雷慧中

多胎妊娠,清远市人民医院雷慧中,定义,一次妊娠宫腔内同时有两个或两个以上胎儿时称为多胎妊娠(multiple pregnancy)，其中以双胎妊娠最多见 。自然状态下多胎妊娠发生率 为1：89 n-1（n代表一次妊娠的胎儿数）,多胎妊娠的成因,由多个卵子排出并受精而成(多卵性，polyzygotic) 这类多胎胎儿的基因各异(non-identical)，并且都具有独立的羊膜(多羊膜型）、绒毛膜及胎盘(多绒毛膜型）。由单一受精卵(单卵性，monozygotic)形成的胚胎(embryonic mass)分裂为两个或以上基因相同的胎儿 这类多胎胎儿则可能共享同一个胎盘(单绒毛膜，monochorionic; MC)、同一羊膜囊(单羊膜，monoamniotic; MA)，甚至胎儿器官(联体，conjointed,视乎分裂在何时出现而定。,双胎妊娠的分类,双卵双胎,单卵双胎,两个卵泡的卵子分别受精,发育成胎儿,性别可以相同,也可以不同,两个胎儿的基因构造可以不相同.每个胎儿各有自己的胎盘,绒毛膜囊和羊膜囊.,1个卵子受精后发育成两个胎儿,两个胎儿性别一定相同, 基因构造也相同.,（一）单卵双胎 monozygotic twins 约占双胎妊娠的30。双羊膜囊双绒毛膜单卵双胎(DCDA)双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎(MCDA)单羊膜囊单绒毛膜单卵双胎(MCMA)联体双胎（二）双卵双胎 dizygotic twins约占双胎妊娠的70。,双胎分类及发生率,双胎特点：单卵双胎：遗传基因相同：性别、血型及其他表型完全相同。形成原因不明，发生率在全世界各地相仿。双卵双胎：遗传基因不完全相同：性别、血型相同或不同，其他表型不同。,双胎的分类及鉴别,受精13天后分裂：联体双胎,B超诊断双胎妊娠绒毛膜性的步骤（孕16周前）两个胎盘双绒毛膜双胎一个胎盘异性为双绒毛膜双胎 同性别 羊膜囊间隔厚度2 mm，双羊膜双绒毛膜双胎 羊膜间囊隔厚度2 mm，双羊膜单绒毛膜双胎 双胎峰:两个胎盘融合处形成的三角形（人字形）结构产后检查胎盘及羊膜囊间隔有助于判断双胎类型。血型、指纹,鉴别双胎类型,双胎妊娠围生期并发症,同胎盘绒毛性有关(20-30%)单绒毛膜/双绒毛膜 = 3:1早期判别绒毛膜性有重要的临床意义,一般并发症,流产：双胎妊娠的自然流产率23倍于单胎妊娠。胎儿个数越多，流产危险性越大与胚胎畸形、胎盘发育异常、胎盘血液循环障碍及宫腔容积相对狭窄有关胎儿畸形：双胎妊娠胎儿畸形率比单胎高2倍，单卵双胎畸形儿数又是双卵双胎的2倍。畸形率增高的原因尚不清楚.宫内压迫可致畸形足、先天性髋关节脱位等胎儿局部畸形，但与胎盘类型无关.亦无染色体异常增多的依据。,FGR：30孕周以前，双胎胎儿的生长速度与单胎相似，此后即减慢. FGR的发生率为12%34%，其程度随孕周的增长而加重，单卵双胎比双卵双胎更显著。贫血：由于血容量增加多、铁的需要量大而摄入不足或吸收不良，妊娠后半期多有缺铁性贫血，孕期叶酸需要量增加而尿中排出量增多，若因食物中含量不足或胃肠吸收障碍而缺乏，易致巨幼红细胞性贫血,PIH：发生率为单胎妊娠的3倍，症状出现早且重症居多，往往不易控制子痫发症率亦高。羊水过多：5%10%双胎妊娠发生羊水过多，发生率为单胎妊娠的10倍，尤其多见于单卵双胎且常发生在其中的一个胎儿。,前置胎盘：由于胎盘面积大，易扩展至子宫下段而覆盖子宫颈内口，形成前置胎盘发生率比单胎高1倍。早产：由于子宫过度伸展，尤其胎儿个数多、并发羊水过多时宫内压力过高，早产发生率高。多数早产为自然发生或因胎膜早破后发生。据统计双胎妊娠的平均妊娠期仅37周。,流产及围生期死亡率,双胎妊娠围产期死亡率比单胎妊娠高6倍,主要由于早产及严重TTTS有关,而其中单卵双胎妊娠比双卵双胎妊娠高出4倍胎儿丢失率,单卵双胎 双卵双胎 12.7% 2.5% 4.9% 2.8%,24周前24周后,围产期死亡率,双胎妊娠死亡率亦较单胎妊娠高出5倍,单绒毛膜(5%)较双绒毛膜(2%)双胎为甚其主要原因与早产相关并发症有关,及在单绒毛膜双胎中可能发生双胎输血综合症(TTTS),Sebire et al 1997a,早期早产severe preterm delivery,早产是妊娠中最重要的并发症,尤其是在32周前的早产.