肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症(PrimaryAdrenalInsufficiency，PAI )、-addison病、原发性肾上腺皮质功能减退继发性肾上腺皮质功能减退症、Addisons disease Addison病、1855年英国内科医生托马斯Addison(1793-1860 ) 由此可见，慢性肾上腺皮质功能减退症的分类、addson病名、1855年美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison为11例解剖，在肾上腺有破坏性变化的世界医学文献中， 发现仍有其他名字：艾迪生病Addisonsdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖相结合，开创了临床内分泌学研究的里程碑的慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)，由于各种原因，两侧肾上腺皮质的大部分被破坏， 肾上腺皮质激素不足引起的临床表现：疲劳、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、盐分代谢异常、胃肠功能障碍、概况、流行病学、患病率：每百万人诊断39-60人时的平均年龄为40岁至72岁的中国资料：我国一些医院资料将同期内科住院患者的0.07(湖北)、1.33(上海)和2(天津) 1996年，新英格兰医学杂志，概况、原发性肾上腺皮质功能减退病因、波兰阿德迪逊病因变化a组b组于1991年前1991年后诊断为n=180n=138自身免疫125(69%)116(84% )结核52(29%)2(1.4% )其他(2% ) autoimmune disease 2010:731834 primyaryadrenotecorticalinsufficiency : differenticallprentationingroupofitalianpatients (n=3360 ) intheyears1969-1999 .国内以结核性多见男：女=1:23国外多为自身免疫所致，特发性、概况、流行病学、两侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质未破坏的约75%血中近半数抗肾上腺自身抗体伴有其他器官自身免疫性疾病白人HLAB8、DW3的频率较高。 由于自身免疫性副肾炎、病因和发病机制、感染、血液的播种，其他部位的结核肾上腺非常髓质常为干酪样坏死病变。 肾上腺钙化常见，类似于副肾结核、肾上腺真菌感染、结核。 艾滋病后期、巨细胞病毒感染、艾滋病后期也有发现。 AIDS已成为常见原因的5%患者常见机会性感染、病因和发病机制、自身免疫性副肾炎、自身免疫性副肾炎引起的Addison病仅影响肾上腺，影响一些内分泌体，后者称为多腺体自身免疫综合征(polyglanddularautoimmunesyndrome，PAS ) 影响PAS分型、型、型、型、肾上腺的主要是型和型。 PAS-I主要表现为念珠菌病、甲状旁腺功能下降和阿德丁症。 PAS-II以Addison病最常见，其次为T1DM、慢性甲炎、甲状腺功能减退、恶性贫血、腹腔病等。 肾上腺的自身抗体主要是抗21羟化酶抗体，其次是17羟化酶抗体的典型PAS-II患者为14-20/百万人，亚临床病例较多。 中年发病较多，男女比例为1:3-4。 PAS-I很少见，多发于儿童期。 结核的情况下，由于病灶含有大量脂质，坏死区呈黄色，形状像干酪，被称为干酪样坏死(caseousnecrosis )。 镜下无结构颗粒状红染物，无坏死部位原组织结构影响，无核屑，坏死是一种更为彻底的特殊类型凝固性坏死。此次，恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症，另有少见的原因是双侧肾上腺切除放射治疗肾上腺素类抑制药酮康唑、中位素、氨基三细胞毒性药物二氯乙烷(o.pDDD )、病因和发病机制、肾上腺脑白质营养不良症孕酮、17-羟基孕酮、醛固酮、18-羟基孕酮、皮质酮、11-脱氧皮质酮、泼尼松、皮质酮、11-脱氧皮质酮、17-羟基孕酮、特斯雌二醇、雌二醇、雌酮、肾上腺皮质激素合成皮质醇缺乏症、皮肤粘膜色素沉积：对垂体的负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，露出部位出现摩擦部位粘膜瘢痕、多系统症状、病理生理和临床表现、色素沉积、addson病皮肤粘膜色素沉积和健康人对比、 病理生理与临床表现，addson病皮肤黏膜色素沉积与健康对比，病理生理与临床表现，色素沉积，皮肤色素沉积，特点：均匀性，唇周，牙龈，甲床，掌纹，乳晕，肛周皮肤黏膜明显，与暴露部位无关。