血管瘤的规范化治疗-2009-10ppt课件

血管瘤的诊断及治疗规范 建议稿 TheClassificationandTreatmentofvascularanomalies重医科大学儿童医院外科血管瘤专科Children sHospitalofChongqingmedicaluniversity周德凯李晓庆金先庆等 2009 10 背景 1992ISSVA在Budapest成立1991 11西安首次 全国小儿血管瘤研讨会 2002第6届全国口腔颌面部外科学术会议口腔颌面部血管瘤及脉管畸形研讨会推广新分类 规范诊断治疗方法 血管瘤的分类classificationvirchow三级分类 1963 1 毛细血管瘤capillaryhemangioma2 海绵状cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3 蔓状血管瘤racemosumhemangioma着重形态描述 未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变 1982年Mulliken和Glowachi血管瘤及血管畸形TwotypesHemangiomavascularmalformation根据血管瘤的细胞学特性 临床表现及自然衍变 预后不同将血管病变分为两大类 两类血管瘤的比较 临床类型Types 血管瘤杨梅状混合性海绵状血管瘤 婴儿型 占80 左右 血管畸形葡萄酒色斑鲜红斑痣部分海绵状血管瘤 肌肉皮下静脉畸形 各种静脉扩张 曲张蔓状血管瘤 1995年美国Waner等将脉管畸形按血液动力学 异常管腔和血流速度分为 低流速 静脉 毛细血管和淋巴管 与高流速 动静脉畸形 Vascularmalformations Low flow lesions High flow lesions VenousmalformationsArterialmalformationsCapillarymalformationsArteriovenousmalformationsLymphaticmalformationsAV fistulasClassificationbyWanerandSuen1995 1996年 Boon等提出了先天性血管瘤概念 conenitalhemangiomas RICH rapidlyinvolutingcongenitalhemangiomas NICH noninvolutingcongenitalheamangiomas GluT1型抗原 阴性 全球脉管畸形疾病大会采用标准1996 6意大利Mulliken和Young 肿瘤婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤 畸形毛细血管畸形 葡萄酒斑 静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形 ClassificationofTheInternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies ISSVA 1996 国际血管异常疾病研究协会分类 ISSVA 1996 血管异常 血管瘤 血管畸形 婴儿血管瘤 先天性血管瘤 其它 血管异常 血管瘤 血管畸形 单纯性畸形 复合性畸形 血管瘤 血管畸形 毛细血管瘤伴角化 K T综合征 化脓性肉芽肿瘤 纤维血管瘤 血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在 血管瘤还可与淋巴管瘤 脂肪瘤 纤维瘤混合成在 其它类型各种综合症Kaposi formhemangioendothlioma KHE 或Kassabeach MerrittSyndrom K MS Kassabeach Merrittphenomenon PHP Kaposiform血管内皮瘤 K MSyndrome 血管瘤与血管畸形的基本诊断流程 WanerandSuen1999 血管瘤与血管畸形诊断流程 出生时病变快速增大自行消退 血管瘤的大小分型 建议 1 小型血管瘤的最大直径小于3cm 2 中型最大直径为3cm 5cm 3 大型最大直径介于5cm 10cm 4 特大型最大直径大于10cm 血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述 血管瘤的治疗Treatment 基本原则Principles有效控制肿瘤生长Controlgrowth促进其消退Induceregression同时应保护美容Protectthecosmetics 一 观察Observation 真性血管瘤在生后数年内可自行消退 5岁50 60 7岁70 80 9岁95 1 婴儿草莓状 海绵状及混合性血管瘤 Superficial deepandmixed 面积小非重要部位 生长缓慢自行消退迹象 2 快速消退型先天性血管瘤 RICH 类型 部位 肿瘤生长状态 年龄 避免肿瘤生长过快造成治疗延误 二 积极治疗 1 手术治疗SurgicalTreatmenta 纹身美容Tattooingport winestainb 切除 植皮Excision Graftc 持续不消的小型血管瘤复发 出血 美容损害等问题 2物理方法physicalmethodsa 压迫法compression弹力绷带弹力套大面积血管瘤 血管畸形 2物理方法physicalmethodsb 化装美容用于port winestainc 冷冻cryotherapyCO2雪 液氮 冷冻治疗仪d 磁疗megnetictherapy恒磁场磁片e 铜针治疗铜针微电导向治疗 3 放射线及同位素治疗Radiotherapy 浅层X线照射 射线照射32P 90Sr贴敷 射线 胶体30P瘤内注射 副作用及并发症多 良性病变不宜采用 恶性血管瘤 血管内皮瘤可供选择 4 栓塞术Embolization介入选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形 海绵状血管瘤及活动性出血 栓塞材料 自身组织 不吸收颗粒材料 可吸收材料 磁场栓塞 生物胶 5 激光治疗LaserTreatmenta CO2激光 YAG激光碳化效应 疤痕愈合b 氩离子激光 铜蒸汽激光 脉冲染料激光PDL 532nm波长 治疗鲜红斑痣c 强光系统治疗机PhotoDermVL PL HR d 光动力治疗PDT 6 