颅骨肿瘤及肿瘤样病变.ppt

颅骨病变,A颅骨肿瘤良性、恶性B颅骨肿瘤样变C颅骨骨质改变,A颅骨肿瘤,仅占骨瘤0.81.8，多可引起局部肿块按病变性质可分为三类原发性颅骨肿瘤继发性颅骨肿瘤,原发性颅骨肿瘤,较少见，包括良性骨瘤、颅骨骨化纤维瘤、软骨瘤、板障脑膜瘤、良性巨细胞瘤、板障内上皮样及皮样瘤等恶性成骨细胞瘤（成骨肉瘤）、纤维肉瘤、软骨肉瘤等,继发性颅骨肿瘤,良性脑膜瘤，颈静脉球瘤等恶性骨髓瘤、转移癌等,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨瘤,骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。多见于膜内化骨的骨骼，以11-30岁最多，男性多于女性。多见于颅骨外板；一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚,顶骨骨瘤,【颅骨骨样骨瘤】骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。1030岁最多见，男性:女性发病率=21。下肢发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨样骨瘤,女性,28岁。10年前左枕顶部包块,进行性增大,仍无头晕头痛,无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包块,约5.0cm5.0cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无压痛及波动感。神经系统检查阴性。CT表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线结构无移位(图1,2)。手术中所见:以包块为中心做一长约6cm“S”形切口,依次切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约6.5cm3.7cm瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。术后病理:(颅骨左枕顶部)骨样骨瘤(图3,4)。,左侧顶枕部骨样骨瘤,前颅骨底巨大骨样骨瘤,右侧额骨骨样骨瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨软骨瘤,又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。表面光滑。骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于1030岁，男性多于女性X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分,左额骨骨软骨瘤,左颞骨岩部骨软骨瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤,影像学表现：CT：膨胀性骨质破坏，多数为密度不均的多房性囊性肿块，少数为致密骨化性团块，边缘骨壳形成。肿块内可见大小不等的囊状低密度区、网状纤维性分隔及骨性分隔。,A.男性，46岁。右侧额骨板障内见骨质膨胀性破坏，其内密度不均匀，中心呈磨玻璃样改变，周围可见不规则低密区，病灶未跨越颅缝。B.右侧颞骨骨质膨胀性破坏，以外板破坏明显，其内密度不均匀，可见点片状钙化,颅骨骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。,右侧颞骨骨化性纤维瘤,【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。,CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。可累及多骨。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。,颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象：,蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）,骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5-15，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为2040岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿发生。好发部位为长骨骨端，原发于颅骨的极为罕见。,一良性原发性颅骨肿瘤颅骨巨细胞瘤,右侧颞骨骨巨细胞瘤,一良性继发性颅骨肿瘤板障脑膜瘤,颅骨板障型脑膜瘤是一种异位脑膜瘤，又称原发性颅骨内脑膜瘤，临床比较罕见，发生率在脑膜瘤中不足。颅骨板障型脑膜瘤具有一定的影像特征性。,一良性继发性颅骨肿瘤板障脑膜瘤,多数起源于颅盖骨，一般瘤体生长缓慢，无痛，多向颅骨外板方向发展，早期多不累及内板，晚期可见骨质坏死溶解造成的骨破坏及钙化。增强检查肿瘤呈显著强化一般不出现硬膜尾征，但一些肿瘤邻近的硬膜能被显示且可见增厚，其原因可能是肿瘤侵犯或继发的硬膜刺激反应。,青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，源于异位的外胚叶组织。CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70120HU之间MRI:囊肿多呈长T1、长T2为主的混杂信号，增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现,一良性继发性颅骨肿瘤板障内上皮样及皮样瘤,左侧颞骨胆脂瘤,右侧颞顶胆脂瘤,【颅骨胆脂瘤】,皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-1510HU之间。,颅骨表皮样囊肿注释：起源于颅骨板障内异位的上皮残余,为表皮细胞植入板障内所致。表皮样囊肿仅含有鳞状上皮成分,常见于颅骨、眼眶及颅内。多在40岁后发病,发生率为7%12.9%。表现为生长缓慢的无痛性肿块,颅骨顶部、枕鳞、额颞区是其好发位置。影像学表现：X线：圆形、卵圆形或分叶状的单房透亮区，较大肿瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，边缘清晰，有明显的硬化边；切线位示板障增宽、内外板膨胀分离，可见翘起的骨檐。CT：显示颅骨内外板膨胀变薄，局部见圆形或卵圆形破坏区，相邻颅骨呈喇叭口形改变，边界清楚多有硬化，其内密度均匀，类似脑脊液密度。MRI：病灶多呈长T1、长T2为主的不均匀混杂信号。在DWI上呈高信号，与其他肿瘤存在明显的信号差异。颅骨表皮样囊肿。A.颅骨侧位X线显示左侧顶骨圆形单房透亮区，边界清晰，有明显的硬化边。B.横断面CT扫描显示内板膨胀变薄，外板缺损，相邻颅骨呈喇叭口形改变,皮样囊肿注释：又称为胆脂瘤。好发于2030岁，内衬鳞状上皮较厚，其内含有毛发、皮脂腺、汗腺,常位于中线附近或眼眶周围。影像学表现：CT：密度不均，壁或内部可见钙化。MRI：大多数皮样囊肿由于皮脂腺分泌物内脂肪较多，T1WI、T2WI多呈高信号。与表皮样囊肿相比，皮样囊肿通常壁较厚且强化明显。皮样囊肿。MRIT1WI（A）及T2WI（B）可见右侧顶骨病灶，T1WI、T2WI呈均匀高信号，边界清晰,无恶性表现，但有侵袭性，甚至出现肺转移或恶变，故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列骨肉瘤年龄分布较广，70%为10-25岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见；好发于青年人，病程缓慢，但生长活跃，疼痛和肿块是最常见的主诉。X线多见不规则溶骨性骨质破坏，X线及CT检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。