色素沉着的原因，垂体ACTH黑色素细胞激素(MSH)脂联素(LPH)，皮质醇缺乏表现，病理生理和临床表现，糖原代谢，糖原代谢，利用周围组织的葡萄糖； 对脂质代谢免疫和炎症的影响对骨骼肌和结缔组织的作用对水和电解质的作用对神经、精神、行为的作用对胃肠道作用应激等，糖皮质激素的生理功能表现为皮质醇不足的内分泌代谢：低血糖、低血钠心血管：低血压、小心脏、心音低钝胃肠：食欲减退、咸食、 恶心呕吐、消化不良等精神神经：表情淡漠、乏力、易疲劳、困倦泌尿生殖：排水能力下降的大量饮水稀释性低钠血症阴毛脱落、绝经、功能减退应激减弱：感染和外伤时易出现急性肾上腺危象的慢性肾上腺皮质功能下降的典型表现、病理生理和临床表现、 贮存钠钾功能减退无力，消瘦直立性低血压晕厥，醛固酮缺乏表现，病理生理和临床表现，原发性肾上腺皮质功能减退的临床表现，其他表现，自身免疫性疾病临床表现结核临床表现，病理生理和临床表现，血生化：低血钠、高血压钾、 脱水明显时为氮质血症、空腹低血糖常规：正细胞正色素性贫血影像学检查：胸部x片心脏缩小、下垂心肾上腺x片、CT结核者增大、钙化自身免疫性缩小、辅助检查、实验室检查、YAOMA武警医学2007.12、肾上腺结核影像变化激素检查血、尿皮质醇、 尿17-皮质激素降低ACTH兴奋实验：肾上腺皮质储备功能的理解：低血浆ACTH测定：原发性高度、辅助检查、实验室检查、典型症状体征实验室检查(ACTH兴奋实验)、诊断、鉴别诊断、慢性消耗性疾病肝病、诊断和鉴别诊断、肾上腺皮质功能减退症的实验诊断(1)血f (8am ) 3 dl (基础值) 20g/dl (应激状态) 24尿UFC17-OHCSACTH原发性：正常继发性：正常下限或正常RRA系统：原发性： Ald低于正常，肾上腺皮质功能减退症的实验诊断(2)，ACTH兴奋试验-ACTH1-24250gIVO，30/60分钟采血测定f正常反应兴奋后无明显上升继发性：迟发反应-ACTH1-241g或0.5g/m2体表面积、IV、0、0、 20/60分采血测定f正常反应：基础或兴奋后血fF18g/dl继发性：血f不上升- act h1- 3925 iu5% glucose 500 mlivgtt8hx3- 5天测定24小时UFC或17-OHCSS刺激3-5天后UFC200g/24h原发性17-OHC dl(540nmol/L )快速法：1ugACTH (低剂量)正常人，持续30分钟20ug/dl(540nmol/L )低速法：加入25uACTH葡萄糖液500ml静脉滴注(每天维持8小时，共3天)，于注射前1天和1、2、3天取24小时尿液，测定UFC，注射后UFC比较、胰岛素低血糖兴奋试验常用法：静脉注射0.1u/kgRI，注射后测定血糖降低20-30 min，20ug/dl(540nmol/L )水负荷试验(适用于无法测定ACTH的单位)常用法：空腹饮水20ml/kg，30 min服用。 测定饮用水后，2、3、4小时排尿量正常人排尿量为2小时50%、4小时80%，如2小时排尿量50%，次日同时服用氢化可的松50mg，重复1次。(血钠130mmol/L不应该进行该试验)，特殊试验，怀疑肾上腺皮质功能下降的临床特征，病史咨询(结核病史，激素治疗史，其他自身免疫性疾病)，血ACTH，f，k，Na，血糖，尿UFC，影像学检查，特殊试验的相关诊断程序， 进行激素替代治疗的原发性肾上腺皮质功能下降症-氢化皮质松优先，早上20mg，下午56点10mg-肝功能好的人也使用皮质松，早上25mg，下午56点12.5mg-明显的低血压人群使用糖皮质激素9-氢化皮质松0.05-0.2mg/希望每天加入的NaCl摄取(10gm )适度增加的继发性肾上腺皮质功能下降症泼尼松龙早晨5mg5-6pm2.5mg注意：量的个别化，伴随并发症时的荷尔蒙替代，合并甲状腺功能下降症补充糖皮质荷尔蒙，2周后开始甲状腺荷尔蒙。 使用利福平类抗结核药物时，糖皮质激素剂量适度增加。 糖尿病糖皮质激素替代不充分时，容易出现低血糖。 应激状态下的激素量调节，一般应激如发热、体温38左右，小手术、小外伤。 激素量增加一倍左右，中度应激，如发热39，中度手术，中度外伤。 氢化可的松50-100mg/d严重应激状态。 高热40左右，大手术，严重外伤。 氢化皮质醇100-200mg/d，肾上腺危象治疗，正确判断，大量糖皮质激素治疗：磷酸氢或琥珀酸氢100mg，静脉滴注50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。 病情多在24小时内控制，次日剂量减半，第45天减少维持量，以低血容量和电解质紊乱为原因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血急救处理等，无副肾结核抗结核治疗、结核活动证据时，给予半年左右的常规抗结核治疗。 有结核活动的情况下进行正规的抗结核治疗。 常规替代疗效判断及其他判断：症状、体征、体型、皮肤、毛发等骨骼片、未成年儿童骨龄片、成人骨质疏松症状、病因治疗、抗结核抗真菌抗病毒性等，治疗、诱因、感染应激：创伤、手术、出生、过劳呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗，肾上腺危象、 临床表现以往的慢性肾上腺皮质功能减退症状为恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压下降