第11章运动障碍性疾病ppt课件

.,第十一章运动障碍疾病,MovementDisorders,神经病学(第5版),.,本章重点,1.运动障碍疾病的两种临床类型丁苯那嗪12.550mg,tid,.,三、抽动秽语综合征(GillesdelaTouretteSyndrome),(MultipleTics-coprolaliaSyndrome),.,生化机制:可能与脑内DA递质过剩&DA受体超敏有关DA受体拮抗剂可控制抽动,但DA受体激动剂不使加重,病因&发病机制,遗传:多数散发,偶有家族史患者同胞&后代可有部分遗传表现归因于不同外显率的常染色体显性基因,病因&机制不明,.,临床表现,运动痉挛(80%):反复迅速不规则肌肉抽动用力吸气眨眼皱眉噘嘴摇头仰颈提肩扭身投掷&踢腿等,可有自残行为发声痉挛(20%):喉肌迅速不规则抽动,发出单调的喉鸣清喉&犬吠样怪声可说粗俗淫秽语言(秽语症),行为异常:注意力不集中焦躁强迫行为秽亵&破坏行为,.,病程有缓解复发,临床表现,约半数患儿伴注意力缺陷多动障碍(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD)病程有缓解复发,通常无其他异常体征,智力不受影响,约半数病例EEG有轻微的非特异性异常,.,发病年龄221岁多组肌肉复发性不自主快速重复的无目的动作多发性发音抽动可受意志控制可达数min数h数周或数月内症状可有波动病程至少持续1年,诊断&鉴别诊断,1.DSM-III诊断标准,症状造成极大痛苦，社会功能障碍,.,与其他儿童期运动障碍&抽动疾病,进行性脑积水患儿快节律性头摆动,2.鉴别诊断,肝脏受累角膜K-F环血清铜&铜蓝蛋白,无发声痉挛,自限性(36个月消失),诊断&鉴别诊断,(1)Wilson病,(3)摆动头综合征(bobble-headsyndrome),(2)小舞蹈病,.,治疗,药物治疗:多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇,2.5mg/d开始,每45d加量0.25mg/d,有效量28mg/d泰必利舒必利,心理疏导,SSRI可用于合并行为异常强迫症患者,肉毒素A局部注射:痉挛严重,药物治疗无效时,.,四、迟发性运动障碍(TardiveDyskinesia,TD),.,发病风险随年龄增加,病因&发病机制,长期应用抗精神病药(DA受体拮抗剂)治疗基底节GABA&合成酶谷胺酸脱羧酶耗竭在减量&停服后易发生,Crane(1968)首先报道,TD又称迟发性多动症,.,临床表现,舞蹈-手足徐动样异常不自主运动成人面部或口周明显儿童肢体明显,长期抗精神病药用药史,.,与Huntington病鉴别:遗传史(2)与特发性扭转性肌张力障碍鉴别:无抗精神病药物史,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,1.诊断,抗精神病药物用药史,特征性不自主运动,.,可乐定(clonidine):改善儿童运动或发声痉挛,起始量23mg/(kg.d),2周后增至45mg/(kg.d),副作用:短暂血压,镇静,唾液过多或过少,腹泻,治疗,多巴胺能受体拮抗剂对症治疗,氟哌啶醇(haloperidol):自小剂量(2.5mg/d)始,每45d增加0.25mg,至最大疗效,通常剂量28mg/d副作用:运动障碍镇静口干视物模糊&胃肠障碍,哌咪清(pimozide):开始1mg/d,每5d增加1mg,通常剂量716mg/d,氟哌啶醇不能耐受患者可用,.,氟奋乃静可对痉挛有作用氯硝西泮或卡马西平偶有良好反应多巴胺激动剂培高利特也可能有效肉毒毒素A注射可试用于痉挛严重部位哌甲酯(methylphendate)可用于注意力不集中选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可用于强迫症,配合心理疏导,治疗,2.酚噻嗪类,.,措施：逐渐停用经典的抗精神病药可缓解症状换用新型抗精神病治疗药物精神症状，可能有效的药物单胺神经递质耗竭剂:利血平镇静剂:卡马西平,治疗,重在预防，治疗困难,预防：严格掌握抗精神病药物适应症和剂量,.,本章重点,1.运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征2.帕金森病的生化病理