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文档简介
淋巴管肌瘤病(LAM)高分辨率CT上都可见肺囊肿;肺活检上异常的平滑肌细胞增殖;几乎只见于育龄女性,1,LAM多见于育龄期妇女,近年来绝经后女性发病也有报道。偶有男性病例。常见的症状为进行性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。,2,3,囊肿特点:1、典型的为圆形囊肿;2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见;3、分布:或弥漫或散在,肺实质中央或外周,随机分布,各处分布几率相同;所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实质。4、呼气相囊肿变小。肺部表现:5、囊间的肺实质正常,不潴留气体;6、肺容量增大;7、部分病人肺密度增高,或者呈网格状;8、最主要的并发症包括:气胸(50%),胸膜渗出,乳糜胸(25%)肺外可出现的表现:9、肾血管平滑肌脂肪瘤:双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿瘤(20%-54%)10、淋巴管瘤(20%):腹膜后囊性占位11、高或低密度淋巴结;12、胸导管扩张;13、腹水。,4,301医院总结的10个例,10例均表现有大小不等薄壁囊腔,弥漫或散在分布,分布区域无差别,血管位于囊壁边缘,囊腔间肺组织多正常。,5,结果,其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例,气胸3例,胸膜下多发肺大疱1例,磨玻璃密度2例,网格影1例。腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤,2例合并腹膜后淋巴管瘤。,6,讨论,7,病理特点,肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生,引起这些管腔阻塞及扩张。免疫组化染色显示LAM患者中,平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。,8,临床表现,9,临床表现,劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状,发生率均为80气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。,10,临床表现,肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同时患有结节硬化。,11,LAM的肺部MSCT表现,LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥漫或散在分布,12,LAM的肺部MSCT表现,LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别,13,LAM的肺部MSCT表现,LAM,血管位于囊壁边缘,14,LAM的肺部MSCT表现,15,LAM的肺部MSCT表现,16,17,LAM合并左侧胸腔积液,18,LAM合并胸膜下肺大疱,19,LAM合并左侧气胸,20,肺外表现1:双肾血管平滑肌脂肪瘤,21,肺外表现2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性,22,肺外表现3:淋巴结异常平滑肌细胞增殖,23,肺外表现4:乳糜性腹水,24,鉴别诊断,LAM的肺部CT表现常需和其它形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别:,25,小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别,26,PLCH(上叶、壁厚、不规则)与LAM的鉴别,27,PLCH与LAM的鉴别,28,PLCH与LAM的鉴别,29,肺间质纤维化与LAM的鉴别,30,肺间质纤维化与LAM的鉴别,31,其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征等,根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断。,32,33,总之,LAM的CT表现具有特征性,可以作为诊断依据。少量吸烟
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