肺血管炎PPT课件

-,1,系统性血管炎的诊断与治疗,空军总医院呼吸科张波,-,2,病例1,男性，69岁因双下肢红肿、瘀点、瘀斑溃疡伴剧烈疼痛2周于04年12月18日入院入院时胸片正常初诊：变应性血管炎治疗：强的松30-45mg/d，环磷酰胺200mg/d皮损好转2月后出现胸闷、气短，发热血象正常，PaO235-47mmHg,PaCO247mmHg,FiO25L/m,-,3,-,4,-,5,病理,真皮血管内皮细胞肿胀,管壁纤维素样变性血管周围炎细胞浸润,可见嗜中性粒细胞,-,6,-,7,-,8,-,9,诊断,重症肺炎ARDS弥漫性肺泡出血急性间质性肺炎,-,10,治疗,甲强龙500mg/d,3d;320mg/d,2d;240mg/d,2d;120mg/d,3d,80mg/d,3d环磷酰胺200mg/d,5d;200mg/隔日1次,2周,-,11,-,12,-,13,病例2,女性，48岁。间断咳嗽、咯痰伴喘息9年，加重3月伴鼻塞于2004年9月来诊。有过敏性鼻炎病史30余年。近3年来患者经常发生肺炎，反复交替、多部位，抗炎治疗后好转。每次肺炎发生时查血常规白细胞总数均增高（1015109/L），血嗜酸粒细胞百分比（7%11%）。,-,14,2003年6月家庭装修后出现咳嗽、胸闷、喘息加重，门诊间断静脉注射多种抗生素效果不佳。2003年9月咳嗽、喘息症状加重，并出现发热，体温波动在39。C左右。血常规：白细胞4.63109/L,淋巴细胞19.4%,嗜中性粒细胞56.2%，嗜酸性粒细胞17.7%。外周血嗜酸性粒细胞计数0.820.96109/L血沉74104mm/h。胸片示双肺多发性浸润影,-,15,初步诊断,（1）双侧肺炎（2）支气管哮喘（3）过敏性鼻炎（4）肺结核待排,-,16,-,17,给静脉应用头孢唑林钠联合丁胺卡那霉素治疗3d，无效。加用左氧氟沙星静脉注射，3d后仍无效继续用左氧氟沙星联合阿奇霉素治疗5d，体温仍无法控制。,-,18,-,19,-,20,-,21,诊断,嗜酸性粒细胞性肺炎嗜酸性粒细胞增多症Churg-Strauss综合征过敏性肺炎,-,22,-,23,-,24,-,25,病例3,男性，69岁。自2005年1月11日开始颜面部发红，局部溃烂、渗出，从前额开始，逐渐向下及头皮发展。考虑皮肤过敏（对染发剂过敏），对症治疗1周后好转皮损向下逐渐发展，躯干部明显2周后逐渐出现乏力，运动后喘息皮损再次加重，红肿、破溃、疼痛明显既往有长期吸烟历史，吸烟指数500年支,-,26,WBC10.3109,N83%,Hb154g/L血沉97mm/1h胸片示双肺间质性改变,以左下肺为重加用泼尼松30mg/天口服入院4天后出现发热，体温高达39-40.CPH7.421，PCO234.7mmHg，PO274.9mmHg，2天后呼吸困难继续加重再次拍胸片发现双肺部炎症继续加重CT胸部检查发现两肺弥漫性呈间质性改变并胸膜下肺大泡形成肺功能检查：显示中度阻塞性通气功能障碍，弥散功能重度下降。ANCA）阴性强的松45mg/天，环磷酰胺200mg/隔日用药后皮疹明显好转，呼吸困难减轻,-,27,-,28,-,29,-,30,-,31,-,32,-,33,-,34,-,35,-,36,-,37,-,38,-,39,诊断过程中忽略的问题,血清CPK、LDH增高没有及时进行肌电图检查没有做肌肉活检肌电图示肌源性损害,-,40,最终诊断,皮肌炎继发性肺纤维化,-,41,血管炎临床现状,属于少见病，但决非罕见。国内外缺乏权威的流行病学资料临床表现复杂多样，属于跨学科、专业的疾病，医师对该类疾病认识不足，误诊、漏诊、误治多见肺脏为主要的靶器官之一，但是肺疾病的诊断治疗中的盲区ANCA促进了该类疾病的认识和发现,-,42,定义和分类,系统性坏死性血管炎累及肺脏小血管的一类疾病的统称肺血管炎病因各异，机理不明，但病理改变有共同之处肺血管炎属于病理诊断，而非确切的临床诊断本质上归属于风湿免疫性疾病分类复杂、混乱,-,43,流行病学,西方国家总体发生率15-30/10万人/年（50y)ANCA相关性血管炎20/百万/年高峰年龄65-74岁大血管炎多见于东南亚国家儿童日本500/百万(140mm/hPH7.411,PaO267.2mmHg,PaCO235.4mmHg抗核抗体弱阳性,抗ENA系列(-)尿潜血10cell/ul,尿Pr(-)肿瘤系列,结核抗体阴性,-,158,初步诊断,ILD弥漫型肺泡出血综合征结缔组织病肺损害?其他诊断?支气管扩张症,-,159,进一步检查,纤维支气管镜ANCA检查IIF-ANCAP1:320,MPO-ANCA109U/ml(20)副鼻窦影像检查治疗强的松10mg,3次/d1月后逐渐减量,-,160,-,161,-,162,-,163,病情演变,停用激素治疗2月后2007年5月18日再次因咳嗽、咳痰伴发热1周入院WBC7.4G,N70.9%,L20.3%,Hb79g/LCRP42.3mg/L,ESR100mm/h尿RBC2-4/HP，尿潜血阳性P-ANCA（+），抗MPO抗体62%(23%)抗PR3抗体38%（17%),-,164,-,165,-,166,-,167,-,168,-,169,-,170,-,171,-,172,-,173,-,174,诊断与治疗,ANCA相关性小血管炎WG