内科学教学资料：心脏瓣膜病-赵雷

心脏瓣膜病ValvularHeartDisease 赵雷吉林大学第二医院心血管内科 心瓣膜病史指心脏瓣膜存在结构和功能异常 是一组重要的心血管疾病 瓣膜及其附属结构 包括瓣叶 瓣环 腱索或乳头肌 由于炎症 缺血性坏死 退行性改变 粘液瘤样变性 先天发育畸形 结缔组织疾病及创伤等原因造成的以心瓣膜增厚 粘连 纤维化和缩短为主要病理特点 以单个或多个瓣口狭窄和 或 关闭不全主要表现的一组心脏病不同病因累及的瓣膜不同 风湿性心脏病二尖瓣最常受累 其次主动脉瓣 老年退行性心脏瓣膜病以主动脉瓣最为常见 其次二尖瓣 3 心脏解剖结构 二尖瓣狭窄 MitralStenosis MS 病因1 风湿热 最常见 2 3为女性 至少2年形成二尖瓣狭窄 通常需5年以上时间 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25 二尖瓣狭窄伴关闭不全占40 主动脉瓣可同时受累 2 其他病因 先天性畸形 老年二尖瓣退行性病变 二尖瓣环及环下区钙化 类风湿及SLE 风湿热累及二尖瓣部位有 瓣膜交界处 瓣叶游离缘 腱索 以上部位的结合 使之粘连融合 导致二尖瓣狭窄 MS的病理生理 病理生理 正常人的二尖瓣口面积为4 6cm2 当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄 瓣口面积1 5cm2以上为轻度 1 1 5cm2为中度 小于1cm2为重度狭窄 重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加 可达20mmHg测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄左房压力增高左房增大肺动脉高压右心室增大与右心衰竭 二尖瓣狭窄 二尖瓣 MS的病理与病理生理 二尖瓣面积减小 1cm 跨瓣压差增高 20mmHg 左房压增高 25mmHg 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺间质水肿 劳力性呼吸困难持续左房压增高 肺动脉高压 右室后负荷增加 右心衰左房增大 附壁血栓 房颤 症状 瓣口面积 1 5cm2 1 呼吸困难最常见的早期症状劳力性 静息时 端坐呼吸 阵发性夜间呼吸困难 甚至急性肺水肿 2 咯血 痰中带血 肺毛细血管破裂 大咯血 肺静脉压 支气管静脉压 支气管静脉破裂 粉红色泡沫样痰 见于肺水肿 暗红色痰 见于肺梗死 MS的临床表现 3 咳嗽常见 表现在卧床时干咳 原因 支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或增大的左心房压迫左主支气管 4 血栓栓塞 为二尖瓣狭窄严重并发症 80 合并房颤 5 其他症状 声嘶较少见 左房大 肺动脉高压压迫喉返神经所致 压迫食管可引起吞咽困难 右心衰竭和引起食欲减退 腹胀 MS的临床表现 体征1 二尖瓣面容中重度二尖瓣狭窄常有 二尖瓣面容 双颧呈绀红色 MS的临床表现 体征2 二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖区可闻及S1 开瓣音 提示瓣膜弹性尚可 心尖区舒张中晚期低调隆隆样呈递减 递增型舒张期杂音 常伴有舒张期震颤 