注射治疗LesionalInjection 硬化剂肿瘤局部注射Sclerosingsolutions5 鱼甘油酸钠 无水酒精 沸水 消痔灵 奎宁乌拉坦 四环素 高渗葡萄糖等原理 无菌性炎症 纤维化 疤痕愈合 脲素动脉插管或局部注射各类血管瘤 缺点是注射次数多 治疗时间长 7 糖皮质激素治疗Corticosteroids 1 口服强的松prednisone 2 肿瘤局部注射Intralesionalinjection 3 静脉用药iv 适应症 真性血管瘤杨梅状血管瘤混合性血管瘤婴儿皮下海绵状血管瘤生长迅速的大型血管瘤疗效显著血管内皮瘤 血管肉瘤 Kasabach MerrittSyndrome SteroidTherapy 口服强的松1967年Zarem等dosage 2 3mg kg day2 3weeks见效后逐渐减量 停药易反跳 肾上腺皮质功能抑制时间较长 2周半年抑制 2 糖皮质激素肿瘤局部注射 History1978年Mazzola真性血管瘤 尤其是生长迅速 大型血管瘤的首选方法 Firstchoice 有效率达90 以上 激素治疗 药物选择确炎舒松 A 缩丙酮确炎舒松 长效制剂TriamcinoloneAcetonideAcetate倍他米松 得宝松 快速作用剂BetamethasoneorDiprospan联合用药 用药剂量及疗程Dosageandtherapycourse 倍他米松 或得宝松 1ml 确炎舒松 A10 40mg 次药效持续时间约4 6周 皮质功能4周正常 注射 6 8周 3次 疗程 绝大多数只需1 2个疗程即可治愈 注射技术要点Keysofinjection均匀分散回抽无血缓慢推药勿将药液注射入血管内 K MSyndrome 8 抗癌药物应用 氮芥 1966年 CTX 1986 BLM 争光霉素 平阳霉素瘤内注射 主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤 0 1 平阳霉素0 5 8mg 次 90年代以来 用于各种血管畸形 取得较好效果 直接注射1 8mg 次介入注射碘油乳化剂方法 各家不一 间隔2 4周 平阳霉素PYM 博莱霉素BLM治疗血管畸形 治疗前 治疗后 9 其他药物 阿司匹林 潘生丁 6 氨基己酸生物学药物治疗三苯氧胺 干扰素白细胞介素 12可抑制血管生成 10 中医中药Chinesemedicine 化淤法 凉血法 散结消症法 结扎法 针刺疗法 中药制剂 化瘤散 生石膏 纯碱 抗血管瘤素 鱼腥草 五倍子 七仙膏独一味用药时间长 疗程长 效果评价 小儿血管瘤及血管畸形治疗选择 一 血管肿瘤 Vasculartumors 一 婴儿血管瘤 Infantilehemangiomas 1 草莓状血管瘤 capillaryorstrawberry superficial 1 观察随访 2 激素治疗局部注射口服强的松静脉 3 激光 YAGPDL 4 硬化剂 尿素 平阳霉素注射 冷冻 磁疗 5 手术切除 2 海绵状血管瘤 cavernous deephemangiomas 1 观察随访 2 激素治疗局部注射 静脉 口服强的松 3 硬化剂注射 尿素注射 4 平阳霉素注射 干扰素注射 冷冻 3 混合性血管瘤 combinedormixedhemangiomas 1 激素治疗局部注射 静脉 口服强的松 2 硬化剂注射 尿素注射 3 平阳霉素注射 沙培林注射 干扰素注射 4 观察随访 二 先天性血管瘤 congenitalhemangioma 1 快速消退型RICH Rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma 观察随访等待自行消退 2 稳定型NICH Noninvolutingcongenitalhemangioma 1 激素局部注射 口服 静脉 2 手术切除 3 平阳霉素注射 沙培林注射 尿素注射 三 卡波西氏样血管内皮瘤 血管瘤伴血小板减少综合征 Kaposiformhemangioendothelioma Kasabach MerrittSyndromeorKasabach Merrittphenomenon 静脉激素冲击疗法 激素 平阳霉素局部注射 抗癌药物 长春新碱 环磷酰胺 静脉缓推对症治疗 Vc 凝血剂 VK1等 放射治疗 局部压迫等综合治疗 二 血管畸形 Vascularmalformations 一 单纯性畸形 Simplemalformation 二 混合畸形 Complex combinedvascularmalformations 一 单纯性畸形Simplemlformation 1 毛细血管畸形 Capillarymalformation 鲜红斑痣 salmonpatch 葡萄酒色斑 port winestain PWS 微静脉畸形 venulmalformation 1 局部化妆 美容 纹身 2 手术切除 植皮 3 激光治疗 光动力治疗 PTD PDL 氩激光 铜蒸汽激光 PhotoDerm强光治疗机 4 Sturge Weber综合征对症处理 防止病变发展及继发性损害 药物或手术治疗癫痫 青光眼和面部血管瘤 面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗 2 静脉畸形Venousmalformation VM 1 局部小范围手术结扎 切除 平阳霉素局部注射 冷冻 2 皮下海绵状静脉畸形手术切除 平阳霉素局部注射 尿素或其它硬化剂注射治疗 Nd YAG激光和大功率半导体激光 光纤组织间凝固治疗 铜针微电导向治疗等 3 内脏 肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入栓塞 肢体 肌肉海绵状静脉畸形还可辅以弹力衣裤压迫 局部平阳霉素注射治疗 3 淋巴管畸形 Lymphaticmalformation LM 微囊型 Microcysticlymphangioma 囊状水瘤 Macrocystic cystichygroma 手术 OK 432液 沙培林 平阳霉素局部注射 曲安奈德局部注射 二 混合畸形 Complex combinedvascularmalformations 1 毛细血管 淋巴管 静脉畸形 capillary lymphatic venousmalformation 包括了多数K T综合征 Klippel TrenaunaySynd 2 毛细血管 静脉畸形 capil venousmalformation 包括了较轻微的K T