,二恶性颅骨肿瘤原发成骨细胞瘤（成骨肉瘤）,右侧额骨肉瘤病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月入院。查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠清/固定,表面皮肤未见破损。,颅骨成骨细胞瘤,左额眶骨母细胞瘤。患者男，30岁，于20年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗出及出血斑块。,手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。,颅骨成骨细胞瘤,软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8-1.0。由Codman首次报道，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。55位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于40一60岁男略多于女,二恶性颅骨肿瘤原发软骨肉瘤,右侧颞骨软骨母细胞瘤病例患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常。,十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。,二恶性颅骨肿瘤原发颅骨纤维黄色瘤,典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征称为Hand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。,【颅骨纤维黄色瘤】,左侧额骨纤维黄色瘤,左侧额骨纤维黄色瘤,浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.51。好发于成年人或老年人，通常在4050岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的35，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，目前国内文献报道不多。颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。,二恶性颅骨肿瘤原发浆细胞瘤,左侧颞骨浆细胞瘤女性，53岁。因乏力、恶心3个月余入院。查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约6cm5cm的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右=3mm：3mm，光反应(+)。神经系统无局限性体征，四肢肌力V级，双巴氏征(一)。血常规：白细胞4110L，血红蛋白73gL，血小板13010L。尿常规：尿蛋白(+)。血生化检查：总蛋白4820mmolL，白蛋白2840mmolL，球蛋白l980mmolL，肌酐24570gmolL，尿素氮l595mmolL。,【颅骨浆细胞瘤】,主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。,二恶性颅骨肿瘤继发颅骨转移瘤,【颅骨转移瘤】,诊断依据有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致,广泛颅骨转移,骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在40岁以上男性与女性之比约21，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范围很广。约40%50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。,二恶性颅骨肿瘤继发颅骨骨髓瘤,x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。40以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。,【颅骨骨髓瘤】,血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，50为恶性，可发生于任何年龄，以20-69岁最多，约占34；男女之比为2：1。血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。1994年WHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。,二恶性颅骨肿瘤继发血管外皮瘤,血管外皮瘤侵犯颅骨,鳞状细胞癌（squamouscellcarcinoma）亦称皮样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和结膜交界处的睑缘是其多发部位。此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。,二恶性颅骨肿瘤继发颅骨鳞状细胞癌,多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有明显疼痛，易转移，预后不良。,恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于1060，其中以3O60岁多见。HD主要侵犯中枢骨骼(77)，四肢骨少见(23)，主要见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见；病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65)，而单骨单灶少见(34)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改变达1425，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬化为主达1545，以往文献以象牙惟为其特征性改变：溶骨和硬化混合存在占4160。,二恶性颅骨肿瘤继发颅骨淋巴瘤,NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较HD大。影像学以溶骨改变为主(77)，可见硬化边。以硬化为主者占43，混合型16。骨膜反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破坏常表现有母子灶存在为其特征。,汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红色结节，质硬，有不规则分叶。组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部淋巴结转移，则需行外科根治手术。,二恶性颅骨肿瘤继发汗腺癌,【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同分为7种亚型:上皮型;纤维母细胞型;过渡型;砂粒体型;血管母细胞型;乳头型;间变(恶性)型。其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型,尽管它们都含有丰富的毛细血管网和静脉网,但是前者归属于良性,后者由于易复发,常有转移,被纳入良恶性之间,偏向恶性。它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑膜瘤类似,但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明显,性质偏良性,所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、硬化。,血管瘤性脑膜瘤,混合型脑膜瘤，侵犯颅骨,白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，严重威胁儿童生命健康。约有5070的白血病患儿可侵犯骨骼，而侵犯颅骨临床较少见。