卡波西样血管内皮瘤的诊断与治疗ppt课件

卡波西弗姆血管内皮瘤(KHE)的特征是随着病灶的迅速扩大，转变为蓝紫色血管肿瘤。早期类似于巨大的婴儿血管瘤，临床死亡率较高，因为常伴有消耗性凝血病和微血管病溶血性贫血。孙，1。该疾病通常发生在新生儿和婴儿期，可发生在颌面部、四肢、躯干、腹膜后、肝脏和脾脏以及其他器官。KMS的发病率和死亡率很高，报告的死亡率高达30%。出血和凝血功能障碍是其高死亡率的主要原因。2014年，国际血管瘤和血管畸形学会(ISSVA)将引起卡梅尔综合征的簇状血管瘤定义为“具有局部侵袭性的交界性肿瘤”。孙，2岁。卡波西血管瘤与婴儿血管瘤的区别。孙贾琮，3岁。卡波西氏血管内皮瘤的KHE病特征。大约50%的KHE病例可以在出生后一年内看到。没有性别选择性。与婴儿血管瘤不同，KHE病通常发生在近端手臂、腿部和躯干(包括腹膜后)，而颅面病变并不常见。KHE是一个孤立的肿瘤。多灶性病变的发生非常罕见。目前，KHE起源于内脏的说法还没有被看到。然而，它可以侵入附近的器官，例如，胰腺后腹膜受累，肠系膜、肝门或纵隔延伸至心包、胸膜和胸腺。通常当血小板水平低于10000时，会出现分散的瘀点。直径小于10厘米的肿瘤不会引起血小板减少症。KHE可以通过组织平面穿透肌肉和骨骼，溶骨性病变可能存在于肿瘤的远端。KHE不会自然退化，也不会转移。孙，4，与血管畸形引起的凝血异常的病理变化相比，血瘀与凝血酶的异常活化，孙，5，与血管畸形如静脉畸形和淋巴管畸形相比，KHE的特点主要是由于血小板捕获消耗和继发性纤维蛋白原丢失，而血瘀、凝血酶的异常活化、凝血和纤溶在凝血疾病中的活化。在治疗过程中，药物治疗应避免血小板输注，不应使用肝素。凝固是抗凝、硬化和切除。广泛的静脉畸形患者，尤其是涉及躯干或手臂或腿部的弥漫性病变，任何障碍(如外伤、硬化疗法或手术)都可能导致弥散性血浆凝固11。然而，血小板减少非常轻微，从50，000到150，000不等。相比之下，KHE的婴儿有严重的血小板减少症(血小板计数为3006万，低于每立方毫米25000)。6。其他与卡萨巴赫-梅里特现象、先天性和获得性簇状血管瘤相关的血管肿瘤与KHE有许多相似之处，并且可能在同一肿瘤谱上。簇状血管瘤通常表现为红斑、稍软、硬结或硬结。五岁以下的儿童通常像KHE一样，通常位于颈部、上身和四肢的中轴线上。然而，卡萨巴赫-梅里特现象通常不会发生在可能发生的成簇血管瘤中。如果没有，活检是必要的。孙，7岁，助教典型病理学图片(JAMA)，8岁，病理学讨论，于1991年首次从病理学角度描述了一系列腹膜后肿瘤。后来，人们认识到这种病变，而不是婴儿血管瘤，是卡萨巴赫-梅里特综合征的病理实体。这种病变具有独特的组织学特征。孙，9岁，典型病理图片，病理特征接近卡波西肉瘤，而生物学特征接近婴儿血管瘤。KHE与卡波西肉瘤的不同之处在于它有更明显的小叶结构、上皮巢和富含血小板的纤维蛋白微血栓。作为卡波西肉瘤特征的浆细胞浸润在KHE是缺乏的，因为人类疱疹病毒感染的证据通常与卡波西肉瘤有关。孙贾琮，10岁。低倍镜下，纤维化区域包含扩张的薄壁血管，其间散布着大的、肿胀的、致密的梭形结节(图4A)。细胞有苍白的细胞质和卵圆形的细胞核，精细的核染色质，精致的核膜和不明显的核仁(图4B)。有丝分裂的速度是可变的，但通常很低。这些细胞形成一个小的缝隙状空间，充满了类似卡波西肉瘤的红细胞。11，免疫组化特征，肿瘤细胞表达CD34，CD31，VEGFR3，VWF，D2-40。尽管VEGFR-3和D2-40染色已被引用作为细胞是淋巴起源的证据，但随着具有更高特异性的抗体的发展，这个问题逐渐得到解决。细胞对因子、肌动蛋白和GULT-1呈阴性。KHE鉴别诊断中排除的最重要的疾病是婴儿血管瘤。后者的特点是内皮细胞增殖和分叶，形成小红细胞含腔，无梭形细胞或大量红细胞聚集在狭缝状空间。婴儿血管瘤细胞不同于KHE，并强烈表达葡萄糖转运蛋白-1。12、超微结构，内皮细胞超微结构异常，基底层缺失，内皮细胞间隙突出，缺乏韦贝尔-帕拉迪小体。一般来说，使用抗血小板单克隆抗体染色和巨核细胞标记CD61，可以观察到富含血小板的血小板的纤维蛋白血栓和血小板捕获。这些发现支持血小板捕获是凝血病基础的解释。这张照片来自13岁的孙贾琮贾马穆利肯对血小板输注的态度。KHE治疗不应集中于血小板减少症。严重出血是罕见的。大多数患有这种疾病的儿童表现良好，血小板水平非常低(每立方毫米10，000至15，000个)，持续数月或数年不出血。除非患者正在积极出血或准备手术，否则不应给予血小板。输血血小板被肿瘤迅速消耗，半衰期为1至24小时。KHE在服用血小板后迅速膨胀，可能是由于病灶凝固。纠正卡萨巴赫-梅里特现象引起的婴儿血小板减少症的关键是治疗引起血小板滞留的肿瘤。1.用于血小