中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南

中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南2013版,河北省人民医院血液科 郝洪岭,DLBCL的定义,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大，细胞体积大于正常淋巴细胞的两倍。,未分类的:6%毛细胞白血病: 0%脾边缘区淋巴瘤: 1%淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1%伯基特淋巴瘤: 2%淋巴结边缘区淋巴瘤: 1%原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%,常见的 B-非霍奇金淋巴瘤,LPIS,李小秋教授,DLBCL的临床特征,发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、 皮肤、CN系统、软组织和各脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型 预后好于 非GCB。,DLBCL 诊断,典型的免疫表型：泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1-非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-,诊断有赖于病理检查,初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时 需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议,DLBCL的分期,Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6,DLBCL的体能状态评分,DLBCL的预后判断,国际预后指数(IPI),年龄调整的国际预后指数(aaIPI),年龄： 60岁体能状态评分： 2-4LDH： 正常值结外受累部位： 1个疾病分期： III或IV期,适用于年龄1个疾病分期： III或IV期,The International Non-Hodgkins Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:98794,DLBCL的分层标准,年轻 ( 1.6cm乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测影像学检查所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。推荐做PET-CT替代CT。原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT胃肠道受侵时做胃肠镜中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI,DLBCL 一线治疗推荐,年轻DLBCL患者的一线治疗推荐： 年轻低危患者 6X R-CHOP21 aaIPI = 0 年轻低危患者 8X R-CHOP21 aaIPI =1 同时伴大包块（7.5CM） 结束后再加受累野放疗 或直接高强度R-ACVBP 年轻高危患者 尚未标准， 建议R-CHOP 基础上 (aaIPI2) 增加药物或密度。CR后ABCT.,DLBCL 一线治疗推荐,老年DLBCL患者的一线治疗推荐考虑给 8R- 6/8 X CHOP21超高龄（80y） 无心功能不全：6x R-miniCHOP21 有心功能不全：慎用阿霉素,复发/难治性DLBCL,30%的DBLCL患者最终复发 大部分在治疗后早期复发 一部分患者在治疗后5年甚至更长时间复发 晚期复发患者即使初治时临床特征较好，复 发后仍然预后较差,复发/难治性DLBCL的治疗推荐,二线方案众多，但仍然缺乏标准方案,中枢神经系统预防,鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS预防治疗,中高危、高危患者，尤其两个及以上部位结外累及或LDH升高的患者，有CNS侵犯风险。 此类患者需要预防治疗,预防： 4 8 次鞘内注射 MTXAra-C或 3-3.5g/M2 全身MTX给与,如CNS实质受累：应全身 MTX 加入治疗方案 有软脑膜受累：4 8 次鞘注 MTX Ara-C 3-3.5g/M2 全身MTX,并发症的处理,并发症的处理,DLBCL的随访,复查项目：血常规、肝肾功能、LDH、2-MG、ECG、 腹部B超、胸片或CT及其他必要检查。,时间：,内容：,疗 效 标 准,非PET- CT,PET- CT,非 PET-CT,*骨髓穿刺及活检仅在治疗前阳性或治疗中有异常血象等临床指征时才进行。- 无论治疗前病变范围如何，治疗后均需做胸腹盆腔CT。,Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244,修正疗效标准 (含PET-CT),SPD：最大垂直径乘积之和,Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86,修正疗效标准 (含PET-CT),SPD: 最大垂直径乘积之和。 SD: 疾病稳定。 PD：疾病进展,Cheson BD et al. J Clin Oncol 2007;25(5):579-86,总结,弥漫大B细胞淋