全身疾病的神经系统表现PPT课件

.,1,内科疾病神经系统损害及治疗,301神经内科杨飞,.,2,.,3,1.中枢神经系统感染2.中枢神经系统脱髓鞘疾病3.运动障碍性疾病4.癫痫5.脊髓疾病,.,4,6.周围神经性疾病7.自主神经系统8.神经肌肉接头9.肌肉疾病10.睡眠障碍,.,5,中枢神经系统感染,单纯疱疹病毒性脑炎：口腔、呼吸道、生殖器原发感染病毒性脑膜炎：肠道病毒多见，下消化道发生最初的感染化脓性脑膜炎：心、肺、其他脏器感染颅骨、鼻窦、乳突骨折或外科手术侵入蛛网膜下腔结核性脑膜炎,.,6,中枢神经系统脱髓鞘,原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病,继发于其他疾病的脱髓鞘病,营养缺乏性疾病病毒感染引起的疾病血浆渗透压快速改变有害物质透过血脑屏障缺血缺氧性疾病,.,7,运动障碍性疾病,甲状旁腺功能异常、甲状腺功能减退肝性脑病,神经棘红细胞增多症,风湿热在神经系统的表现,.,8,癫痫,内环境改变,.,9,脊髓疾病,出血造成注意排查血液疾病.凝血功能的筛查,.,10,周围神经性疾病,神经：神经纤维、神经束、神经干、神经内膜、神经束膜、神经外膜、血神经屏障：神经根、神经节无此屏障，某些免疫性或毒物性疾病易侵犯,.,11,自主神经系统,雷诺现象：继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象常见血栓闭塞性血管炎、自身免疫性疾、血液病、肿瘤等（不属于自主神经病）红斑性肢痛症：血管扩张性疾病，继发性：红细胞增多症、血小板增多症、糖尿病等,.,12,神经肌肉接头,突出前膜病变造成Ach合成和释放障碍肉毒杆菌中毒、高镁血症阻碍钙离子进入神经末梢，造成释放障碍氨基糖甙类药物、癌性类，造成合成和释放减少,.,13,神经肌肉接头,突出间隙中乙酰胆碱酶活性和含量异常有机磷中毒乙酰胆碱酶活性降低突出后膜过度去极化突出后膜AChR病变美洲剑毒与其结合,.,14,肌肉疾病,继发性低钾性周期麻痹,内分泌性肌病缺血性肌病等,.,15,睡眠障碍,失眠阻塞性睡眠呼吸暂停综合征：（SAS）阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapneahypopneasyndrome,OSAHS）暂停：睡眠中10秒以上暂停睡眠低通气：口鼻气流低于正常50%以上，同时伴有3%以上的氧饱和度下降,.,16,睡眠障碍,老年、男性、肥胖、大量饮酒或服药、内分泌（甲减或肢端肥大症等）不安腿综合征（restlesslegssyndrome）继发性：缺铁性贫血、尿毒症、妊娠妇女、胃手术后、糖尿病（24、17.311.511.31）%,.,17,.,18,高血压脑病,高血压脑病（hypertensiveencephalopathy）：脑部小动脉发生持续而严重痉挛后出现被动或强直性扩张，脑循环发生急性障碍、导致脑水肿及颅内压增高，引起一系列临床症状血压正常者平均动脉压（舒张压+1/3脉压差）13.3-21.3kPa（100-160mmHg）长期高血压者平均动脉压20-33.3kPa（150-250mmHg),.,19,高血压脑病,临床表现：意识障碍：意识内容、意识水平头痛、恶心、喷射样呕吐癫痫局灶性神经定位体征前3项为高血压脑病三联症,.,20,高血压脑病,诊断根据病史、临床表现及检查，降压药物治疗后其症状及体征很快恢复（数小时，或1-2天恢复），可作为诊断标准之一。治疗原则：降低血压、控制抽搐、减轻脑水肿、降低颅内压。,.,21,高血压脑病,大脑后部可逆性脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysymdrome,PRES)是一系列临床和影像学表现的总称,其临床症状包括癫痫、头痛、视觉障碍等,影像学表现具有一定的特征性,多定位于大脑后部顶枕叶,且病灶可在纠正病因后短期内消失。,.,22,高血压脑病,PRES病因高压脑病、子痫、系统性红斑狼疮、溶血症、尿毒症、急性卟啉症以及环孢霉素、红细胞生成素、长春新碱和干扰素A等一系列细胞毒性及免疫抑制剂应用后的毒性副反应等。,.,23,高血压脑病,PRES的临床症状主要可归纳为4个方面:癫痫发作。通常在病程早期发作,可作为首发症状,并可多次发作。不同程度的行为和神志异常。包括失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢,昏迷少见。视觉障碍。包括偏盲、幻视及皮质盲等。头痛。有时还可见局部神经学症状。,.,24,高血压脑病,病因和病理机制1.高压脑病:早期：血管痉挛学说大脑自我调节机制的过度反应造成血管暂时痉挛,引发脑的可复性缺血目前:高灌注学说,.,25,高血压脑病,高灌注学说:血管自我调节机制通过小动脉的收缩舒张来保持脑供血维持于一恒定状态,不受总体血压的影响。血压急性过度升高到一定程度,会超过自我调节机制的限度,收缩的小动脉受到机体整体高血压的影响,被迫扩张而造成脑的高灌注状态。此高灌注压足以冲破血脑屏障,造成液体大分子渗入间质内,即血管源性水肿。,.,26,高血压脑病,PRES的MRI表现T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,液体衰减反转恢复(FLAIR)序列显示不被抑制的点状或片状异常信号。大部分病灶不强化。好发部位：多位于皮层下-脑白质部,但也可累及大脑皮层。大脑后部顶枕叶好发,病灶多为双侧性,单侧病变较为少见。,.,27,高血压脑病,PRES的ADC、DWI表现ADC(表观扩散系数)：升高（血管源性水肿,细胞外间隙内水分子扩散活动增强）大部分病灶在DWI序列中呈等信号;少数病例可呈低信号DWI高信号和ADC值正常或稍低,则意味着病变区血管源性水肿发展为细胞毒性水肿,甚至发展成为脑梗死而进入不可逆期,其预后较差。,.,28,高血压脑病,影像学特点交感神经分布特点颈内动脉供血区大脑前中部少（交感神经丰富）椎基底动脉供血区大脑后部多（交感神经稀少）,.,29,高血压脑病,影像学特点结构基础皮质结构致密少白质结构疏松多,.,30,高血压脑病,影像学特点高血压脑病DWI及ADC图。A、B.发病12h,双顶叶DWI上等及稍高信号,ADC图呈高信号;C、D!发病2d,左顶叶DWI可见明显高信号,ADC图呈明显低信号(也可以每日注射1g/kg,每月使用2日肌力改善的维持时间常为48周,因此需要定期给予IVIG以延长维持的时间,.,93,3.多肌炎和皮肌炎,与结缔组织病相关神经系统病变,与结缔组织病相关神经系统病变,治疗新的试验性治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenousim-muneglobulin,IVIG)常用的治疗剂量为每月2g/kg,分5日给药,