心肌病、心肌炎

心肌疾病,广东医学院附属医院心内科黃志文,定义 心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传等）引起的心肌病变导致心肌机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不属于心肌病范畴。,分类1、遗传性：肥厚型、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病等2、混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病3、获得性：感染、心动过速、围生期、心脏气球样变,扩张型心肌病（DCM）,主要特征 单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能 减退，伴或不伴有充血性心力衰竭， 常伴有心律失常，病死率较高，男多 于女（2.5 :1），在我国发病率为 13/10万84/10万不等。,病因（多数不明） 1、感染：病毒（RNA）、细菌、真菌等。 2、炎症（肉芽肿性心肌炎）：结节病、巨细胞性、过敏性心肌炎、结缔组织病3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药、缺硒、甲状腺疾病4、遗传：常染色体显性遗传5、其他：围生期心肌病,病理 心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成， 常伴附壁血栓；组织学为非特异性心肌 细胞肥大、变性、纤维化。,临床表现 起病缓慢 1. 心脏扩大，S3，S4，奔马律 2. 充血性心力衰竭 3. 各种类型的心律失常 4. 栓塞或猝死,实验室和其他检查1. 胸部X线 心影明显增大，肺淤血2. 心电图 各种心律失常，ST-T 改变，低电压， 病理性Q波（心肌广泛纤维化）,3. 超声心动图(UCG) 心室腔扩大（全心扩大，以左室 明显），室壁运动普遍减弱，二、 三尖瓣反流 （一大二小三薄四弱）,4.心脏磁共振 鉴别浸润性心肌病、致密化不全、右心室心 肌病、结节病等5. 心脏放射性核素检查： 左室增大，LVEF降低6. 心导管检查和心血管造影 心室造影：左心室扩大，弥漫性室壁运动减 弱，LVEF降低 冠脉造影：正常，可与冠心病鉴别,7.冠脉CTA8.血液： 脑钠肽（BNP）、N末端脑钠肽（NT-proBNP）9.心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,诊断与鉴别诊断 1.心脏增大、心律失常、充血性心力衰竭 2.UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱 3.除外各种病因明确的器质性心脏病及继发 性心肌病(风心、冠心、高心、先心、甲亢 心）,治疗：目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断心衰加重的神经体液机制，控制心力失常预防猝死，预防栓塞，提高生活质量，延长寿命。1.病因治疗：控制感染、限酒、内分泌失常等2.针对心衰： 限制活动、低盐、洋地黄、利尿剂、ACEI、 受体阻滞剂(伊伐布雷丁）,治疗：3.心脏再同步化治疗（CRT）： 适应症：左心室射血分数(LVEF)35%；左束 支阻滞QRS波120ms，非左束支阻滞患者 150ms ；预期寿命1年以上4.抗凝治疗 ：阿司匹林、华法林（调整INR）,治疗：5.抗心律失常： 药物：利多卡因、胺碘酮、受体阻滞剂等 心脏电复律除颤仪ICD, 适应症：1、有持续 性室速 2、有心脏骤停史 3、LVEF 35% 4、预期生存时间大于1年以上,肥厚型心肌病（HCM）,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。,病因 为常染色体显性遗传。 病理、生理 非对称性心室间隔肥厚（ASH）； 心尖部肥厚（APH） 组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列 紊乱，瘢痕形成。以左心室间隔部明显。 二尖瓣前叶前移加重梗阻（收缩中、后期)， 流出道压力阶差30mmHg,临床表现1.症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、 心排血量减少（眩晕、晕厥）等。 部分可无症状，因猝死或体检时发现；2.体征：心脏轻度增大，S4 ；梗阻型在胸骨 左缘34肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂 音（受心肌收缩力、左室容量、射血速度 影响），心尖部常有MI的收缩期杂音（二 尖瓣前移）。,实验室和其他检查1.胸部X线 心影增大多不明显，有心衰可明显增大2.心电图 LVH，ST-T改变，病理性Q波，室内传导 阻滞，期前收缩,3. 超声心动图 临床主要诊断手段，可显示ASH（或APH）， 舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3，间隔 运动低下；梗阻型病例可见室间隔流出道 部分向左心室内突出、二尖瓣前叶收缩期 前移（SAM）、左心室舒张功能障碍。4. 心导管检查和心血管造影5. 心内膜心肌活检,诊断与鉴别诊断 1.对临床或ECG表现类似冠心病的患者， 如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分 又不能用其他心脏病来解释，则应想到 本病的可能，结合ECG、UCG及心导管检 查作出诊断，有家族史者更有助于诊断。 2.鉴别：冠心病，高心病，先心病，AS,治疗：（改善症状、减少合并症、预防猝死） 一、一般治疗：避免激烈运动、持重、屏气，减少猝死。 二、药物治疗 1、减轻左心室流出道梗阻： 受体阻滞剂、钙离子拮抗剂； 禁用增强心肌收缩力及减少心脏容量负荷的药物 （洋地黄、硝酸酯类）。 2、针对心衰、房颤治疗,治疗：（改善症状、减少合并症、预防猝死） 三、非药物治疗 1、手术治疗：室间隔切除术 2、酒精室间隔消融术 3、起搏治疗：右心室心尖起搏 4、ICD,病毒性心肌炎,病因 多种病毒均可引起心肌炎，以肠道病毒包括 柯萨奇A、B组病毒（coxsakie virus A,B）， 孤儿（ECHO）病毒，脊髓灰质炎病毒，流感 病毒，肝炎病毒等常见。,发病机制 1.病毒的直接作用 2.病毒介导的免疫损伤作用病理 实质性病变：心肌损害 间质性病变：心肌间质弥漫性或局灶性增生、 水肿及充血，内有多量炎性细胞 浸润,临床表现1.病情轻重变异较大，可完全无症状或猝死。2.症状：呼吸道或胃肠道病毒感染症状 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至 Adams-Stokes综合征。3.体征：心动过速、各种心律失常、S3 或杂音、 颈V怒张、肺部啰音、肝大等心衰体征， 重症可出现心源性休克。,辅助检查1. 胸部X线：心影扩大或正常。2. 心电图：ST-T 改变和各种心律失常， 室性心律失常及AVB多见； 严重心肌损害时可见病理性 Q波。,3. UCG：正常或左室舒张功能减退、节段性 或弥漫性室壁运动减弱、左室增大、 附壁血栓。4. TnT、CK-MB、ESR、CRP 5. 血清病毒中和抗体检测6. 心内膜心肌活检,诊断和鉴别诊断一、诊断： 临床诊断，确诊心内膜心肌活检二、鉴别诊断 甲亢、结缔组织病、化疗药物及毒物,治疗和预后1. 治疗 卧床休息 心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、ACEI等 心律失常： 中西医结合 不主张早期使用激素,使用激素适应证： 1.