特发性间质性肺炎新分类

新国际特发性间质性肺炎多学科分类标准2012，内容，新标准中IIP分类的主要修订IIP自2002年以来的主要研究进展IIP临床行为分类的主要鉴别诊断各种类型IIP研究进展疾病生物标志物自2002年以来，DPLD已知病因，如药物性、胶原性血管病、特发性间质性肺炎(IIP)、DPLD肉芽肿所致，如结节病、其他类型DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病、组织细胞增多症、特发性肺纤维化(IPF/UIP)， 除IPF外的特发性间质性肺炎、伴间质性肺病的呼吸性细支气管炎、隐源性机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎(NSIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、弥漫性间质性肺病(DPLD)、ATS/ERS声明： AJrCCM 2002 165:277，主要特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)、特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎合并间质性肺疾病(ILD)、碎片化间质性肺炎(DIP)、隐源性机化性肺炎急性间质性肺炎(AIP)、罕见特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、特发性胸膜肺炎纤维化(PPFE)、未分类特发性间质性肺炎、未分类的IIP，约占IIP的10% 30%，主要包括以下情况：(1)临床、影像和病理资料不完整，无法确定类型。(2)临床、影像学和病理学存在明显的不一致性：治疗后，当某些间质性肺炎的影像学和病理学发生较大变化时，如某些经活检证实的弥漫性肺炎患者接受糖皮质激素治疗，影像学留下NSIP样表现；(2)当很难用2002年IIP指南的分类来评价新类型或已知类型的特殊变异时，例如，患者主要以机化性肺炎为特征，但同时存在肺间质纤维化的表现；同一患者的多种高分辨率CT和/或病理表现不一致，难以确定其具体类型。修订后的IIP分类标准主要更新。1.建议隐源性纤维性肺泡炎不再用于IPF患者。IPF是此类疾病的唯一临床诊断术语。2.确定NSIP病是一种独立的疾病，不再是“暂时的”诊断；3.IIP分为主要的IIP、稀有的IIP和未分类的IIP；4.定义了两种罕见的病理类型：急性纤维素机化性肺炎(AFOP)和细支气管中央间质性肺炎。5.IIP主要分为慢性纤维化间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎。6.增加了基于IIP病行为特征的新的临床分类。7.总结了IIP分子生物学和遗传学的研究成果。新的分类方案和2002年IIP专家的共识之间的差异，(1)重申特发性NSIP病(iNSIP)是一种独立的IIP类型；(2)收集更多关于吸烟相关间质性肺病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)；(3)据信，IPF的自然进程是多种多样的，其特点是长期稳定、缓慢进展或快速进展，在IPF进程中可能出现严重恶化。(4)对慢性间质性肺病的“急性加重”有明确的定义和描述；(5)首次明确指出部分IIP病患者的病理表现难以归类为现有的IIP类型(其不能归类的主要原因是病理表现为混合型)；(6)提出了IIP的临床分类，特别是在无肺组织病理支持和胸部高分辨率CT不符合典型IIP影像表现时。(7)提出了一种新的IIP型特发性胸膜肺弹性症。(8)一些分子生物学标记和遗传学研究成果可能在IIP的分类和诊断中发挥一定的作用。自2002年以来IIP研究的主要进展IIP的主要鉴别诊断自2002年以来各种类型的IIP临床行为分类疾病生物标志物的研究进展自2002年以来IIP研究的主要进展多学科讨论诊断方法包括呼吸科医生、放射科医生，必要时，患病科学医生必须在多学科讨论中结合临床和影像学数据，如患者的临床表现、职业暴露史、吸烟史、并发症、肺功能和实验室检查结果。通过结合临床和影像数据，我们可以更好地确定活检的哪些部分更有意义，哪些患者不需要肺活检。如果病理学家发布一些病理诊断，如NSIP或机化性肺炎(OP)，临床医生需要进一步寻找一些潜在的因素，如过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管疾病和某些药物引起的肺损伤的存在。