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文档简介

缺氧,案例5-3,患儿，8岁，因不明原因出现脸色青紫由其父亲带至门诊就医。其父叙述该患儿昨晚餐摄入大量蚕豆，次日晨起即发现脸色变青，未引起重视，至中午脸色更加青紫，但无其他明显不适症状。入院查体：体温36.9，脉搏80次/分，呼吸21次/分，血压105/70mmHg,神志清，面部皮肤、口唇、四肢青紫。心脏（-），双肺（-），全腹无压痛；实验室检查，血常规：Hb154g/L,抽血检查高铁血红蛋白定性实验（+），入院后给予亚甲蓝60mg缓慢静注，约30min发绀减轻，2h后发绀消失，再次抽血发现为6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，继续住院观察1天，患者无异常，痊愈出院。问题：1.该患者为何发绀？该发绀发生的原因和机制是什么？2.肠源性紫绀需要吸氧吗？试述正确的治疗方法。,正常人血液中MetHb含量少于2%的情况下，红细胞具有使其还原的能力，这种能力可通过下述三种途径实现：(1)自发的NADH依赖MetHb还原酶系统;(2)处于休眠状态的低活性NADPH依赖MetHb还原酶系统;(3)其它非酶路径的MetHb还原反应。,抗坏血酸、还原型谷胱甘肽、半肮氨酸等,需要外源性物质(如亚甲蓝、高压氧)激活,高铁血红蛋白血症机制：,机制：Fe2Fe3（无携氧能力）高铁血红蛋白30g/L发绀6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏磷酸戊糖途径无法产生NADPH，导致红细胞失去还原高铁血红蛋白的能力。这时如果进食大量具有氧化作用的食物（如蚕豆），高铁血红蛋白含量增高，引起肠源性紫绀，患者皮肤黏膜可出现青石板样颜色。肠源性紫绀：大量进食含有亚硝酸盐的食物，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。,亚甲蓝本身系氧化剂，根据其在体内的不同浓度，对血红蛋白有两种不同的作用。低浓度时6-磷酸-葡萄糖脱氢过程中的氢离子经还原型三磷酸吡啶核苷传递给亚甲蓝，使其转变为还原型的白色亚甲蓝；白色亚甲蓝又将氢离子传递给带三价铁的高铁血红蛋白，使其还原为带二价铁的正常血红蛋白，而白色亚甲蓝又被氧化为亚甲蓝。,谢谢观赏,WPSOffice,MakePresentationmuchmorefun,WPS官方微博kingsoftw
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