四脑室髓母细胞瘤影像及鉴别诊断

病例随诊,病史,患者，女，11岁；以“恶心、呕吐一个月”入院，呕吐物为胃内容物，伴头晕，抬头时加重，伴行走不稳，以上下楼梯时为著；查体：口角偏右，舌伸偏左，颈强直（+），左侧指鼻试验（+），左侧共济运动较右侧减退，闭目难立征（+），左Babinski征（+）。,手术记录,硬膜张力高，“Y”形切开硬膜，结扎枕窦，于枕大池放出脑脊液，见小脑塌陷不明显，牵开小脑扁桃体，显露肿瘤，见肿瘤呈紫红色鱼肉状，长于四脑室内，质韧，边界欠清楚，切除四脑室内肿瘤，打通中脑导水管开口，探查见肿瘤源于桥脑，血供丰富，易出血，切除肿瘤大小约3.5cm4.0cm3.8cm，中脑导水管通畅，脑干及延髓未损伤。,病理（髓母细胞瘤）,肿瘤细胞排列紧密，核深染，血管丰富。,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤是一种好发于儿童的高度恶性的原始神经外胚层肿瘤(PNET)，WHO分级归为级。多起自第四脑室或小脑蚓部；病程短，平均约45个月。病程早期即出现小脑损害症状体征和共济运动障碍，短期内可出现脑脊液循环障碍，导致颅内高压症,影像表现,CT为稍高、等密度，T1WI为稍低信号，T2WI为等或稍高信号，边界较清楚，外缘光滑、略毛糙，四脑室受压，向前上移位，增强扫描病变实质中等程度较均匀强化；突出特点是肿瘤细胞密集（T2信号不高，DWI信号较高）大片出血、坏死少见,肿瘤细胞易沿脑脊液播散。,四脑室肿瘤的鉴别诊断,室管膜瘤,生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐,影像表现,窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号；幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化；包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移；增强病灶常呈中度强化；,匍匐式生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥小脑脚池生长呈“溶蜡状”或“浇铸型”生长,生长方式,位置,位置-矢状位,髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方及上方可见新月形脑脊液信号,一般后方无脑脊液信号由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚,位置,横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位）常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水,影像表现,分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或高等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强最明显的肿瘤可见囊变、钙化,星形细胞瘤,一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。,脑室内脑膜瘤（IVM）,脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位于脑室内者少见,占脑膜瘤的0.5%5%；IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好发部位；常发生于青年女性,男女比例约为12;良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。,影像表现,边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MR信号一般均匀，TIWI肿瘤多数表现为等或稍低信号，T2WI表现为等或稍高信号。增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生坏死、囊变呈不均匀增强。无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。,脑膜瘤,Medulloblastoma,Medulloblastomaisthemostcommonmalignantnervoussystemtumorinchildhoodwithameanagebetween3and7years.Medulloblastomasariseinthecerebellarvermisandspreadrapidlythroughthecerebrospinalpathways,wheretheyformtumorsofvariablesizealongtheventricles.,Ependymoma,ependymomasareisoorhypodenseonCTimage,andgenerallyT1hypointenseandT2hyperintenserelativetobrainparenchyma,bothT1andT2signalintensityareheterogeneouswithinthetumor.Therearehemorrhageandcalcificationsinthetumorscommonly.,Choroidplexuspapilloma,CTscanningandMRIaretheinvestigativeproceduresofchoiceintheevaluationofchoroidplexuspapillomas.Becauseoftherelativelynoninvasivenature,ease,widespreadavailability,highreproducibility,andgreatcontrastresolutionofCTscanningandMRI,theseexaminationshavesupplantedallothermethodsofneuroimaging.,Astrocytoma,ThetumorishypodenseonCTimage,hypointensesignalonT1WIandhyperintenseonT2WI.Themarginisveryclear.Thetumorisround-likeinshape.Thetumorsusuallyhavetheareaofcystformation.Thereisusuallyobviousenhancementofthesofttissuecomponentsofthetumor.,intraventricularmeningioma（IVM）,Therearesomec