放射科医师，间质性肺炎(CRP)诊断模型，病理学家，诊断学，呼吸内科医师，风湿病学家，呼吁多学科合作，内容，新标准中IIP分类的主要修订，2002年以来IIP主要研究进展，IIP主要鉴别诊断，IIP各型临床行为分类生物标志物，2002年以来研究进展，过敏性肺炎(惠普)，惠普诊断标准：特异性抗原接触，运动时呼吸困难，肺吸气末爆发，淋巴细胞性肺泡炎(BAL)；支持惠普诊断的基础：反复发热、胸部x光片上的浸润性阴影、DLco减少、农民肺中抗体()沉淀、经肺活检证实的肉芽肿形成(通常不需要)，以及离开致病环境后疾病减少。如果HRCT显示小叶中央结节影、马赛克样气潴留征和病灶上方的肺分布，则更倾向于惠普诊断。如果病理表现为沿小气道中心分布的非典型肉芽肿，则提示有幽门螺杆菌。胶原血管病是一些病理类型的间质性肺炎的常见原因，例如NSIP。综合临床表现、血清学检查、胸部HRCT和病理检查可能有助于鉴别IIP和心血管疾病相关的ILD。IPF的诊断评估需要安排血清学检查以帮助鉴别诊断和排除心血管疾病。大多数NSIP患者都有心血管疾病的一些表现，但它们不足以诊断出明确的心血管疾病。在这种情况下，它仍应被视为属于IIP的范畴，即被诊断为NSIP。嘿。家族性间质性肺炎(FIP)，约2% 20%的IIP病例可同时发生在同一家庭的不同成员中。约20%的FIP人与端粒酶基因位点突变有关，如TPC (1%)、SFTPA (1%)、TERT(15%)和TERC (1%)。大约80%的FIP患者在他们的家族图谱中显示出垂直传播，这表明该疾病可能与常染色体显性遗传有关。多种类型并存，一些患者有各种类型的放射和/或病理表现。同一患者不同部位的同一活检组织或肺活检组织可能有多种病理表现。同一患者的HRCT类型与肺活检的病理类型不一致。许多吸烟者可能同时具有多种HRCT表现和肺活检组织学类型，如PLCH、RB、DIP、CPFE等。新标准中IIP分类的主要修订IIP自2002年以来的主要研究进展IIP主要鉴别诊断临床行为分类生物标志物各类IIP研究进展疾病自2002年以来慢性纤维化IIPs特发性肺纤维化(IPF)IPF诊断和治疗循证指南已出版IPF)，2011。HRCT是IPF诊断路径的基本组成部分。1.病变主要位于胸膜下和肺底；2.网状阴影；3.蜂窝影伴或不伴牵拉性支气管扩张；4.所有病变均符合UIP类型，包括：病变主要分布在上、中肺；病变主要沿血管和支气管束分布；(3)大面积毛玻璃阴影(范围超过网状阴影)；丰富的小结节阴影(两侧主要分布上部叶片)；散在囊性影(多发，双侧，远离蜂窝肺区)；弥漫性马赛克综合征/空气潴留(双侧、三叶或更多叶受累)；支气管段/肺叶实变。IPF的诊断标准，(1)ILD的其他已知原因除外；(2)当HRCT表现为UIP型时，不需要外科肺活检；(3)对于已经接受外科肺活检的患者，只有当满足特定HRCT表现和肺组织病理学表现的组合时，才能诊断IPF。肺活检病理表现为UIP型，而HRCT为非典型UIP型(如广泛磨玻璃影、结节影或马赛克征)。通过多学科讨论，仍有一些病例被诊断为IPF。HRCT结合组织学发现诊断IPF。2008年安非他明类兴奋剂工作组为NSIP制定了诊断标准。专家小组认为iNSIP是IIP的一个亚型。NSIP病的病理表现不仅见于IIP，也见于ILD心血管病、药物性肺损伤、幽门螺杆菌和一些家族性肺纤维化。最常见的HRCT异常是双肺毛玻璃样混浊。75%的NSIP患者会出现不规则网格状阴影，并伴有牵拉性支气管扩张。NSIP病患者的肺组织学表现为不同程度的间质性炎症和纤维化，上述病变在肺中分布均匀。非特异性间质性肺炎(NSIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，分为：细胞型、纤维化型和混合型，主要为磨玻璃样变性或板层固体变性，无牵拉性支气管扩张，相当于组织学上的“活动性”或“细胞性”病变，对糖皮质激素治疗有良好的反应，且预后良好。当不规则线形、网状和蜂窝状变性为主要类型时，表明病变以纤维化为主。一般来说，糖皮质激素治疗无效且预后差，在图1的1IPF患者中，在两个肺的外围可以看到胸膜下网状阴影和蜂窝状阴影，在右肺门附近可以看到磨玻璃阴影，并且在左肺可以看到牵拉性支气管扩张(箭头)。图2对于2IPF患者，HRCT显示典型的UIP类型，即病变位于胸膜下和肺基底区域，并且可以看到网状阴影和蜂窝状阴影。图3在3IPF患者中，HRCT显示病变位于胸膜下和肺底部，显示网状阴影，但没有明显的蜂窝状阴影。