麻风病的诊断、治疗与管理

浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 无为皮防站任晓华 麻风病的诊断 治疗与管理 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 主要内容 流行状况病例个案分析诊断与治疗 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 我国麻风流行状况 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 2010年度病例发现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风发现率呈平稳态势没有明显下降 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 2010年新发麻风病例 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 2006 2010年流动人口中麻风病例 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 我省麻风流行状况 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省原属麻风病中等流行区 防治初期 1980年以前 全省有4个高流行区 28个中流行区 38个低流行区及4个非流行区 病人集中分布在杭 嘉 湖和宁 绍平原 1995年通过卫生部审核验收 是继上海 山东和辽宁 第4个以县 市 为单位达到基本消灭麻风考核标准的省份 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 主要指标基本控制在规划要求范围内 疫情概况 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 十年来全省麻风新发现病例数曲线图 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 十年来全省麻风现症病例数曲线图 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 新发病人中约60 左右的病期在2年以内 其中10年以上病期的约有15 个别病期长达数十年 最长为57年 近三年新发病例的平均病期分别为3年 5 6年和2 3年 病例发现不够及时 病期 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 发现方式以皮肤科门诊发现为主约75 近几年通过健康教育和专项调查等工作 主动发现病例的构成比 约25 有所增加 新病例的发现方式 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病例个案分析 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 患者女 28岁 贵州籍 已婚 1999年嫁入浙江 面部浸润性红斑6年累及四肢躯干1年 病例一 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 诊治经过 患者2004年11月面部开始出现浸润性红斑伴眉毛外1 3 睫毛稀疏脱落 无瘙痒及其他不适 多次去当地小医院就诊 按 过敏性皮炎 等治疗无效 09年下半年皮疹泛发四肢躯干 腰背 就诊于上海某大医院住院治疗两周 按 激素依赖性皮炎 给予对症治疗无效 2011年1月来省皮防所就诊 确诊为麻风病 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 额面部侵润性红斑 丘疱疹 脓疱及结节等 眉毛外1 3 睫毛稀疏脱落 双耳垂红斑侵润性肥大 四肢躯干多个散在黄豆大小结节 部分邻近皮损相互融合 皮肤表面干燥 少许脱屑 浅感觉减退不明显 皮肤科查体 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 皮肤组织液涂片BI 5 5手臂组织病理示 表皮萎缩 真皮层血管及皮肤附属器周围大片泡沫样变巨噬细胞肉芽肿侵润 抗酸染色 BIG 6 实验室检查 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 确诊为LL型麻风 给予MDT MB治疗 疗效显著 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 病例二 患者男 60岁 贵州籍 已婚 全身渐起无痒痛斑块1年 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 诊治经过 患者1年前上胸部开始出现红斑 无明显痒痛等自觉症状 一直未曾就诊 后出现双手麻木 就诊于当地医院 以 末梢神经炎 治疗 具体用药不详 症状无明显好转 转诊至杭州某大医院皮肤科就诊 怀疑麻风病推荐致省皮防所 被确诊为麻风病 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 皮肤科查体 躯干四肢均可见较大的暗红色环状红斑片 直径5 10cm大小不等 皮损边缘暗红色 略高于皮肤 炎症反应明显 皮损中央呈正常皮肤色 表面干燥 覆细碎鳞屑 浅感觉减退 双手掌查见感觉缺失点 右侧尺神经粗大 有触痛 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 实验室检查 皮肤组织液涂片查抗酸杆菌阴性 背部皮肤病理示 表皮萎缩 真皮至皮下层大片上皮样细胞肉芽肿 周围细胞淋巴多量 可见少量多核细胞 浸润在血管和皮肤附属器周围为主 抗酸染色查菌阴性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 病例三 患者男 34岁 已婚 河南籍 发现躯干 四肢红斑伴局部感觉减退1年余 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 诊治经过 患者于2009年5月份无意发现右手前臂出现3 2cm大小浅色斑 界限清 不痒 未予以重视及诊治 后又陆续在左手前臂 右下肢发现类似大小不等斑块及绿豆大小结节 逐泛发至全身躯干 四肢 近1年来自觉上肢前臂麻木 在当地诊所就诊服药对症治疗 具体用药不详 疗效不佳 2010年10月30日到杭州市第三人民医院就诊 经相关检查后怀疑麻风病转致我所 确诊为BL型麻风病 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 皮肤科查体 躯干 四肢泛发红斑 浅色斑 大小不等 绿豆小光亮结节 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 实验室检查 皮肤组织液涂片BI 3 6 病理组织检查示 轻度角化过度 毛囊角栓 表皮大致正常 真皮内血管周围 汗腺及神经内可见淋巴细胞 组织细胞浸润 抗酸染色 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 病例四 患者女 