侵犯颅骨时有以下几种表现：1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮区。2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小圆形、不规则形的骨质破坏，大小约25mm，分布不均匀。3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋L1型，表现为顶骨、额骨、枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏程度不同，骨密度浓淡不均。4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。,二恶性颅骨肿瘤继发白血病,B颅骨肿瘤样病变,1郎格罕细胞组织细胞增生症2颅骨动脉瘤样骨囊肿3颅骨血管瘤4其它,朗格汉斯细胞组织细胞增生症，简称LCH，属于组织细胞病。,1郎格罕细胞组织细胞增生症,组织细胞又称吞噬细胞。来自血液中的单核细胞，见于痰液、浆膜腔积液及宫颈涂片等标本中。具有吞噬功能，细胞大小不一，略大于中性粒细胞。形态为圆形、卵圆形或各种不规则形。核呈圆形、卵圆形、长形或肾形，直径57m。核内染色质颗粒少而细，着色很淡。有时可见不明显的核仁。核偏位和胞浆中有许多空泡是其主要特征。痰液中的组织细胞吞噬许多炭末，称为炭末细胞。如含有含铁血黄素称为含铁血黄素细胞，称心力衰细胞。,1郎格罕细胞组织细胞增生症,I级,LANGERHANS细胞,II级,非LANGERHANS单个核细胞,原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL),继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症(IAHS/VAHS),III级,与组织细胞相关的恶性疾病,急性单核细胞白血病树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤恶组,组织细胞疾病及分类,LCH单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian病)进行性LCH(Letterer-Siwe病),疾病不能靠临床症状和一般实验室检查，必须病灶活组织检查方可作出确切的诊断。,原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL),组织细胞疾病及分类,疾病不能靠临床症状和一般实验室检查，必须病灶活组织检查方可作出确切的诊断。,朗格汉斯细胞组织细胞增生症年发病率约为4/百万，是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。细胞聚集于多种脏器，导致不同的临床表现。多见于20岁以下青少年，510岁之间为发病高峰，男性略多于女性。按照发病年龄和临床特点分为三种临床类型，即勒-雪综合征，汉-薛-柯综合征，骨嗜酸性肉芽肿（EGB）。,1郎格罕细胞组织细胞增生症,临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）,1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。3.皮疹：（见图）4.肝脾和淋巴结肿大5.呼吸道症状6.其他,（二）韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christiandisease,HSC）,1.发病年龄：24岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。,（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）,1.发病年龄：各年龄组，多47岁发病。2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，成人多侵犯长骨，儿童多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。,（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）,本症是LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。可分泌具有生物活性的细胞因子，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。,病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变，可见胞浆呈均匀粉色，核弯曲如咖啡豆样，核仁明显的LC，细胞直径约13,扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样,脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄，发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。,病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均，骨纹理粗乱等现象,（四）混合型,多于12岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。,WhatisLangerhansCellHistiocytosis?,WhatisLangerhansCellHistiocytosis?,BIRBECKGRANULES,EMTennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis),诊断,临床、X线和病理学检查三方面配合。临床-皮疹、突眼、尿崩、颅骨缺损、发热、咳嗽、肝脾肿大和贫血X线检查-肺部和骨骼变化同时出现，多可确诊。病理检查-电镜下找到具有Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。,诊断,国际组织细胞协会诊断标准，分为三级：1.初步诊断：仅依据光学显微镜所见。2.明确诊断：根据光镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。ATP酶阳性S-100蛋白阳性-D-甘露糖酶阳性花生凝集素3.最终诊断：光镜所见加电镜下发现病变细胞内有Birbeck颗粒和/或CD1a（OKT6）单抗染色阳性。,表：LCH的临床评分及分级,年龄受累器官器官功能损害评分条件岁岁个个无有计分,（分：级；分：级；分：级；分：级）,治疗,本症非肿瘤性疾病，成人发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期，有自愈的可能。多数病人尤其是婴幼儿病情可进展，近年来应用化疗后，预后有明显改变。一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等，即根据分级施治，注意控制和预防感染并应长期随访。,预后,本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。,右额骨嗜酸性肉芽肿,左枕骨嗜酸性肉芽肿,颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔CT及MRI显示囊内有液-液平面具有特殊性MRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性,2颅骨动脉瘤样骨囊肿,病例1,男，15岁，突发头痛呕吐10余天,术后病理诊断,大体：囊实性肿物一枚，切面灰白，质硬，呈沙砾感，囊性呈多房，腔内见凝血，另见片状骨组织2块右侧小脑及枕骨占位，考虑为骨源性肿瘤：骨母细胞瘤并动脉瘤样骨囊肿,右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿,骨血管瘤(hemangiomaofbone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。