过敏性紫癜

,什么是紫癜 ？,紫癜,中医病名，亦称紫斑，血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点瘀斑，压之不退色。 皮下出血：5mm瘀斑 -诊断学,概念过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病儿童时期最常见血管炎之一,概 述,发病年龄学龄期儿童， 2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-21季节四季均可，春秋季多见,概 述,病因,尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，50%患儿有A族链球菌感染史。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬、花粉等遗传：家族、种族倾向,各种刺激因子（感染原、过敏原）,发病机理,敏感个体(具有遗传背景),激发B淋巴细胞扩增,大量IgA和IgE沉积血管壁,系统性血管炎,遗 传,免疫异常,环 境,病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,基础病理改变：全身性无菌性小血管炎（主要累及皮肤、肾脏等微血管）在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，出现局部 纤维化，灶性坏死，可有新月体形成。,病 理 改 变,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,临床表现,发病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮肤症状消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：呼吸、循环、神经系统等（少见）,1.皮肤：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，性质：大小不一，分批出现，高出皮面， 压之不褪色。可融合成片。 紫红色 暗紫色棕褐色斑丘疹-消退(46周）伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者 可有坏死、水疱,临床表现,2.消化道症状：,反复的阵发性脐周或下腹部疼痛，呕 血少见，部分可出现血便、黑便，可先 于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿 孔等。,肠管水肿，弥漫充血，片状出血,3.关节症状 约占1/3 ：,疼痛、肿胀,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不遗关节变形。,4.肾脏受累（决定远期预后）,儿童最常见的继发性肾小球疾病(国内3060%)多在病程24周内出现,也可为首发症状肾炎表现：血尿、高血压、浮肿等肾病综合征：“三高一低”少数发展为慢性肾炎,辅助检查,无特异性三大常规（血、尿、便）：血小板计数凝血功能：出血和凝血时间半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。部分患儿急性期血清IgA、IgE 浓度增高 补体C3、 C4多正常,？,辅助检查,腹部B超有助早期诊断肠套叠； 皮肤活检：助于疑难病例诊断 肾活检：肾脏损害时可考虑选用。,典型的皮肤紫癜，若同时伴有腹痛、关节痛及尿液改变可作出较明确诊断非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,诊 断,诊断标准,2010年欧洲风湿病联盟：典型皮肤紫癜：紫癜非因血小板减少腹痛：急性弥漫性腹痛，消化道症状胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。组织学检查：IgA免疫沉积血管炎或肾小球肾炎关节炎或关节痛：急性关节肿胀或疼痛伴/不伴活动受限肾脏受累：血尿、蛋白尿,第1条为必备，加上25中至少一条，非典型HSP易误诊。,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症外科急腹症（肠套叠、阑尾炎等）肾脏症状突出时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别,治 疗 原 则,一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗中医中药治疗,本病无特效疗法，主要支持、对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治疗,一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 维生素C 2g-5g/d抗组胺药 可用西米替丁 20-40mg/kg.d腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血,治疗,2. 糖皮质激素和免疫抑制剂 用于急性期腹痛和关节痛患儿可缓解症状。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤,治疗,3. 抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫2-3mg/kg抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）4.中医中药治疗：补肾益气 活血化瘀,预 后,一般预后：良好一般病程