47岁 已婚 右上肢感觉异常一年伴全身红斑半年 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 诊治经过 患者1年前自感右上肢感觉异常 描述为 异常发冷 半年前发现右下肢无痛性红斑 5 6cm大小 经当地医院治疗效果不佳 具体用药不详 近半年来 躯干四肢逐渐出现大小不等红斑 色略深 边界尚清 表面干燥 无痛痒 近两周病情加重 四肢末梢及颜面出现轻度浮肿 眉毛部分脱落 面如醉酒 遂到浙二医院就诊 怀疑麻风病 转诊至省皮防所 确诊为BL型麻风麻风病 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 皮肤科查体 躯干及四肢泛发红斑 颜色略深 大小不等 境界清楚 部分眉毛稀疏脱落 面如醉酒 右侧尺神经粗大 有触痛 右手呈 爪形指 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 实验室检查 皮肤组织液涂片BI 2 4腰背部皮肤组织病理示 表皮大致正常 真皮片状巨噬细胞肉芽肿侵润 泡沫样变 浸润以血管 皮肤附属器为主 抗酸染色 BIG 3 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 病例五 患者女 41岁 已婚 江西籍 全身红斑 丘疹 结节7年余 双下肢肿胀溃疡半年 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 诊治经过 7年前无明显诱因 双下肢 面部起红斑 丘疹及结节伴轻度瘙痒 结节逐渐增多并累及全身 2010年5月份以来 出现下肢水肿伴皮肤溃疡 表面有结痂 先后至几家大医院就诊 考虑为 淋巴组织增生性溃疡 等 治疗效果不佳 转至省皮防所 确诊为LL型麻风病 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 皮肤科查体 眉毛稀疏脱落 双耳垂肥大 面颈躯干及四肢见大小不一暗红色斑块 丘疹及结节 双下肢肿胀 浸润性红斑 足背 小腿片状溃疡 结痂 色素沉着 干燥脱屑 双腓总神经粗大 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 实验室检查 皮肤组织液涂片 BI 4 7手臂病理组织示 表皮无明显萎缩 真皮层片状巨噬细胞肉芽组织浸润 泡沫样变 周围淋巴环绕 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 红斑 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 环状红斑 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 斑疹 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 丘疹 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 丘疹和结节 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 结节和斑块 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 斑块 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 结节 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 结节性红斑 特殊的结节 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 耳大神经粗大 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 深部弥漫性浸润 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 皲裂 闭汗 皮脂腺分泌障碍所致 麻风病临床表现 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 手爪样畸形 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 兔眼和面瘫 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病临床表现 足部溃疡 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病的临床分类 麻风病在临床学 免疫学 细菌学和病理学上表现差异很大 在免疫力最强的一端表现为结核样型麻风 TT 在免疫力最弱的一端表现为瘤型麻风 LL 目前 麻风临床分型为 结核样型麻风 TT 界线类偏结核样型麻风 BT 中间界线类麻风 BB 界线类偏瘤型麻风 BL 瘤型麻风 LL 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病的临床分类 世界卫生组织从方便现场治疗和管理的目的出发 规定将所有BI阳性病人分为多菌型病人 MB 所有BI阴性者为少菌型病人 PB 1994年 世界卫生组织又决定在无条件查菌的地区可按临床分类 即皮损在5块 含5块 以上或神经损害在2条以上者归为MB 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 1 未定类麻风 I 图11 I类麻风 患者右膝盖部位见一块1厘米X3厘米的淡红斑 感觉减退 局部皮损刮取组织液皮肤查找抗酸杆菌阴性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 2 结核样型麻风 TT 图12 TT麻风 患者右足背部位只有一块红斑 表面干燥 边界清楚 感觉麻木 该小腿腓总神经粗大 皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阴性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 3 界线类偏结核样型麻风 BT 图13 BT麻风 患者右大腿伸侧有多块红斑 干燥 边界清楚 感觉麻木 在大皮损旁边有多个小皮损 卫星状皮损 局部刮取组织液查找抗酸杆菌阴性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 3 界线类偏结核样型麻风 BT 图14 BT麻风 患者右侧耳大神经明显粗大 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 3 界线类偏结核样型麻风 BT 图15 BT麻风 患者右小腿后侧右一块较大的红斑 边界清楚 表面干燥 麻木 患者其他部位还有类似皮损 局部刮取组织液查抗酸杆菌阴性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 4 中间界线类麻风 BB 图16 BB麻风 患者臀部有多个红斑 边界清楚 表面光滑 感觉减退 皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 