是二尖瓣狭窄最典型体征 严重狭窄 胸壁增厚 肺气肿 低心排量状态 右室明显增大时听不到舒张期杂音 称 安静型二尖瓣狭窄 MS的临床表现 体征3 肺动脉高压和右心室扩大的体征 P2亢进 分裂 GrahamSteell杂音 由于肺动脉扩张 相对性肺动脉瓣关闭不全 L2可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音 相对性三尖瓣关闭不全 MS的X线改变 后前位 左房大 肺动脉段膨隆 双心房影 右室增大 肺淤血水肿 梨形心右前斜位 食管受压 吞钡 左前斜位 左主支气管上抬 风湿性心脏病MS 正常心影 二尖瓣狭窄胸片后前位 前图 示两肺郁血 两肺门大而模糊 心脏如梨状 心尖位于横膈之上 肺动脉段及左心耳段均膨出 主动脉球大小如常 左侧位 右图 示食管左心房段有明显压迹 食管与心后缘间有一透亮三角区 表明无左心室增大 MS的ECG改变 二尖瓣型P波 左房增大 房颤右室肥大 心电图示心房纤颤 P波消失 心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚 电轴右偏 侧壁导联S波深大 V1导联以R波为主 也是右室肥厚的特点 在此图中没有显示出来 心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大 MS的超声心动图改变 M型及二维 左房增大 可有右房和右室增大 左室功能多正常二尖瓣瓣叶增厚 粘连 钙化 开放受限 瓣口面积减小多普勒 舒张期二尖瓣血流速度增快 常有三尖瓣返流 肺动脉高压 超声的优势在于能发现狭窄与关闭不全 估测跨瓣压 尤其重要的是食道超声能清晰的发现附壁血栓 超声心动图 鱼口样改变 舒张期二尖瓣口面积1 1cm2 用超声心动图评价MS的程度 正常二尖瓣面积 4 6cm 14 MS的诊断和鉴别诊断 1 诊断 心尖区闻及隆隆样舒张期杂音 x Ray或心电图 左心房大 超声心动图确诊 14 MS的诊断和鉴别诊断 2 鉴别诊断 主要与心尖区舒张期杂音鉴别 相对性二尖瓣狭窄 短促的舒张期杂音 由于经二尖瓣口血流 见于严重二尖瓣关闭不全 大量左至右分流的先心病 高动力循环状态 甲亢 贫血 Austin Flint杂音 见于主动脉瓣关闭不全 心尖部舒张中晚期柔和低调隆隆样杂音 舒张期反流心室血液将二尖瓣前叶顶起 导致相对性二尖瓣狭窄所致 左房粘液瘤 瘤体阻塞瓣口 产生随体位改变的舒张期杂音 MS的并发症 1 心房纤颤 常见 50 患者可发生 同时因房缩功能消失 左室充盈减少20 25 导致心衰加重及猝死 2 急性肺水肿 为严重并发症 剧烈活动或情绪激动 感染 心律失常等诱发 3 栓塞 20 可发生体循环栓塞 包括脑动脉栓塞占2 3 其次为外周动脉栓塞及内脏动脉栓塞 肠系膜动脉 脾栓塞 肾栓塞 4 右心衰竭 晚期并发症 右心排量减少导致肺淤血减轻 呼吸困难减轻 左心排量最终减少 体循环淤血症状 5 感染性心内膜炎 少见 6 肺部感染 常见 MS的治疗 1 一般治疗 1 预防风湿热长期应用苄星青霉素2 预防感染性心内膜炎3 无症状者 避免过劳 预防感染 限制钠盐 保护心功能 MS的治疗 2 并发症的处理 1 大量咯血坐位 镇静剂 iv利尿剂 肺V压 2 急性肺水肿避免用扩张小A为主 减轻心脏后负荷的药物 应选用扩张V 减轻前负荷为主的硝酸酯类药物 