肌标本用以提供病理学依据、免疫组织化学及特异性病毒RNA检测等,42,病毒性心肌炎,1984年在美国得克萨斯州Dallas会议确定的心肌炎分类指标 首次活检 随访活检,43,病毒性心肌炎诊断,病毒性心肌炎的诊断主要依靠临床表现，心电图、X线和有关实验室检查综合分析。 1999年全国心肌炎、心肌病专题研讨会订出的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准。,44,病毒性心肌炎诊断,（一）病史与体征： 在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周出现心脏表现，如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏（心排血量降低引起）、S1明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等,45,病毒性心肌炎诊断,（二）上述感染后3周内出现下列心律失常或心电图改变1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞、束支阻滞2.多源、成对室性期前收缩、自主性房性或交界性心动过速、阵发性或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动或颤动3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.1mv或ST段抬高或出现异常Q波,46,病毒性心肌炎诊断,（三）心肌损害的参考指标 病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁运动异常和（或）核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱。,47,病毒性心肌炎诊断,（四）病原学依据：1.在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。2.病毒抗体 第二份血清中同型病毒抗体（如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等）滴度较第一份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价1：640者为阳性，320者为可疑阳性（如以1：32为基础者则宜以256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）。3.病毒特异性IgM 以1：320者为阳性（按各实验室诊断标准，需在严格质控条件下）。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。,48,病毒性心肌炎诊断,对同时具有上述（一）、（二）的第1、第2、第3中任何一项，（三）中任何2项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有（四）中1项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎如仅具有（四）中第2、第3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗死样心动图改变、心源性休克、急性肾衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数期前收缩或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。,49,病毒性心肌炎鉴别诊断,临床上病毒性心肌炎重点应与下列疾病作鉴别：风湿性心肌炎受体功能亢进甲状腺功能亢进,50,病毒性心肌炎治疗,本病虽无特效疗法。治疗包括：充分休息、防止过劳抗病毒治疗保护心肌疗法免疫抑制剂治疗对症治疗,51,病毒性心肌炎治疗,充分休息、防止过劳：轻者卧床半月，休息三月重者卧床一月，休息六月,52,病毒性心肌炎治疗,抗病毒治疗：干扰素黄芪,53,病毒性心肌炎治疗,保护心肌疗法：维生素C辅酶Q10曲美他嗪FDP磷酸肌酸钠,54,病毒性心肌炎治疗,免疫抑制剂治疗：糖皮质激素,55,病毒性心肌炎治疗,对症治疗：抗心衰抗心律失常,56,病毒性心肌炎预后,大多数病人经过适当治疗均可恢复康复，少数遗留有心律失常极少数由于心肌弥漫性炎症导致心力衰竭、严重心律失常或休克而死亡约10%可以演变为扩张型心肌病,57,心肌病(cardiomyopathies),心肌病的定义： 伴有心脏功能障碍的心肌疾病心肌病分类：扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常右室心肌病未分类心肌病特异性心肌病,58,扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）,主要特征为左心室或双心室扩大和收缩功能障碍，可引起充血性心力衰竭。常伴有心律失常，病死率较高 为心肌病中的常见类型，一般中年发病，近年来发病增多,59,扩张型心肌病,病因:特发性家族/遗传性病毒/免疫性酒精/中毒性特异性,60,扩张型心肌病,发病机理：病毒感染和自身免疫反应抗体介导心肌免疫损伤免疫细胞和细胞因子的毒性作用基因关联,61,扩张型心肌病,病理改变：心脏扩大为普遍性，以左心室为主心脏扩大伴有一定程度的心肌肥厚心内膜增厚、纤维化及钙化心尖部常见附壁血栓心肌纤维增粗、变性、坏死和纤维化,62,扩张型心肌病,63,扩张型心肌病,64,扩张型心肌病,临床表现：无症状期有症状期病情晚期,65,扩张型心肌病,临床表现：胸闷、气短和乏力常见心脏扩大、奔马律、肺部淤血和/或体循环淤血各种心律失常，少数有栓塞疾病中晚期出现肺部罗音和周围水肿,66,扩张型心肌病,实验室检查：心电图：各种心律失常，以房颤和室性心律失常多见，部分有ST-T变化胸片：心影扩大，C/T50%；肺淤血心脏超声：心腔扩大，左心室扩大明显，弥漫性室壁运动减弱，EF值减低，常合并有二尖瓣和三尖瓣返流,67,扩张型心肌病,心导管检查：免疫学检测：各种自身抗体阳性心肌活检：心肌细胞肥大、变性和间质纤维化等，有助于与特异性心肌病和心肌炎鉴别核素显像：心室扩大和EF值下降。