第3节-肾病综合征

第三节原发性肾病综合征,重庆市医科学校明是非,教学目的及要求,教学目标：1）掌握NS的病因及发病机制2）掌握NS的临床表现3）掌握NS的辅助检查4）掌握NS的治疗原则5）掌握NS的护理教学重点：NS的病生、临床表现、治疗、护理教学难点：NS的病生、发病机理、疗效判断,一概述,定义：肾病综合征(NS)是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床四大特点：（“三高一低”）大量蛋白尿；低白蛋白血症；高胆固醇血症；明显水肿（高度水肿）。以上第、两项为必备条件。NS按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型。,二病因及发病机制,病因病因未明常有呼吸道感染、变态反应，有遗传基础。发病机理与T细胞免疫功能紊乱出现变态反应有关。,病理机制,（一）蛋白尿是NS最根本的变化。1、分子屏障破坏：肾小球基膜上存在有功能性的“孔”，分子半径小于2nm自由通过，随着分子的增大，限制性增加，大于4.2nm的分子不能通过。基底膜构型改变使大孔增多小孔相对减少，中分子蛋白滤出。2、电荷屏障破坏：基底膜和上皮细胞阴电荷减少，带阴电荷的白蛋白大量通过。（二）低蛋白血症（大量蛋白的从尿中丢失）（三）高胆固醇血症（肝脏合成脂蛋白增加）（四）其它改变1体液免疫下降2高凝状态3低钙血症4T3、T4下降，铁、锌、铜下降,肾病综合征的发病机制,血浆蛋白大量滤出,大量蛋白尿,高脂血症,高度水肿,水分外渗,免疫因素,肝脏合成脂蛋白增加,低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,血容量下降,钠、水潴留,四临床表现,起病隐匿，无明显诱因。30%有上感史，70%的复发与感染有关。一）单纯性肾病（最常见类型，2-7岁、男性多见）1、水肿：水肿是最明显症状。伴尿量减少、无血尿、血压大多数正常。全身高度凹陷性水肿，最常见颜面、下肢、阴囊，严重时有腹水或胸水。,全身高度凹陷性水肿,阴囊水肿,腹水,下肢,四临床表现,2、大量蛋白尿：定性:+以上，定量:0.050.1g/kg/24h3、高胆固醇血症：胆固醇(GHO)5.7mmol/L和三酰甘油(TG)4、低蛋白血症：总蛋白（T）、白蛋白（A）(10HP为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg除外糖皮质激素等原因。肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。持续低补体血症。,记忆方法：有肾炎特点的肾病血尿“三高一低”+高血压、氮质血症补体C3降低四项中的一项或多项,五并发症,（一）感染最常见常见呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部上呼吸道感染最多见，占50%以上院内感染，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。腹水患儿易发生原发性腹膜炎，大肠杆菌和肺炎链球菌多见，腹膜刺激症不明显。（二）电解质紊乱常见低钠、低氯、低钾、低钙症。表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡，低钙血症甚至出现低钙性惊厥。,五并发症,（三）低血容量休克原因：水肿致血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。表现：烦燥不安、四肢湿冷、皮肤花纹、脉细速、心音低和血压下降。（四）血管栓塞和血栓形成原因：在于存在高凝状态肝脏合成纤维蛋白原增加，、凝血因子增加；血浆抗凝血物质浓度降低，特别是尿中丢失抗凝血酶过多；血小板数增多，粘附性和聚集率增加；高脂血症时血流缓慢，血液粘稠度增高；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；应用强有力的利尿剂使血容量减少、血液浓长期大剂量激素应用可促进高凝状态等。,五并发症,1)肾静脉血栓:以肾静脉血栓最常见表现：为突发腰痛、血尿或血尿加重，少尿甚至肾功衰竭。2)其它部位血管血栓的亚临床型表现：下肢深静脉血栓形成两侧肢体水肿程度差别:固定，不随体位改变而变化皮肤突发紫斑并迅速扩大阴囊水肿呈紫色顽固性腹水下肢疼痛伴足背动脉搏动消失时考虑下肢动脉血栓形成。,五并发症,（五）急性肾衰竭可发生于肾病初期或病程中低血容量肾前性肾衰；严重病例引起肾实质性肾衰。表现：少尿(1周1月)，BUN及肌酐升高，尿比重下降，尿中可见大量的管型或双层管型。,五并发症,（六）生长延迟肾病患儿的生长延迟多见于频繁复发和长期接受大剂量糖皮质激素治疗的病例。原因：可能为蛋白质营养不良，或（和）糖皮质激素的影响，生长激素低下。另外胰岛素，甲状腺激素和促性腺激素等水平和效应下降导致生长障碍。但多数患儿在肾病缓解后有生长追赶现象。,六辅助检查,（一）尿液分析1.尿蛋白定性:+以上2.尿蛋白定量:0.050.1g/kg/24h（二）低蛋白血症：总蛋白（T）、白蛋白（A）(5.7mmol/L三酰甘油(TG)1.7mmol/L（四）肾功能BUN、Cr：一般正常。