避免使用正性肌力药物 仅在有快速Af时IV西地兰 减慢室率 3 慢性心房颤动 病程 1年 左房直径 60mm 无高度或完全性AVB及病窦者 可行药物或电复律 注意前三后四抗凝治疗 预防血栓形成 不宜复律而室率快者可用地高辛 0 125 0 25mgqdpo 4 预防栓塞应用华法林 INR2 5 3 0 个体化剂量 5 右心衰竭的治疗 限制钠盐 应用利尿剂 MS的治疗 3 介入和手术治疗为治疗本病的有效方法 当瓣口面积 1 5cm2有症状或症状进行性加重应用 经皮球囊二尖瓣成形术 PBMV 单纯MS的首选注意适应症为中重度单纯MS 二尖瓣无钙化 弹性良好 无房内血栓 直视或闭视瓣膜分离术人工瓣膜置换术 生物瓣 机械瓣 瓣叶钙化粘连 合并明显关闭不全的 经皮球囊二尖瓣成形术 二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI mitralregurgitation MR 定义 指二尖瓣装置 包括瓣叶 瓣环 腱索 乳头肌 和左心室的结构和功能的完整性受到损害 导致收缩期二尖瓣关闭不全瓣叶 风湿性损害 二尖瓣脱垂 心梗 Marfan 感染性心内膜炎 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致 先心病合并前叶裂瓣环扩大 任何疾病引起左心增大 心衰 心肌病等 瓣环退行性变腱索 感染性心内膜炎 风湿热 先天异常乳头肌 功能不全及坏死 断裂 可导致致命的关闭不全 原因为心梗或先天畸形 脓肿 淀粉样变等 MR的病因 1 慢性 风心病最常见的病因 二尖瓣脱垂瓣叶的海绵层有过多的粘液物质并侵犯纤维层 冠心病缺血 纤维化使乳头肌功能不全 腱索断裂原因不明 二尖瓣环和环下部钙化为退行性改变 多见老年 感染性心内膜炎 左心室显著扩大相对性MI 其他 先天性畸形 类风湿及SLE MR的病因 2 急性1 腱索断裂2 感染性心内膜炎3 急性心肌梗死 乳头肌急性缺血 坏死或断裂 4 创伤损害5 人工瓣膜损坏 MR病理 1 急性左心室来不及代偿1 LVEDP急剧 左房压 肺淤血 甚致肺水肿 之后可致肺动脉高压和右心衰竭 2 左室心搏出量下降 反流有关 MR病理生理 2 慢性左心室代偿能力较强 左心室肥厚扩张 左房扩张 发生心衰较晚 左心室代偿性心搏出量增加 失代偿期可出现左心衰竭 最终可引起肺淤血 肺动脉高压和右心衰竭 合并二尖瓣狭窄时可以较早出现心衰症状 MR病理生理 二尖瓣狭窄 病理生理 左房 左室容量负荷过重二尖瓣关闭不全心室排血量降低 二尖瓣关闭不全 二尖瓣 1 症状 急性 轻度的二尖瓣关闭不全仅有劳力性呼吸困难 严重反流很快发生急性左心衰竭 MR临床表现 慢性 轻度可无症状 严重者表现疲乏无力 活动耐力下降 左心排量减少 较晚为呼吸困难 劳力性呼吸困难 静息性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸 肺静脉淤血 发展至晚期则出现右心衰竭的表现 风心病无症状期较长可 20年 明显症状时多有不可逆的心功能损害 二尖瓣脱垂较轻 多无症状 可有胸痛 心悸 乏力 头昏 体位性晕厥等 MR临床表现 2 体征 1 慢性 心尖搏动有力 向左下移位 呈抬举性搏动 右心衰竭时可见颈静脉怒张 肝颈静脉回流征阳性 肝大下肢浮肿等 心音S1减弱 风心病 瓣膜位置高 正常 