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文档简介

1,郑州大学第一附属医院妇产科 赵先兰ZXL12129163.com,妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 孕妇一种凶险的疾病,2,病例1,某某,26岁,大专学历,初孕,于2012年3月1日00:07时以“停经6月余,间断发热10天,全身皮肤黄染2天,伴意识淡漠10小时”为主诉入省级医院产科。患者既往体健,平素月经规律,孕期经过顺利,定期围保检查。入院10天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子,伴瘙痒,在省级医院诊断为荨麻疹,未行治疗。入院2天前患者出现全身皮肤黄染,近10小时伴意识淡漠,未伴恶心呕吐等症状。孕期以来神志清,精神可,近10天来饮食差,睡眠可,大小便正常,体重随孕周增加。,3,病例1,入院查体:体温37.9,脉搏120次分,呼吸25次分,血压12070mmHg, 神志淡漠,精神差,皮肤、巩膜黄染,腹膨隆,肝脾肋下未触及。胎心135次分,无宫缩,宫底位于脐上三横指。胎儿彩超:宫内晚孕,单活胎,臀位。腹部彩超:胆囊窝内稍高异常回声(胆囊充满泥沙型结石?) 血常规:WBC20.9109/L,Hb119g/L,中性粒细胞86.9%。 PLT62109/L ,血生化:谷丙转氨酶428U/L,谷草转氨酶750 U/L,尿素氮1.9mmol/L,总胆红素259umol/L,结合胆红素234 umol/L。入院初步诊断:1. 妊娠合并肝损害 (1)妊娠合并重症肝炎?(2)妊娠期急性脂肪肝?(3)胆汁淤积综合症? 2. 宫内孕28+4周, 3. 发热待查 4. 孕1产0 。,4,病例1,入院监测:患者一般情况差,生命体征不稳定。血压71994157mmHg,彩超提示胎盘无异常,胎心正常,腹软,无压痛,阴道无出血,无内出血征象;血糖 2.6 mmol/L;尿常规:尿胆原+,尿胆红素3+。凝血功能:凝血酶原时间 73.00 S,凝血酶原时间活动度2.20,国际标准化比率6.23,活化部分凝血活酶时间171.8 S,纤维蛋白原 0.60g/L,凝血时间 29.00 S,D-二聚体 18.99 mg /L,纤维蛋白原降解产物150.72 ug/ml,肝炎病原学检查阴性于2012年3月1日08:00分患者阴道出血(200 ml),出现宫缩 ,2012年3月1日10时患者呈昏迷状态,全身皮肤黏膜重度黄染。,5,病例1,于3月1日10:45 娩一男死婴,子宫收缩欠佳,按压宫底流血较多,色红,且不易凝。给予输血浆,冷沉淀,止血,纠正凝血障碍,输红细胞纠正贫血,保肝降胆红素等对症支持治疗。病情呈进行性加重,期间腹部彩超:肝弥漫性回声改变(脂肪肝),胆囊壁增厚、毛糙,双肾轻度弥漫性回声改变,腹腔积液。于2012年3月4日14:45出现心跳停跳,抢救无效死亡。,6,病例分析 本病例的诊断是什么? 本病例的处理有无不足? 有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状?入院 10天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子, 伴瘙痒,可自行消退,在省级医院诊断为荨 麻疹,未行治疗,7,病例2,某某,21岁,双胎,患者既往体健,平素月经规 律,孕期未做正规产前检查。于2011.04.12因饮食不当出现腹泻,皮肤黄染,伴腹痛、纳差、嗳气、无力,腹泻4-5次/天,呈稀糊状,外用止泻药,具体药名不详。于2011年4月17日01:44以“阴道流液伴阵发性腹痛2小时”为主诉入某市级医院,入院查体:巩膜轻度黄染,心肺听诊无异常。急查血常规WBC18.4109/L,HB80g/L,PLT162109/L ,中性细胞百分比76.1%。乙肝五项、丙肝抗体及甲肝抗体均阴性。彩超:晚孕双活胎,羊水过少。双头位,BPD1 80mm,BPD2 83mm,胎心正常。入院诊断:1.胎膜早破 2.早产临产 3.宫内孕36+5周,孕1产0 ROA,LOA 4.双胎 5.黄疸原因待查:急性脂肪肝?病毒性肝炎?6.贫血,病例2,8,入院后完善辅助检查,于2011年4月17日03:25及03:31在会阴侧切下分娩2男婴,两宝健康。产后大出血,量较多,具体不详,给予米索前列醇片200ug含化,200ug肛塞,缩宫素20U肌注、40U静脉维持及欣母沛促进子宫收缩。