差不多所有24周前出生的婴儿都会死亡,而在32周后出生的婴儿差不多全部都能存活在24至32周间出生的,有很大机会出现新生儿死亡或残障,Sebire et al 1997a,Gestational age distribution at delivery of monochorionic (solidBars) and dichorionic (open bars) twins pregnancies. TheProportion of pregnancies delivering very preterm (before32 weeks) is considerably higher in monochorionicCompared to dichorionic twins.,宫颈评估Cervical length access,产前宫颈评估预测早产非常重要： 宫颈长度及形态的密切观察作为双胎孕期检测的必要内容,宫颈关闭不全,T,V,Y,U,Cervix length 25 mmProtrusion of the membranesPresence of fetal parts in the cervix or vagina,Funneling of the cervix with the changes in forms T, Y, V, U11 (correlation between the length of the cervix and the changes in the cervical internal os),以下图示为前后20秒子宫出现压力时宫颈发生变化的情况,未出现子宫压力前,施压力后的宫项情况,妊娠期间,经腹或阴道超声波检查是测试宫颈关闭不全行之有效及准确方法,宫颈长度的量度,11-13+6周,此时可了解胎儿活情况,数量及大小胎儿颈部透明层量度了解胎儿是否有异常或畸型及相关标记宫颈长度的量度,22-24周,胎儿生长情况胎儿多普勒检查了解胎儿是否有异常或畸型和相关标记宫颈长度的量度,生长发育迟缓流行率,婴儿出生体重5%,单胎妊娠5%DCDA twin 23%MCDA twin 34%,双绒毛膜双胎中,两个胎儿同时出现IUGR约为1.7%单绒毛膜双胎中,两个胎儿同时出现IUGR约为7.5%,发生IUGR的决定因素,在单胎妊娠中,决定胎儿生长的两个主要因素为基因潜能及胎盘功能.MCDA:这两个因素应为一致的,若这类双胎出现生长差异,很可能反映胚胎质分裂不均,或出现双胎输血综合症.DCDA:由于约90%的双绒毛膜妊娠为二卵双胞,双胎间的体型差异可能只是由于胎儿基因及胎盘的不同所致.,先兆子痫,在双胎妊娠中,先兆子痫的流行率约较单胎妊娠高出四倍,但双单绒毛膜性彼此无明显分别,Savvidou et al 2001,特殊并发症,TTTS：是单绒双胎的严重并发症，。双胎之一宫内死亡：多胎妊娠时，不但流产、早产比单胎多，发生胎儿宫内死亡亦多。双胎之一死于宫内另一胎儿却继续生长发育。联体双胎TRAP：双胎反向动脉灌注序列,双胎的绒毛膜性,DCDA中,双胎间之隔膜包含一层绒毛膜组织,夹在两层羊膜之间;单绒毛膜双胎中,隔膜间并没有这层绒毛膜层判断绒毛膜性的最佳时间和方法,是在孕9-12周进行超声检查 双胎妊娠围生期合并症的发生与胎盘绒毛膜密切相关,绒毛膜性的改变,DCDA:在孕10-13+6周超声检查双胎闁隔膜底出现”人”字状.但随孕周增长,平滑绒毛膜(chorion laeve)会消退,”人”字状便渐渐变得难以辨认至孕20周时,只有85%的双绒毛膜妊娠会出现”人”字状.因此,在20周后没有发现”人”字状并不构成单绒毛膜的证据,亦不能排除双绒毛膜或双卵双胎的可能性.MCDA:在10-13+6周无”人”字状,而为“T”征任何时候发现”人”字征,均可作为双绒毛膜的证据,接受过培训的医生,在孕11-13+6周超声检查时,判断绒毛性质准确性达100%,孕8周超声波下的双卵双胎,胚胎间的厚隔,孕12周超声波下的单卵双胎.注意一个胎盘下的羊膜隔层薄,同时呈”T”型改变,孕12周超声波下见绒毛膜保持厚度,成三角形或“人”字形(Lambda sign),又或”双峰征” (Twin peak),Bessis et al 1981; Sepulveda et al 1996; 1997; Monteagudo et al 2000,DCDA TWINS双卵双胎,DCDA Twins pregnancy (Lambda sign),中孕期判断绒毛膜性,胎盘个数、性别、分隔膜的厚度： 可依次下列步骤：如见两个胎盘，为双绒毛膜性；若仅一个胎盘，决定每一胎儿的性别异性为双绒毛膜妊娠；如双胎性别相同，仔细扫查分隔膜，4层肯定为双绒毛膜双羊膜2层为单绒毛膜双羊膜。双胎峰征,双胎之一死亡,双胎之一宫内死亡较少见.