二尖瓣脱垂 冠心病 S2提前且呈宽分裂 血液反流心房导致心室收缩期缩短 有时可有第三心音S3 大量血液充盈左室导致 故一定没有二尖瓣狭窄 MR临床表现 心脏杂音为全收缩期吹风样高调一贯性杂音 前叶损害向左腋下或左肩胛下传导 风心病 后叶损害向胸骨左缘和心底部传导 二尖瓣脱垂时为随喀喇音之后的收缩晚期杂音 腱索断裂时 呈海鸥鸣或音乐性 严重返流时 相对性的二尖瓣狭窄导致心尖部短促的舒张期隆隆样杂音 MR临床表现 2 急性心尖搏动呈高动力型 P2亢进 心尖部S4常见 心脏杂音不如慢性响 非全收缩期杂音 MR临床表现 MR的辅助诊断 胸部X线 左室增大 肺淤血 肺水肿 明显增大的左心房可推移压迫食管 ECG 左心房增大 左心室肥厚劳损 心房颤动超声心动图 左房及左室增大 左室收缩功能 LVEF 减低 二尖瓣反流 二尖瓣关闭不全 MR 胸片正位 左图 示两肺充血 肺门大而模糊 心脏明显增大 以左心室为主 心尖下沉 心影中可见双心房阴影 肺动脉段及左心耳段皆突出 主动脉球缩小 侧位食管吞钡 右图 示左心房段有明显压迹及后移 MR的X线表现 彩色多普勒 最大射流面积轻度MR 8cm2 心超 二尖瓣弥漫后叶增厚前叶 后叶脱垂 21 诊断和鉴别诊断 诊断 根据症状 杂音和辅助检查急性 突然发生的呼吸困难 心尖区收缩期杂音 X线 心影不大 肺瘀血 病因已明确慢性 心尖区典型杂音伴左房左室增大 诊断 超声心动图 确诊 21 诊断和鉴别诊断 鉴别诊断 生理性杂音三尖瓣关闭不全 RV显著扩大时杂音在胸骨左缘4 5肋间 几乎不传导 吸气时增强室间隔缺损 胸骨左缘3 4肋间全收缩期杂音 伴胸骨旁收缩期震颤 主动脉瓣狭窄 心底部收缩期喷射性杂音 向颈部传导 1 房颤 见于3 4严重患者 2 感染性心内膜炎 较二尖瓣狭窄常见 3 体循环栓塞 较二尖瓣狭窄少见 4 心力衰竭 急 早 慢 晚 5 二尖瓣脱垂的并发症包括 感染性心内膜炎 脑栓塞 心律失常 猝死 腱索断裂 严重的二尖瓣关闭不全和心力衰竭 MR的并发症 1 急性降低肺静脉压 扩张小A药物等 增加心排血量和纠正病因 IABP 外科为根本治疗措施 2 慢性1 内科治疗 预防感染性心内膜炎和风湿热 无症状 心功能正常者 定期随访 静息存在左心室收缩功能不全或存在肺动脉高压 则应避免竞技性运动 房颤的处理同MS 心力衰竭的治疗 限制钠盐 应用ACEI 利尿剂和洋地黄 MR的治疗 2 外科治疗为根本治疗措施 人工瓣膜置换术 早期选择为好 二尖瓣修补术 适用于瓣膜损坏较轻 瓣叶无钙化 瓣环有扩大 但瓣下腱索无严重增厚者 主动脉瓣狭窄 AorticStenosis AS AS病因 病理 1 风心病 常见 几乎无单独的主动脉瓣狭窄 大多伴关闭不全和二尖瓣损害 2 先天性畸形1 先天性二叶瓣2 先天性主动脉瓣狭窄 先天性单叶瓣 少见 二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合 3 退行性老年钙化性主A瓣狭窄 4 其他少见原因 大的赘生物阻塞瓣口 如真菌性感染性心内膜炎 SLE 类风湿关节炎伴瓣叶节结性增生等 A 正常主动脉瓣B 先天性主动脉瓣狭窄C 风湿性主动脉瓣狭窄D 钙化性主动脉瓣狭窄E 老年性钙化主动脉瓣狭窄 A 先天性两叶型主动脉瓣B先天性两叶型主动脉瓣 两叶大小不对称 C老年钙化性主动脉瓣狭窄可见瓣膜基底部钙质沉积 