5:00患者诉口渴、乏力、胸闷、血压80/50mmHg,呼吸24次/分,神志清,精神差,全身皮肤粘膜苍白,重度贫血貌,四肢湿冷,脉搏细弱,两肺呼吸音粗,右肺呼吸音稍低,未闻及干湿啰音,心率130次/分,律齐,双下肢度水肿,经心内科会诊后给予补液、输压积红细胞4U、速尿40mg及地塞米松针10mg等对症支持治疗。,病例2,病例2,9,7:30患者精神差,全身皮肤粘膜黄染,巩膜黄染,导出尿液黄染。腹部彩超示:肝胆脾胰未见明显异常,腹腔内少量积液,深约6mm。总胆红素160.12umol/L,直接胆红素128.50umol/L,间接胆红素31.62umol/L, 碱性磷酸酶 478U/L,谷丙转氨酶189U/L,谷氨酰转肽酶84U/L,谷草转氨酶329U/L,BUN 6.7mmol/L,Cr 178umol/L。输血浆400ml、压积红细胞2U,纤维蛋白原1.0g静脉输入,补液维持水、电解质酸碱平衡及保肝等对症支持治疗。患者病情无好转,于9:40转院。2011年4月17日10:10急诊转入省级医院ICU。入院诊断 “1.急性肝肾衰竭2.产后大出血” ,经多方治疗无效死亡。,病例2,病例2,10,病例分析 本病例的诊断是什么? 本病例的处理有无不足? 有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状?于 2011.04.12因饮食不当出现腹泻 分娩前也考虑到了“妊娠期脂肪肝”的可能, 但是否做了相应准备?备血、血浆、凝血因 子等?,11,郑州大学第一附属医院妇产科 赵先兰ZXL12129163.com,妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 孕妇一种凶险的疾病,12,概述,妊娠期急性脂肪肝:又称妊娠特发性脂肪 肝,是妊娠特发而且致死性的严重并发症, 也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一本病起病急骤,病情凶险,如果对其早期表 现认识不足,延误了诊断,母婴死亡率极高本病多发生在妊娠2840周,尤其多见于妊 娠35周左右的初产妇,妊娠高血压疾病、多 胎和男胎较多发生病因不清,至今尚无有效的治疗方法,13,对该病的认知过程 1934年由国外两学者首次提出该病, 1940 年Sheehan对其进行了较为充分的描述 1980年前认为其是罕见的,发病率约11 000000,母婴死亡率达85% 近年:发病率约16 000-110 000 ,孕 产妇死亡率降到了0-18% (由于对该病的逐渐认识,一些轻 型病人不断被发现),14,发病机制及病理 本病的病理特点:肝脏的微滴性脂肪浸润; 大多数无明显炎症细胞浸润或坏死,但也 有例外 其它如胰腺泡细胞及肾小管上皮细胞内亦 常有脂肪堆积,15,临床表现、诊断及鉴别诊断 临床表现差异很大。 既往认为,一经发现,AFLP就已经进入很 严重的阶段,但是,若能早期识别,临床上 也存在一些轻型的病例 因此,其表现形式上,可以从轻微的症状 和实验室变化,到致死性的严重系统损害,16,临床表现、诊断及鉴别诊断发病时间及相关因素:大多发生在妊娠晚 期、初产妇、多胎 男胎多数起病急骤,进展迅猛消化道症状:起病初期大约80%的患者表现为 持续性恶心、呕吐、乏力、上 腹痛或头痛等不适,易与胃肠 炎、其它肝病等消化系统疾病 混淆,17,临床表现、诊断及鉴别诊断 继消化道症状后出现黄疸并迅速加重: 数天至1周出现黄疸且进行性加重,如不终 止妊娠病情迅速进展迅速发生肝衰竭、肝性脑病、昏迷:出现全身出血倾向:如皮肤瘀点、瘀斑、呕 血、便血、齿龈出血 及颅内出血等,18,临床表现、诊断及鉴别诊断 常伴有不同程度的意识障碍:出现性格改 变、精神错乱、狂躁、嗜睡等,逐步进 入昏迷常合并子痫前期:肝肾综合症、肾衰竭:表现为少尿、无尿及 急性氮质血症死产、早产、死胎及产后出血:其它:胰腺炎等,19,实验室检查白细胞明显,常在20109/L以上,以中 性粒细胞升高为主血清胆红素增高,而尿胆红素多为阴性,但 阳性者不能排除血小板、凝血功能异常低蛋白血症、肝酶升高:转氨酶轻度至中度 升高,一般在300单位以下,超过1000单位 者少见血尿素氮 、血肌酐、血尿酸 、血氨低血糖,20,其它辅助检查影像学检查:肝脏的超声、CT、MRI等影像学检 查在诊断AFLP方面虽然有一定的 帮助,但敏感性很差,超声的诊 断率仅为25%-50%,CT为45%- 50%,MRI为0肝组织穿刺活检:只有在病原学等其他方面与 急性病毒性肝炎鉴别不清 时,或某些少见病例诊断不 清时才考虑肝组织穿刺活检,21,治疗本病的预后

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