4 中间界线类麻风 BB 图17 BB麻风 患者颈部有多个淡色斑疹 皮损边界上清楚 感觉减退 皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 4 中间界线类麻风 BB 图18 BB麻风 患者腹部有多个红斑 边界清楚 皮损中间有空白区 感觉减退 皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 4 中间界线类麻风 BB 图19 BB麻风 患者与上图为同一人 手部见红斑 有空白区 边界清楚 手爪样畸形 皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 5 界线类偏瘤型麻风 BL 图21 BL麻风 患者背部有多块淡色斑疹 边界不清楚 表面光滑 感觉存在 皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 5 界线类偏瘤型麻风 BL 图23 BL麻风 患者背部有较多斑丘疹 表面光滑 感觉存在 皮损刮取组织液查抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图24 LL麻风 患者面部浸润 有结节和斑块 两眉脱落 眼球结膜充血炎症 面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图25 LL麻风 与上图为同一患者 患者右手背有斑块 边界不清 表面光滑 麻木 局部皮损刮取组织液查抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图26 LL患者 面部有弥漫性浸润 结节和斑块 两眼球结膜充血炎症 两眉脱光 面部皮损刮取组织液查抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图27 LL麻风 患者面部有浸润 两眉脱落 两球结膜轻度充血炎症 面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图28 LL麻风 患者面部有弥漫性浸润 并见到较多结节 斑块 两眉脱落 面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图29 LL麻风 患者面部弥漫性浸润 两眉脱落 两眼球结膜充血炎症 面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图30 LL麻风 患者面部有重度弥漫性浸润 面部有结节斑块 形成狮面容貌 两眉脱落 球结膜充血 面部刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 各型麻风主要临床表现 6 瘤型麻风 LL 图31 LL麻风 患者面部有弥漫性浸润 并有斑块 鼻梁轻度塌陷 两耳垂浸润肥大 两眉毛脱光 球结膜充血炎症 面部皮损刮取组织液查找抗酸杆菌强阳性 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风病的诊断 麻风的诊断标准有下面4条标准 1 皮损伴或暂无麻木 2 周围神经明显粗大 3 皮损刮取组织液查找抗酸杆菌阳性 4 皮损病理检查见麻风特异性改变 一定要符合2条或2条以上标准方可诊断麻风 如仅有皮损麻木 神经粗大 PB麻风皮损 可无麻木 查菌阳性 MB麻风皮损 可无麻木 病理阳性 PB或MB麻风 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风反应 麻风反应是指在麻风病慢性病程中 患者免疫系统对ML抗原产生的一种急性或亚急性超敏反应 它可发生在治疗前 治疗期间 甚至完成治疗以后 有的患者以反应状态作为首发症状而就诊 如不及时识别 诊断与处理 常会导致严重皮肤 神经及其他组织的损伤 产生永久性畸残 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 型麻风反应 主要发生在界线类麻风患者 其发生机制是细胞免疫介导的迟发型超敏反应 随着反应的发生 患者免疫力可以发生变化 主要表现为皮损红肿与严重神经炎 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 麻风反应 水肿性红斑 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 型麻风反应 主要发生在BL和LL患者 是一种有补体参与的抗原抗体复合物反应 临床主要表现为结节性红斑 神经炎 虹膜睫状体炎 睾丸附睾炎 关节炎等 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 治疗与判愈 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 联合化疗的分类 多菌型麻风 MB 1 皮肤涂片检查为阴性 且皮损数大于等于5块或神经损害大于等于2条 采用多菌型治疗方案 2 皮肤涂片检查为阳性 不论皮损和神经损害多少 均采用多菌型治疗方案 少菌型麻风 PB 皮肤涂片检查为阴性 且皮损数小于5块或神经损害少于等于1条者 采用少菌型治疗方案 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 联合化疗方案 疗程24个月 成人多菌型麻风病患者泡沫包装的药物 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 疗程6个月 联合化疗方案 成人少菌型麻风病患者泡沫包装的药物 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 联合化疗方案 儿童 10 14岁 多菌型的标准治疗方案利福平 450mg每月1次 监服 氯法齐明 200mg每月1次 50mg隔天1次 监服 氨苯砜 50mg 天 监服 疗程 24个月 24板药物 儿童 10 14岁 PB的标准治疗方案利福平 450mg每月1次 监服 氨苯砜 50mg 天 监服 疗程 6个月 6板药物 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 联合化疗方案 注意事项 多菌型方案疗程为24个月 每月自服药物不得少于20天 否则此月不计入疗程 一年中至少服药8个月 连续中断治疗超过4个月者须重新计算疗程开始治疗 24个月疗程可在36个月内完成 每年服药时间少于8个月者为治疗不规则 少菌型方案疗程6个月 每月自服药物不得少于20天 6个月疗程可在9个月内完成 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology 联合化疗疗效评价标准 显著进步 皮损面积消退 50 细菌指数有下降 进步 皮损面积消退 50 细菌指数有下降 无变化 皮损和细菌指数无变化 恶化 皮损扩大或出现新的皮损 细菌指数增加 浙江省皮肤病防治研究所ZhejiangInstituteofDermatology I型反应 首选强的松 初始剂量一般为每天40 60毫克 反应严重者剂量可更大 治疗数天控制病情后 应每2 4周减5 10毫克 在最