《脊髓空洞症》PPT课件

脊髓空洞症 神内一教学查房2001 7 18 概述 脊髓空洞症 syringomyeliaSM 是主要累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 且呈筒样串联 临床上称为脊髓空洞症 在1827年OlliveirAngers首先提出该病 1891年ArnoldChiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中 多有脊髓空洞发现 因此 常称为ArnoldChiari畸形脊髓空洞症 ACM SM 概述 好发部位 可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生 也可向上 下延展 少数累及脊髓全长 病理 脊髓内空洞形成 脊髓积水 在空洞周围有神经胶质增生 好发年龄20 30岁间青 中年期 病因 凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞 如枕大孔区畸形 小脑扁桃体下疝 髓内肿瘤小脑和 或 颈髓血管网状细胞瘤 四脑室和小脑肿瘤时 也可见有脊空症 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时 也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症 发病机理 流体动力学说 系1965年Gardner所倡导 Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫 使脑脊液循环受阻 不能顺利地在蛛网膜下腔通过 四脑室内下注的脑脊液发生 水锤样效应 在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的 闩 obex 部 使脑室液下注入脊髓中央管内 日久即使脑室液在中央管积聚 形成空洞 空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近 发病机理 颅 脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说William认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离 CSF顺向 逆向 纵轴向流动受阻 特别是在坐起 屏气等使上腔静脉压增高时 颅内蛛网膜下腔CSF积聚时可发生 抽吸作用 而进入中央管积聚 成为脊髓积水 胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起CSF异常分流的动力 发病机理 其他 Ball等认为偏心向空洞形成 可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素 先天发育缺陷 Stovnes等观察到脊髓中央管开始闭合在20 30岁间 脊空症常在此期间内发病 可能与脊髓中央管闭合不良引起有关 血循环异常 脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足 逐渐出现缺血 坏死 最后液化形成空洞 临床表现 延髓及上颈髓受压表现 不全单瘫 偏瘫 不全双上肢或下肢瘫 四肢瘫 肢体感觉障碍 节段性分离感觉障碍 肌肉萎缩 锥体束征小脑症状 眼震 构音不清 共济失调颅内压增高表现 头痛 呕吐 视乳头水肿 临床表现 颅神经及颈神经受累表现 枕颈项疼痛 面部颈肩部麻木 声嘶 咽反射迟钝或消失 舌肌震颤或萎缩 耸肩力弱植物神经损害表现 一侧面部无汗 半身无汗 皮肤划痕征阳性其它表现 后发际低 脊柱侧弯 临床分型 Pillary等主张以MRI所示的客观解剖异常对成人ACM进行分型 ACM A型 合并有脊髓空洞症者 临床上主要表现为脊髓症状 手术治疗效果差 ACM B型 小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者 主要是出现脑干和小脑症状 手术疗效较明显 辅助检查 电生理检查EMG 神经元性损害SEP 潜伏期延长X线片 有助于发现骨骼畸形腰穿 50 CSF蛋白增高 影像学检查 MRI是目前最有效的检查方法矢状位证实Chiari型畸形 小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围 脊髓空洞症的诊断 20 30岁青 中年有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷有触觉与痛 温觉感觉分离运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍MRI脊髓扫描 脑脊液动力学有改变 如小脑扁桃体下疝5mm以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形 脊髓内空洞形成 鉴别诊断 颈椎病脊髓髓内肿瘤肌萎缩侧索硬化颈肋 手术治疗 目前较一致的意见认为 如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形 颈椎分节不全畸形 脊髓脊膜膨出 神经管闭合不全 髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者 应行外科手术治疗 行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术 以达到恢复正常的脑脊液循环 重建蛛网膜下腔和枕大池 手术治疗 颅后窝和颈椎减压术 Sahuquillo等提出的颅后窝重建理论 1 扩大枕下开颅 尽可能打开枕大孔和切除颈椎1 3椎板 向下达扁桃体下端 2 切开硬脑膜 但保持蛛网膜完整 3 用人工硬脑膜缝合修补 重建枕大池 4 硬膜上缝置3 4根丝线穿过肌肉固定于筋膜 以防硬膜粘连 10例术后1年随访 8例症状明显改善 手术治疗 空洞体腔引流术 Nicholas等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除 用手术显微镜 在脊神经后根进入脊髓的最薄处 切一小口 将T形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处 引流入蛛网膜下腔 并用细丝线固定于蛛网膜上 24例中70 80 患者病情稳定或有改善 其他 切断空洞附近一侧脊神经感觉根 将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内 手术治疗 美国一项对神经外科医生进行的对ACM外科手术治疗意见的调查 绝大部