HVOD

,肝小静脉闭塞症,卢丹,花是什么花？,别名：三七草、菊叶三七、土三七、血当归、牛头三七,功效,活血消肿。治跌打损伤，瘀积肿痛，痈疮肿疡，乳痈。,高大多年生草本，高60-150cm。根粗大成块状，直径3-4cm,吡咯烷生物碱,采集,68月采全草，89月挖根,含有毒性成分,土三七不同于三七,都是属于菊科植物，两者一字之差。“三七”是传统的中药材，活血化瘀、消肿止痛，常用于跌打损伤的治疗。“土三七” 却含有一种叫吡咯烷的毒性物质，会造成肝小静脉内皮损伤，继而出现小静脉闭塞。,揭开土三七的神秘面纱,“土三七”是一年多生的草本植物，内含吡咯烷生物碱成分，可造成肝窦和肝小静脉的内皮细胞损伤，导致肝小静脉阻塞，肝细胞不同程度液化坏死，晚期可见肝纤维化，患者出现肝大、右上腹痛、腹水和黄疸等症状，而且这种损害一经形成，常常无法逆转，最终发展为肝功能衰竭或顽固性腹水。一些受到肝损伤的重症患者，甚至只能求助于换肝手术来维持生命。,正常情况下，人体进入肝脏的血流是肝动脉和门静脉，流出肝脏血流经肝内中央静脉、肝静脉流到心脏。而食用菊科“土三七”会导致肝脏血窦中内皮细胞损伤，出去的小静脉由于内膜炎症纤维化闭塞了，肝脏的血“只进不出”，引起门静脉压力增加，出现胸腹水、食管静脉曲张。此症缺少治疗方法，轻者可试用丹参，重者只能换肝、甚至死亡。,肝小静脉闭塞症 (HVOD ),是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等， 半数以上病人可以康复，20%病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压 .,HVOD,致病因素,发病机制,临床表现,治疗,鉴别诊断,HVOD,并发症,肝小静脉闭塞症切片,1953年Hill等报道了150例牙买加儿童的“浆液性肝病” 翌年 Jellife和Bras报道时使用了肝小静脉闭塞症这一名词,某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。,TEXT,TEXT,TEXT,致病因素,本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起。如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七；化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射治疗等所引起。,其他因素砷剂、汞、亚等有毒物质；先天性或获得性免疫缺陷综合征；雌激素等。,HVOD分期,急性期,亚急性期,慢性期,HVOD急性期,急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻， 肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失， 网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disses space)，呈典型的出血性坏死改变。,HVOD亚急性期,亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩，中央静脉及小叶下静脉内皮增生、增厚，形成纤维化和管腔狭窄、闭塞。此期仍可有肝窦扩张、淤血和出血性肝细胞坏死，中央静脉出现纤维化，尚无假小叶形成。,HVOD慢性期,慢性期肝脏进一步硬化，肝小叶中心区域肝细胞萎缩、网状支架塌陷及纤维组织增生，可见假小叶形成，最后形成小结节性肝硬化 部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成，但主肝静脉很少受累。,临床表现,亚急性期,慢性期,以门脉高压为主要表现，与其他类型的肝硬化相同。,起病急骤，上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水 。伴有食欲减退、 恶心呕吐等症状，黄疸下肢水肿较少见 。往往有肝功能异常。,持久性的肝脏肿大 反复出现腹水,急性期,HVOD诊断,HVOD的诊断困难，临床上遇到有上述典型表现的病人应仔细地寻找有关的病因或诱因， 因本病肝组织病理有特征性表现，故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。,HVOD与布-加氏综合征(B-CS)鉴别诊断,1病因,B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、脱水、经期、感染、腹部肿瘤和重劳后等；HVOD与服用草药 灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。,B-CS急性期虽可有腹胀、肝区疼痛等症状，但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征，如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成，而HVOD无。,2临床表现,HVOD与布-加氏综合征(B-CS)鉴别诊断,下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等，HVOD则无阳性发现,3静脉造影,可发现B-CS下腔静脉有无狭窄、 闭塞、阻塞程度， 有无血栓形成以及肝内侧支形成，而HVOD多仅显示肝大，急性期透声性增强， 慢性期回声增强， 增粗， 光点分布不均， 网状回声增强，与B-CS几无区别。,4 B超,HVOD与布-加氏综合征(B-CS)鉴别诊断,肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义，B-CS时肝静脉内可有血栓形成，且多在主肝静脉出口部受累，HVOD则无肝静脉血栓形成， 病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HVOD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。,5肝活检,并发症,右心室肥大,野百合碱中毒往往并不局限于肝脏，也可引起肺小静脉的类同病变,肺动脉高压,肺淤血,HVOD早期治疗,对早期可疑病例， 应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。,HVOD急性期采取综合治疗,4吸氧,1支持治疗,3放腹水,5促肝细胞再生,2抗凝,6肝移植,支持疗法：急性期可采用极化液（G-I-K）静滴,抗凝疗法：小剂量肝素q12h皮下注射，持续1周，同时应用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。,腹水多可出现腹腔间隔室综合征，在血液净化中心配合下进行超滤净化后静脉回输，以减少蛋白质的丢失.,防治感染，对合并感染者应用广谱抗生素,综合治疗,间断吸氧、高压氧治疗，能促使改善循环系统的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。,促肝细胞再生药物，如肝细胞生长因子(hepatic growthfactor HGF)高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等。前两者有促进肝细胞再生的作用，而后者促进肝窦周围血管扩张，增加肝血流量，增加肝氧摄