图4在4NSIP患者中，HRCT显示两个肺胸膜下毛玻璃影、小叶间隔增厚和牵引性支气管扩张。图5在5NSIP患者中，HRCT显示两个肺的网状阴影，并且后胸膜下相对正常，这有助于与IPF区分开。图6b-ILD患者，HRCT显示了肺部和小叶中央结节的磨玻璃影(箭头)。NSIP HRCT特征，磨玻璃样改变(100%)，网状阴影(30%)，实变(40-70%)，牵拉性支气管扩张蜂窝肺(25%)，双侧对称，基底及周围分布不均为常见，吸烟相关性间质性肺炎。呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)，RB在吸烟者的肺组织病理学中是常见的，并且是人体对吸烟的生理反应。然而，如果它广泛分布在肺中，并且具有明显的临床症状和肺功能障碍，则为RB-ILD。典型的HRCT表现是磨玻璃样阴影和小叶中心结节。如果支气管肺泡灌洗液中的巨噬细胞增多，而淋巴细胞没有明显增多，就可以在临床上诊断出这种疾病。RB-ILD的预后是多样的，一些患者在戒烟后将继续发展为肺部疾病。主要在40-50岁的吸烟者中发现，但少数患者可能没有吸烟史。组织学特征：远端气腔内大量巨噬细胞聚集并广泛浸润，肺泡隔内浆细胞浸润增厚，但纤维化不明显。HRCT特征：磨玻璃影在所有病例中都可以看到，主要位于肺的外围，更常见于肺的中下部。少数病人可能有局灶性分布或弥漫性分布。DIP对皮质类固醇治疗有效，预后良好。急性或亚急性IIPs、隐源性机化性肺炎(COP)、亚急性发作、病程短(中位病程3个月)、伴有不同程度的咳嗽和呼吸困难。典型的HRCT表现是胸膜下和细支气管周围的层状或带状实变。病变通常是迁移性的，通常伴有磨玻璃样阴影和反晕征(或环礁征)。病理显示有或无息肉样病变的肺泡管和肺泡组织急性间质性肺炎与急性呼吸窘迫综合征相似，通常发生在几天内。病因不明，通常发生在以前健康的人身上。组织病理学显示弥漫性肺泡损伤、间质水肿、肺泡内透明质膜形成，然后是成纤维细胞增殖和间质纤维化。HRCT显示两肺均有斑片状毛玻璃影和网格影，支气管血管束在器质性期可扭曲和拉长支气管扩张。预后很差。IPF急性加重，一个月内呼吸困难急性加重，肺生理指标恶化，血氧分压降低10毫微克或氧合指数在原水平。HRCT在网格阴影或蜂窝阴影的背景上显示新的双边毛玻璃阴影和/或实心阴影。病理学上，UIP和DAD是混合的，并且有组织的和明显的成纤维细胞病灶也被认为是急性加重成分。除了感染、左心衰竭和其他可能导致急性肺损伤的原因。罕见的IIPs，特发性淋巴细胞间质性肺炎(LIP)，特发性LIP非常罕见，大多数LIP是继发性的。HRCT显示出磨玻璃样的变化，经常出现网格状阴影和一些明显的囊泡。组织学显示肺间质淋巴细胞弥漫性浸润。预后是多样的。特发性胸膜和肺实质纤维化(PPFE)的发病年龄中位数为57岁，无性别差异。大约一半的病人将遭受反复的肺部感染，并容易发生气胸。其特征是胸膜和胸膜下肺实质纤维化，主要分布在上肺。HRCT显示胸膜下致密实变，伴有牵引性支气管扩张、肺结构扭曲和上肺容积减少。病理上，纤维化成分是伴随肺泡纤维化的弹性纤维。60%的患者逐渐恶化，约40%最终死于该疾病。目前，罕见的组织学类型不能作为IIP新的独立亚型。AFOP AFOP急性纤维素和机化性肺炎可能是一种特殊的病理类型，其临床表现类似于急性弥漫性肺炎和急性有机磷中毒；HRCT病的主要特征是双肺基底节渗出阴影，伴有部分实变。肺组织病理学的主要特征是肺泡腔内纤维素沉积和机化性肺炎，无透明膜形成。AFOP可以是特发性或继发于心血管疾病、高血压或药物诱发的肺病。嘿。气道中央间质纤维化，病因不明，性质不明，多见于女性；慢性咳嗽和缓慢进展的呼吸困难是主要症状。肺功能显示限制性通气功能障碍。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞有轻微到中度的增加。其病理特征为间质纤维化和以膜状和呼吸性细支气管为中心的细支气管化生。影像学表现为弥漫性网状结节影，伴有气道壁增厚和周围纤维化。激素治疗效果差，预后差。ACIF，内容，新标准中IIP分类的主要修订，2002年以来IIP的主要研究进展，IIP的主要鉴别诊断，2002年以来IIP各类临床行为分类的生物标志物研究进展，疾病的临床行为分类，特别适用于不可分类的IIP亚型和某些lIP类型(如NSIP)，以及以下五种临床行为可能都出现在同一IIP亚型中。这种临床行为分类是对IIP分类标准的补充，不能作为推迟手术肺活检的理由，