（五）血沉（ESR）可达100mm/h,七治疗,（一）一般治疗1.休息严重高血压者卧床休息。在校儿童肾病活动期应休学。2.饮食显著水肿和严重高血压时短期限制水钠摄入盐12g/d，蛋白质1.52g/(kg.d)。维生素D400u日及适量钙剂。3.防治感染。,4.利尿(1)氢氯噻嗪：12mg/kg次，螺内酯1mg/kg次(2)呋塞米：12mg/kg次，要注意防止血容量不足或诱发血栓形成。(3)严重低蛋白血症低分子右旋糖酐510ml/kg次或人白蛋白0.51g/kg滴注，3060分钟后呋噻米1mg/kg次。(4)顽固性水肿10%葡萄糖液100ml,多巴胺10mg，酚妥拉明10mg滴速：多巴胺为35g/kg.min完毕静注呋塞米2mg/kg。,（二）糖皮质激素治疗（首选治疗，首选强的松）1）短程疗法（8W）：强的松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d；4W后改为1.5mg/kg，隔日顿服（QODpo）4W骤停。易复发。2）中、长程疗法：6个月中疗程，9个月长疗程。诱导缓解阶段：强的松1.52mg/(kgd)，最大量60mg/d尿蛋白转阴后再服两周，足量不少于4周，最长8周。巩固维持阶段：原一日总量隔日晨顿服4周，每24周减量2.55mg维持；至0.51mg/kg维持3月，以后减至总量为2.55mg，至疗程满后停药。,激素疗效判断,依糖皮质激素反应分为：激素敏感型以泼尼松足量治疗8周尿蛋白：转阴者。激素耐药型以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍：阳性者。激素依赖型对激素敏感，但减量或停药：1月内复发，重复2次以上者。复发：尿蛋白由阴转阳2周。频复发：半年NS内复发2次；或1年内复发3次。,激素的作用和副作用,太炎热了，还免休，真毒升糖移脂分蛋白。钾钙降低血钠高。还有5多和2少。(红中白板多，淋酸少)诱发兴奋癫痫到。,频复发和激素依赖性肾病的治疗,2.免疫抑制剂治疗小剂量激素隔日使用的同时选用免疫抑制剂。环磷酰胺(CTX)2.02.5mg/(kgd)，口服副作用：白细胞减少、秃发、肝功能损害、出血性膀胱炎等，远期性腺损害。环孢素A、酶酚酸酯812周，总量200CTX冲击治,（四）抗凝及纤溶药物疗法,1.肝素钠100mg/(kgd)10%葡萄糖液50100ml1mg/(d)，中静滴，每日1次，24周为一疗程，病情好转后改口服抗凝药维持治疗2.尿激酶有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。3.口服抗凝药双嘧达莫510mg/(kgd)，分3次饭后服，6个月为一疗程。保肾康（阿魏酸哌嗪）100150mg/次，每日3次，疗程23个月。,（五）降蛋白尿治疗,血管紧张素转换酶抑制剂可减少尿蛋白，延缓肾小球硬化，尤其适用于伴有高血压的NS。卡托普利、依那普利、福辛普利等。（六）中医药治疗NS属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的范畴。,八【预后】,微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜增生性肾小球肾炎预后较差。微小病变型90%95%的患儿对首次应用糖皮质激素有效。本病易复发，病后第一年更常见。NS的转归判定：临床治愈停止治疗3年无复发；完全缓解血常规、生化及尿常规完全正常；部分缓解尿蛋白阳性3+未缓解尿蛋白3+。,九护理,护理诊断/问题1）体液过多低Pr血症；水钠潴留。2）营养失调Pr丢失；消化功能下降。3）潜在并发症用激素治疗的副作用有关。4）有感染的危险与水肿及免疫力低下有关5）有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。,九护理,护理诊断/问题1）体液过多低Pr血症；水钠潴留。2）营养失调Pr丢失；消化功能下降。3）潜在并发症用激素治疗的副作用有关。4）有感染的危险与水肿及免疫力低下有关5）有皮肤完整性受损的危险与高度水肿有关。护理措施1）体液过多适当休息调整水钠入量重度水肿适当限制评估水肿进展情况称体重（每天）、测腹围（每周）按医嘱用利尿剂并观察疗效2）营养不足调整饮食给优质蛋白（乳、蛋、鱼、家禽）、少脂、足量碳水化合物及高Vit饮食，大量蛋白尿期应限Pr，2g/kg.d。增加富含钾(豆类、蔬菜、水果、鱼、蘑菇类）、钙（海带、紫菜、发菜、黑木耳、黑芝麻）、VitD（海产品、动物肝脏、蛋黄、瘦肉、鱼肝油、乳酪、坚果)的食物摄入。,九护理护理措施,3）激素治疗的不良反应预防感染a)尽可能进行保护隔离（少到人多处）b)预防治疗皮肤感染；c)少用肌肉注射；d)密切观察有无感染表现（发热、咳嗽）及注意库欣综合征表现。如满月脸、多毛、向心性肥胖、皮肤紫纹等e)病室定期消毒。预防高血压注意监测血压预防消化道出血a)避免硬、坚等刺激性食物；b)不空腹吃药；c)密切观察有无出血表现（大便颜色）,九护理护理措施,5）预防皮肤损伤注意病床清洁、平软；注意翻身，避免局部久压，受压部位衬棉垫；每日用温水清洁皮肤、擦干、抹清爽身粉，更换清洁内衣；阴囊水肿严重时用丁字带托起，勿抓伤。,例题（课堂反馈）,