瓣叶游离部未累及D E镜下钙质沉积 AS的病理生理 AS 左室向心性肥厚 左室舒张末压增高 左室舒张末容量增加 左房压增高 肺毛细血管压增高 肺淤血和肺水肿心输出量减少心肌缺血 左室壁增厚 心室收缩压 射血时间延长 增加心肌氧耗 左心室肥厚 心肌毛细血管密度相对减少 舒张期心内膜下血管受压增大 左室舒张末压 致舒张期主动脉 左心室压差 冠脉灌注压减少 主动脉瓣狭窄 病理生理 左室射血负荷增加左心室向心性肥厚左心衰竭AS冠状动脉及脑动脉血流减少心脏性猝死 AS的临床表现 症状 1 症状 出现晚 典型AS常见的三联症 呼吸困难 心绞痛 晕厥1 呼吸困难 劳力性呼吸困难为常见首发症状 见于90 有症状者 进而可有端坐呼吸 夜间阵发性呼吸困难和肺水肿 2 心绞痛 见于60 有症状者 其原因 主要是心肌缺血 少数是冠状A栓塞 瓣膜的钙质 部分患者同时伴有冠心病 AS的临床表现 症状 3 晕厥 见于15 30 有症状者 多发生于直立 运动中或运动后即刻 少数在休息时发生 其机制 周围血管扩张 主A瓣口限制CO的相应增加 心肌缺血加重 左心功能 使CO 左心室收缩压急剧上升 过度激活心室内压力感受器 兴奋血管减压反应 外周血管阻力下降 运动停止后回心血量减少 心室充盈减少 心搏量进一步下降 休息时晕厥由于心律失常 AF AVB或VF 心排血量下降 以上均可导致BP 引起脑缺血所致 AS的临床表现 体征1 心界 正常或轻度向左扩大 心尖区可触及收缩期抬举样搏动 收缩压降低 脉压差减少 脉搏细弱 2 心音 S1正常 A2减弱或消失 S2常为单一性 可闻及S4 或S2逆分裂 严重狭窄 3 收缩期喷射性杂音 时相 S1稍后或紧随喷射音开始 S2前终止 性质 射流性或吹风样 粗糙 3 6级以上 递增 递减型 部位 R2 L3肋间最响 传导 向颈A 胸骨左下缘和心尖部传导 常伴有震颤 AS的辅助诊断 胸部X线 心影一般不大 可略有变化 左心缘1 3处稍向外膨出 主动脉瓣钙化 扭曲的主动脉 75 85 升主动脉扩张 左房及左室增大ECG 左室肥厚 左心房增大 轻度ST T改变超声心动图 左室向心性肥厚或增大主动脉瓣增厚和狭窄 左房增大 主动脉根部扩张 X线表现 用心导管检查评价AS的程度 正常主动脉瓣面积 2 4cm AS的诊断 1 典型主动脉瓣狭窄杂音 诊断 2 超声心动图 确诊 病因诊断 合并主A瓣关闭不全和二尖瓣病变 多风心病 单纯主A瓣狭窄 年龄 15岁 多为单叶瓣畸形 16 65岁 多为先天性二叶瓣畸形 65岁 多为退行性老年钙化性病变 34 与其他引起左室流出道梗阻的病变鉴别 1 先天性主A瓣上狭窄 杂音在右锁骨下最响 向胸骨右缘和右颈A传导 2 先天性主A瓣下狭窄 常合并主A轻度关闭不全 无喷射音 难以与主动脉瓣狭窄鉴别 3 梗阻性肥厚型心肌病 收缩期二尖瓣前叶前移左室流出道梗阻收缩中 晚期喷射性杂音 胸骨左缘最响 不向颈部传导 以上有赖于超声心动图确诊 AS的鉴别诊断 AS的并发症 1 心律失常 10 伴Af 致左房压增高 使心排血量下降产生严重低血压 晕厥或肺水肿 可发生AVB 左室肥厚 心肌缺血 可致室性心律失常 2 心脏性猝死 见于1 3 的患者 3 感染性心内膜炎 不常见 4 体循环栓塞 少见 见于钙化病人 5 心力衰竭 发生左心衰后 自然病程短 故终末期右心衰少见 6 胃肠道出血 多见于老年人患者 出血多为隐匿性和慢性 