先天性胆管囊肿巡诊

巡诊 先天性胆管囊肿 05级靳琦刘萱2010 9 19 概念 先天性胆管囊肿 又名先天性胆管囊状扩张症 指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张 有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形 包括先天性胆总管囊性扩张症和先天性肝内胆管囊性扩张 发病原因 1 胰 胆管合流异常 胆管与胰管十二指肠壁外合流 共同管大于15mm 正常 12mm Oddi s括约肌均分布在胰胆管汇合处以下 胰液逆流入胆管内 导致胆管囊状扩张2 胆道神经发育不良理论 胆管远端神经分布异常减少 痉挛性狭窄3 胚胎学说 胆管发生过程中 胆管上皮空泡化 局部管壁薄弱 上皮增生速度不均匀 下部狭窄 使胆管压力增高 上部扩张 4 病毒感染学说 巨细胞包涵体病毒 CMV 感染引起胆管上皮细胞发生巨细胞变性 导致胆管壁薄弱而发生扩张 型 胆总管囊状扩张 型 胆总管憩室 型 胆总管末端囊肿 型 肝内外或肝外胆管多发囊肿 型 肝内胆管单发或多发囊肿 Caroli病 分型 临床表现 多见于亚洲地区的儿童 女性多于男性腹痛黄疸肿块并发症 囊肿破裂 胆管炎 胰腺炎 胆结石 胆汁性肝硬化 恶变 诊断 影像学诊断 1 B超 由于其无创 简便 价廉等优点 是首选的检查方法 综合文献报道 B超诊断的正确率在80 左右 Caroli 沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭形无回声区 边界回声增强且较清晰 可见无回声区之间的狭窄处相互连通 或与肝内胆管的分支相连通 表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区 多呈椭圆形或梭形 可延伸至肝门或胰头处 边界清晰 无回声区的近肝侧胆管一般无扩张 可显示与之相通 胆囊受压被推挤贴近腹前壁 2 CT 常用的诊断方法之一 也是确定手术方案的重要依据 它不但可了解囊肿的位置 形态和大小 还能清楚显示囊内的结石和囊壁的厚度 是否有恶变等情况 I型表现为肝门区或胰头部液性密度 囊性 占位 密度均匀 边缘光滑 单纯性囊肿壁薄 肝外胆管明显扩张 肝内胆管不扩张或仅轻度扩张 可通过注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂后CT扫描 看见造影剂通过肝管进入囊肿内明确诊断 V型 肝内散在多个大小不等的囊状低密度影 CT值近似水 中心点征 表现为平扫囊状低密度区内有小点状高密度影 增强扫描中心点明显强化 系肝内门静脉分支 3 ERCP 最大优点是清晰地显示全程胆管 胰管 显示各型囊肿位置 大小和形态 对选择治疗方案有决定作用 是目前其他影像检查难以完全替代的 经内镜下直视十二指肠乳头及周围区域的异常情况 如 型胆管囊肿 它能很好地显示胰胆管接合处 判断有无胆胰合流异常 还可以发现一些特殊类型的胆管囊肿 如肝内外胆管囊肿合并胆胰合流异常 肝外胆管节段性扩张 胆囊管囊肿 巨大的肝内肝外胆管囊肿等 Ia型胆总管成纺锤形伴胆胰合流异常II型胆总管成憩室型扩张III型 胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内III型 胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内 伴多发胆管结石Iva型 多发肝内外胆管囊肿扩张 伴胆胰合流异常 6 IVb型 肝外胆管多发囊性扩张 伴胆胰合流异常7 同上8 Iva型 肝内外胆管呈节段性扩张9 胆总管 肝总管及胆囊管呈囊性扩张10 V型肝内胆管囊性扩张 4 MRI MRCP 磁共振胰胆管造影 MRI的形态学特征与CT相似 肝外胆管扩张多为单发 大小不等 大者可超过10cm 扩张的胆管多呈球形或梭形高信号 边缘锐利 肝内胆管多为多发 表现为大小不等 边缘锐利的长T1长T2信号 增强后无强化 MRCP是近年来快速发展起来的一种非创伤性显示胰胆管的新技术 可清楚 立体显示胆管树的全貌 显示肝内外胆管的解剖结构和扩张胆管的位置 形态 大小 能准确的对胆管扩张分型 其检查安全 可靠 无需造影剂 无痛苦 无辐射 无并发症 不受操作者技术水平的限制 可多方位 多角度显示病变 能为外科手术治疗提供可靠的依据 优缺点 MRCPvs ERCP MRCP的优点非创伤性检查没有严重并发症 病人耐受性高成功率高生理状态下检查 没有因注药压力产生胆管被动扩张现象适应症广 手术前后均可使用 优缺点 MRCPvs ERCP MRCP的不足之处空间分辨率低不能显示微细结构没有治疗作用 治疗 手术为主 1 囊肿外引流术 囊肿外引流术再手术率很高 不宜作为一种常规的术式 仅适用于危急重症患者不能耐受其它术式时 属一种急救措施 2 囊肿内引流术 常用的囊肿内引流术为囊肿十二指肠吻合和囊肿空肠吻合术 吻合口极易狭窄 造成胆汁滞留 肠液和胰液逆流感染 结石形成 甚至加速返流性感染及癌变的发生 3 囊肿切除 囊肿切除肝总管空肠Roux en Y吻合术为首选术式 I II型多为此术式 4 肝叶切除 a型和 型适用 1 局限于一侧肝叶Caroli病可行一侧肝叶切除或半肝切除 2 左右肝管都扩张的中央型Caroli病 切除病损严重的一侧 解除肝门部主要胆管狭窄 行大口肝管空肠吻合术 疗效多数仍较满意 3 对于双侧肝内多发性胆管囊肿伴双侧肝内胆管多处狭窄患者 既往无有效治疗方法 依赖于肝移植 病例 女性 62岁 反复上腹部疼痛十年余 加重半天 偶有发热 Tmax38 C抗炎治疗可好转 但反复发作既往史 家族史 PE T36 C P62次 分 R24次 分 BP150 100mmHg皮肤巩膜无黄染查体腹软右上腹及剑突下压痛 反跳痛 Murphy s征 辅助检查 血常规基本正常尿淀粉酶737 4U L 100 330 血淀粉酶177U L 0 115 谷丙转氨酶ALT105U L 0 40 B超 胆总管下段梗阻 胆系扩张 胆囊炎 CT 未发现结石 胆总管显著扩张2 7cm 2 6cm 胆囊稍增大 壁稍增厚毛糙 肝内胆管无扩张 胆总管扩张要考