而风险视乎其绒毛膜性而定DCDA:余下胎儿的风险是早产.原因可能是由于胎儿吸收了己死胎盘所释放的细胞激素及前列腺素所致.MCDA:余下胎儿除了早产的风险外,更会因曾出现低血压而导致神经障碍及至少30%的额外死亡,急性低血压的出现,是由于活胎透过相通血管,出血至己死胎儿和胎盘中而造成的(Fusi et al 1991)若在胎儿死亡后24小时内进行宫内输血,或可预防余下胎儿死亡若双胎中一个正常一个畸型,可考虑期待疗法或对问题胎儿进行选择性减胎(Selective fetocide) (Sebire et al 1997b),选择性减胎Selective fetocide,如何考虑:选择性减胎导致正常胎儿流产或死亡的风险,对比起照顾残障子女的可能负担而作出的决定(Sebire et al 1997c)，早期减胎可抽吸胚胎、机械破坏、向胚胎注射KCLDCDA可以透过注射KCLMCDA则阻断脐血管血流,风险可致自然流产或严重早产16周后进行减胎术的风险较16周前进行的高3倍,而减胎术孕周越迟,分娩时孕周越早B超介导经阴道减胎：一般7-12周进行B超介导经腹减胎：一般15周后进行,双胎输血综合症,Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS),双胎输血综合征（twim-twin transfusion syndrome）,定义：TTTS 是单绒毛膜双胎妊娠的并发症。通过胎盘间的动静脉吻合支，血液从动脉向静脉单向分流，使一个胎儿成为供血儿，发生贫血、生长迟缓；另一个胎儿成为受血儿，发生生长过快，心力衰竭。最终2个胎儿均死亡。,TTTS发病率,双胎发生率约为1-2.5%,围生期死亡率为单胎的3-6倍TTTS是单绒毛膜双胎妊娠的一种严重并发症,发病率约为20-30%早期决定绒毛膜性有重要临床意义,TTTS发生机理,MCDA:胎盘内的血管可以存在A-A,V-V和A-V吻合,吻合的血管可位于胎盘浅层或深层,它们相互吻合,相互代偿,保持两胎儿间的平衡;但如果这个血液动力学的平衡受到影响,从而出现动力学压力差,令血液出现单向流动,从而产生了双胎输血综合症。如不能早期及正确诊断(孕24周前)及作出及时和适当干预,预后极差,围生期死亡率高达80-100%.,TTTS产前初步诊断,性别相同单绒毛膜胎盘有血管吻合支体重相差20，胎儿双顶径差5mm或头围差5%、腹围差20mm；羊水量有显著差异：大胎儿羊水过多；小胎儿羊水过少，或固定胎（stuck twin）一个胎儿出现水肿血色素相差5g/dLBruner and Rosemond, 1993,TTTS超声诊断,主要根据是否伴有羊水过多-过少征。虽然常有胎儿生长不相称表现,但这不是主要的诊断标准随着胎儿间的输血程度越来越严重,供血儿血容量逐渐减少,导致水量减少和羊水减少,有时羊水过少致使胎儿被羊膜包裹,粘附固定于一侧宫壁,似”粘附儿”,严重时可胎死宫内;而受血儿则表现高血容量,尿量排出增加,膀胱充盈,出现羊水过多,胎儿水肿,心脏扩大甚至心衰,胸腹水及心包积液等,TTTS的分级I 羊水过多/羊水过少，供血胎膀胱可见，II 供血胎膀胱不可见，III 供血胎膀胱不可见，且任何一个胎儿出现异常多普勒血流（脐动脉舒张末期峰缺如或逆向，静脉导管逆流或脐静脉搏动）IV 出现胎儿水肿V 胎儿死亡（一个或两个）,TTTS的超声分期,TTTS的超声分期由Quintero于1999年提出,将TTTS分成I-V级能作为进行临床干预的指征,帮助监测TTTS发展过程,CADs*(Critically Abnormal Doppler),极度多普勒血液频谱异常至少符合以下其中一項:(1) 脐动脉预张未期血液缺如或反流;(2) 静脉导管a波反流;(3) 脐静脉血液搏动,双胎反向动脉灌注序列 twin reversed arterial perfusion sequence, TRAP,TTTS最极端的临床表现是无心畸胎(acardiac twinning),出现1%的MCDA机理:双胎间出现动脉与动脉吻合,紊乱了受血胎的正常血管发育和灌注,故称至少50%的供血胎会由于充血性心脏衰竭或严重早产(后者因羊水过多引致)而死亡受灌注胎都会因相关的多种畸型而死亡,可无心胎的腹部进脐带血管激光治疗,TTTS产后诊断 产后检查胎盘及羊膜囊间隔确定为单绒毛膜妊娠双胎体重相差20血色素相差5g/dL双胎之小胎儿贫血,脐带缠绕,联体双胎（conjoined twins） 两个胎儿局部联接 若联胎一大一小，小者为寄生胎。,胸腹联胎,臀联胎,头联胎,寄生