颅内肿瘤PBL

,颅内肿瘤 intracranoal tumors,概述原发性起源于颅内各种组织的肿瘤。继发性全身其他部位的肿瘤转移或浸入至颅内的肿瘤。原发性肿瘤：7.812.5/年好发年龄：任何年龄，以2050岁多见成人：胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤儿童：髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤老人：胶质瘤、脑转移瘤,颅内肿瘤(原发性)病因原因不明。癌基因+后天诱因诱因：遗传因素、理化因素、生物因素,颅内肿瘤的分类参照1992WHO分类和1998北京神经外科研究所分类1、神经上皮组织肿瘤2、脑膜的肿瘤3、神经鞘细胞肿瘤4、垂体前叶肿瘤5、先天性肿瘤6、血管性肿瘤7、转移性肿瘤8、邻近组织浸入到颅内的肿瘤9、未分类肿瘤,颅内肿瘤流行病学原发性颅内肿瘤（Primary intracranial tumor） 发病率 7.8-12.5/10万 平均 10/10万脑转移瘤(Metastatic tumor) 发病率 2.1-11.1/10万,颅内肿瘤的年龄分布 不同病理类型的颅内肿瘤，在其发病年龄上有其明显特点,发病部位：大脑半球、蝶鞍、鞍区周围、桥脑小脑角、小脑、脑室及脑干。不同性质肿瘤好发部位大脑半球：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、转移瘤。小脑蚓部：髓母细胞瘤。矢状窦旁、大脑镰旁、大脑凸面、鞍结节、蝶骨嵴、嗅沟。桥脑小脑角：神经鞘瘤。小脑半球：血管母细胞瘤。鞍上区：颅咽管瘤。颅底、鞍背、斜坡：脊索瘤。,颅内肿瘤的临床表现 （一）、颅内压增高症状： 三主征 头痛 呕吐 视乳头水肿 其他 视力减退、黒朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识异常、大小便失禁、脉搏徐缓、血压增高等。 呈缓慢进行性加重，其病程根据病理性质，生长部位和患者年龄而有所不同。,（二）、局灶症状： 即神经系统定位症状，为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致。取决于肿瘤生长部位。刺激性症状：癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。破坏性症状：偏瘫、失语、感觉障碍等。1、大脑半球：精神症状、癫痫、感觉障碍、运动障碍、失语、视野障碍等。2、鞍区：视力和视野障碍、视神经萎缩、内分泌紊乱等。3、松果体区：脑积水相关症状、四叠体受压症状、性早熟等。4、小脑半球：肢体协调障碍、爆破性语言、眼球震颤、同侧肌张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒等。5、小脑蚓部：步态不稳、行走不能、站立不稳、脑积水表现等。6、桥脑小脑角：眩晕、耳鸣、听力减退、 颅神经功能障碍及后组颅神经功能障碍等。,各类不同性质的颅内肿瘤的特点一、神经胶质瘤：1、星形胶质瘤：最常见（胶质瘤40%），可呈实质性或囊性。2、少突胶质细胞瘤：（7%），生长缓慢，瘤内常有钙化。3、室管膜瘤：好发于儿童及青年（12%），多位于脑室系统，可种植性转移。4、髓母细胞瘤：高度恶性，多见于儿童，常误诊为消化系统疾病，易种植性转移，放疗敏感。5、多形性胶质母细胞瘤：（20%），恶性最高，病程短，预后差。二、脑膜瘤：（颅内肿瘤20%），多良性，生长缓慢，临近露骨有增生或被侵蚀，可有钙化或囊变，血供丰富，包膜完整，可多发，少数恶变为脑膜肉瘤。,三、垂体瘤：良性，传统分类 嫌色性、嗜酸性、嗜碱性。目前分类 催乳素腺瘤（PRL瘤）、生长激素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质激素瘤（ACTH瘤）及混合性腺瘤。微腺瘤（1厘米以内）、大腺瘤（13厘米）、巨腺瘤（大于3厘米）内分泌症状：PRL：闭经泌乳不育、性欲减退、阳痿、体重增加、毛发稀少等。 GH：巨人症、肢端肥大症。 ACTH：满月脸、水牛背、皮肤紫纹、向心性肥胖、高血压、性欲减退。四、听神经瘤：同侧耳鸣、耳聋，同侧三叉神经和面神经受累，同侧小脑症状，后组颅神经症状，颅高压症状。,五、颅咽管瘤：先天性肿瘤，多见于儿童及少年，多位于鞍上，多呈囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇结晶，囊壁可钙化，表现为视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、发育迟缓等。六、血管网状细胞瘤：有称血管母细胞瘤，多见于小脑半球，成人多见，有家族遗传倾向，可与身体其他部位血管瘤伴发，多呈囊性，血供丰富，周围血象可能有红细胞及血红蛋白增高，预后良好。,诊断与鉴别诊断 颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容： A 颅内有无肿瘤 B 肿瘤病理性质 C 肿瘤生长部位 1 临床诊断：病史和体征 典型病例，可明确诊断。 2 影像学诊断 CT MRI 了解肿瘤部位及相关结构改变 DSA 了解肿瘤血供和相关血管改变 PET 了解肿瘤代谢 EEG BEAM 脑电诱发电位,鉴别诊断 脑脓肿 慢性硬膜下血肿 脑寄生虫病 脑囊虫病 脑包虫病 脑结核瘤 脑出血 脑梗塞 良性颅内压增高,颅内肿瘤的治疗 1 降低颅内压 1）脱水治疗：高渗性脱水剂 2）脑脊液外引流：（1）侧脑室穿刺 （2）脑脊液持续外引流 3）综合治疗：低温冬眠或亚冬眠、肾上腺皮质激素应用、限水、保持呼吸道通畅、合理体位等。 2 手术切除 1）肿瘤切除手术：全切、次全、大部、部分、活检。 2）内减压手术： 3）外减压手术： 4）脑脊液分流术：,3 放射治疗 适用于胶质瘤，垂体瘤，