1 内科治疗治疗目的 确定狭窄程度 观察狭窄进展情况 选择合理的手术时机 治疗措施 1 预防感染性心内膜炎 如为风心病 预防风湿热 2 无症状者 轻度2年复查一次 中重度6 12个月复查一次 避免过劳 AS的治疗 3 预防和及时治疗房颤 其他心律失常也应给予及时治疗 4 心力衰竭的治疗 限制钠盐 可用洋地黄 小心应用利尿剂 避免用扩张小A的血管扩张剂 以防BP过低 5 ACEI及B受体阻滞剂不适用 2 外科治疗人工瓣膜置换术为主要方法指证 重度狭窄伴心绞痛 晕厥 心力衰竭症状的患者 无症状的患者 若伴有心脏进行性增大和 或 左心功能进行性减退 活动时血压下降也应考虑手术 直视下主动脉瓣分离术 适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄者 甚至无症状者 3 经皮球囊主A瓣成形术治疗对象 高龄 有心力衰竭和手术高危患者 适应症 1 严重狭窄伴心源性休克2 严重狭窄伴心力衰竭3 严重狭窄的妊娠妇女4 拒绝手术治疗者 4 经皮主动脉瓣置换术两种途径 经股动脉把人工瓣膜送到原来瓣膜位置后 扩张以后取代原来的瓣膜行使正常功能 经胸切开一个小的切口 通过心尖部把人工瓣膜植入 主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR AR的病因急性感染性心内膜炎创伤主动脉撕裂 主动脉夹层 高血压人工主动脉瓣功能障碍 AR的病因 慢性 瓣叶风湿性主动脉瓣二叶瓣畸形主动脉瓣脱垂感染性心内膜炎退行性 AR的病因 慢性 主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎Marfan综合征强直性脊柱炎 银屑病性关节炎高血压或动脉粥样硬化特发性升主动脉扩张主动脉夹层形成 AR的病理生理 1 急性舒张期左室容量负荷急剧 左室舒张压急剧 左房压 肺淤血甚至肺水肿 同时心排血量下降 2 慢性代偿期 左室舒张末容量 左室心博量 外周阻力 心率 舒张期缩短 反流减轻 使左室能较长期维持正常CO和肺V压无明显 失代偿期 心室收缩功能 左心衰竭 左室重量 心肌耗氧 主动脉舒张压 冠脉血流 心肌缺血 加重左心衰竭 二尖瓣狭窄 病理生理 左心扩大与左心衰竭AI舒张期主动脉血液返流相对性二尖瓣狭窄脉压增大 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣 AR的临床表现 症状 慢性 心悸 头晕心绞痛较主动脉狭窄少见心力衰竭 逐渐加重的呼吸困难急性 心绞痛急性心力衰竭 甚至神志模糊 昏迷 AR的临床表现 体征 慢性 面色苍白心尖搏动向左下移位心音S1减弱 A2减弱或消失杂音舒张期递减性叹气样杂音 Austin Flint杂音 返流血液将二尖瓣前叶推高引起二尖瓣相对狭窄 急性 脉压可正常 S2减弱 舒张期杂音柔和脉压增宽 周围血管征 水冲脉 点头征 股动脉枪击音和毛细血管搏动征 AR的辅助检查 胸部X线 左室增大 肺淤血ECG 左室肥厚超声心动图慢性 左室大 左室肥厚 主动脉根部扩张 主动脉瓣反流 主动脉瓣增厚急性 左室大小正常 主动脉瓣反流 二尖瓣提前关闭 主动脉瓣关闭不全 AI 主动脉瓣型 心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出 左心室段