可以发现弥漫性势必运动减弱,68,扩张型心肌病,诊断与鉴别诊断：对于左心室或双心室扩大和收缩功能障碍患者，尤其是伴有充血性心力衰竭者通过病史和辅助检查，如可以明确病因，则应当注明特发性、家族性/遗传性、病毒性/免疫性、酒精/中毒性等排除其他常见原因如缺血性心肌病：冠状动脉造影可以明确,69,扩张型心肌病,治疗：目标：控制心力衰竭、心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高生活质量和生存率。治疗心力衰竭 心肌保护和免疫干预营养心肌和中药黄芪防治栓塞和猝死外科手术,70,扩张型心肌病,治疗心力衰竭：ACEI为治疗基石小剂量洋地黄利尿剂必要时使用其它正性肌力药物,71,扩张型心肌病,心肌保护和免疫干预：美托洛尔地尔硫卓干扰素免疫抑制剂,72,扩张型心肌病,营养心肌和中药黄芪：中药黄芪具有抗病毒和调节免疫作用多种维生素和辅酶Q10等,73,扩张型心肌病,防治栓塞和猝死：阿司匹林预防猝死：ACEI、胺碘酮、美托洛尔和补钾,74,扩张型心肌病,外科手术：心脏移植,75,扩张型心肌病,预防：一级预防为防治病毒性心肌炎二级预防为早期干预和保护心功能预后：扩张型心肌病一旦发生心力衰竭，预示预后不良。5年病死率约35%，10年70%如果合并二尖瓣严重返流则预后极差,76,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）,是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特点，以左心室舒张顺应性下降和左心室充盈受阻为基本特征大约50%有家族遗传倾向，本病常为青年猝死的原因,77,肥厚型心肌病,病因：家族性基因目前尚不明确促进因素,78,肥厚型心肌病,病理改变：主要改变：左室心肌肥厚和心室腔变小 常分为三型： 非对称性室间隔肥厚 对称性左心室肥厚 特殊部位肥厚心肌纤维粗大和排列错乱,79,肥厚型心肌病,80,肥厚型心肌病,81,肥厚型心肌病,82,肥厚型心肌病,83,肥厚型心肌病,病理生理变化：心肌收缩增强，左室流出道血流加速二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全左室流出道梗阻和压力阶差心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化,84,肥厚型心肌病,临床表现：近一半可无症状主要症状为心悸、胸痛、运动性呼吸困难和猝死。部分有晕厥在胸骨左缘可闻及喷射性收缩期杂音严重心律失常是其主要的猝死原因晚期出现心力衰竭,85,肥厚型心肌病,心脏杂音增强运动Valsava 动作强心剂扩张血管减少血容量,心脏杂音减弱下蹲Mueller 动作钙离子拮抗剂受体阻滞剂增加前负荷,86,肥厚型心肌病,辅助检查：心电图：异常Q波，左室肥大动态心电图：X线检查：磁共振心肌显像：心内膜活检：,87,肥厚型心肌病,超声心动图：室间隔肥厚明显，室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.31.5左室流出道狭窄二尖瓣前叶收缩期前移、关闭不全主动脉瓣收缩期部分关闭,88,肥厚型心肌病,诊断与鉴别诊断：根据中青年发病，典型心脏杂音，劳力性呼吸困难和胸痛，结合超声心动图室间隔肥厚明确心尖肥厚型特征性心电图：心前区T波倒置；左室高电压伴ST-T改变主要与冠心病、高心病和主狭鉴别,89,肥厚型心肌病,治疗：目标：驰缓心肌和逆转左室肥厚，减轻流出道梗阻，改善舒张功能和预防猝死受体阻滞剂钙拮抗剂预防猝死手术治疗,90,肥厚型心肌病,受体阻滞剂：普奈洛尔美托洛尔,91,肥厚型心肌病,钙拮抗剂：地尔硫卓维拉帕米,92,肥厚型心肌病,预防猝死： 受体阻滞剂钙拮抗剂胺碘酮,93,肥厚型心肌病,手术治疗：外科行肥厚心肌切除术内科行室间隔化学消融双腔起搏器治疗,94,肥厚型心肌病,预后：预后相对良好、死亡原因以猝死多见部分病人发展到左心室扩大和心力衰竭，称为肥厚型心肌病扩张期，这时以心力衰竭为主要死亡原因，预后差预防：预防主要是防止猝死,95,限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy）,以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征；收缩功能和室壁厚度正常活接近正常。临床较为少见。,96,限制型心肌病,病因：特发性淀粉样变性心内膜病变,97,限制型心肌病,病理：心内膜增厚间质纤维化可有附壁血栓,98,限制型心肌病,临床表现：左心室型右心室型混合型,99,限制型心肌病,左心室型：主要以左心室功能不全症状为主早期出现乏力、倦怠、呼吸困难和胸痛较晚期出现咳嗽、浮肿和肺部罗音,100,限制型心肌病,右心室型及混合型：颈静脉怒张肝肿大腹水下肢水肿,101,限制型心肌病,辅助检查： 心电图X线胸片超声心动图心导管检查心内膜活检,102,限制型心肌病,诊断与鉴别：临床诊断较困难 症状：疑诊 活检：确诊主要与缩窄性心包炎鉴别,103,限制型心肌病,治疗：无特异治疗方法：对症治疗必要时手术,104,限制型心肌病,预后：预后不良,105,右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy）,是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病。亦称致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）。,106,右室心肌病,病因：病因不明部分为家族/遗传性,107,右室心肌病,病理：右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织替代心室壁变薄心室腔扩大,108,右室心肌病,临床表现：室性心动过速右室进行性扩大难治性右心衰附壁血栓形成猝死,109,右室心肌病,心律失常型右心衰竭型无症状型体征：右心扩大,110,右室心肌病,辅助检查：心电图：超声心动图：核磁共振：心导管检查：电生理检查：心内膜活检：,111,右室心肌病,诊断和鉴别诊断：疑诊：右室性室性心动过速、难治性右心衰右室扩大确诊：辅助检查（必要时活检）,112,右室心肌病,治疗：无特异性治疗对症治疗抗凝治疗手术治疗心脏移植,113,右室心肌病,预后：预后较差,114,特异性心肌病,是指与特异的心脏病或系统性疾病有关的心肌疾病。 缺血性心肌病 糖尿病性心肌病 酒精性心肌病 围产期心肌病 淀粉样变心肌病 药物性心肌病 克山病,115,缺血性心肌病（ischemic cardiomyopathy）,临床表现形式：心绞痛合并心脏扩