肺心病

慢性肺源性心脏病,滕州市中心人民医院 于世伦2007.7,肺源性心脏病,肺源性心脏病 (cor pulmonale，简称肺心病) 指由支气管肺组织、胸廓或肺血管病导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压；继而右心室结构或(和)功能改变的疾病。 急性 常见于急性大面积肺栓塞 慢性 多见,慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease),定义： 简称慢性肺心病 ( chronic cor pulmonale ) 肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变 肺组织结构和(或)功能异常 肺血管阻力增加 肺动脉压力增高 右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。,慢性肺源性心脏病,流行病学 病因 发病机制和病理 临床表现 实验室和其他检查,诊断与鉴别诊断 治疗 并发症 预后 预防,流行病学,慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。 我国在20世纪70年代的普查结果表明，14岁-4.8。 1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102 230例居民-4.42，占15岁人群的6.72。 患病率仍然居高!,流行病学,慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市(北方南方，农村城市)。并随年龄增高而增加。吸烟者不吸烟者。男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。,返回,病 因,按原发病的不同部位，可分为三类： 支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病,病 因,支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，约占80 90，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等。,病 因,胸廓运动障碍性疾病 较少见。严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形。神经肌肉疾患如脊髓灰质炎。 以上均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，反复感染，并发肺气肿或纤维化。,病 因,肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(allergic granulomatosis)，以及原因不明的原发性肺动脉高压。,病 因,其他 原发性肺泡通气不足 先天性口咽畸形 睡眠呼吸暂停低通气综合征等。,返回,肺的疾病 肺动脉高压 右心室结构和功能改变,发病机制和病理,发病机制和病理,先决条件： 肺动脉高压,肺动脉高压的形成,肺血管阻力增加：功能性因素 解剖学因素 血容量增多和血液粘稠度增加,肺动脉高压的形成,肺血管阻力增加的功能性因素 -血管收缩 缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。原因很多,包括神经和体液因素，体液因素占重要地位。 缺氧性肺血管收缩的体液因素： 脂氧化酶代谢产物,白三烯,5-HT,血管紧张素,PAF; 缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩（平滑肌细胞对Ca2+透 性,Ca2+,收缩）; 高碳酸血症时Paco2，产生过多H+，使血管对缺氧收缩敏感性，肺动脉压。,肺动脉高压的形成,肺血管阻力增加的解剖学因素 -血管结构改变即肺血管解剖结构的重塑形成肺循环阻力增加。 长期反复发作的COPD及支气管周围炎累及邻近肺小A，引起血管炎。 肺气肿加重,肺泡内压,压迫肺泡毛细血管-管腔狭窄或闭塞。 肺泡壁的破裂造成CAP网的毁损，70%时阻力。,肺动脉高压的形成,肺血管重塑 慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。 肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生， 非肌型微动脉肌化。缺氧可使无肌型微动脉的内皮细胞向平滑肌细胞转化,使动脉管腔狭窄.,肺动脉高压的形成,部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。 -尸检发现 此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。,肺动脉高压的形成,功能性因素较解剖学因素更为重要 在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。,肺动脉高压的形成,血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。血细胞比容超过0.550.60，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。 血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。,肺动脉高压标准,在静息时肺A平均压30mmHg，为显性肺A高压;如静息肺A平均压20mmHg，运动时30mmHg,则为隐性肺A高压。 临床上既可表现为显性肺动脉高压，也可表现为隐性肺动脉高压。COPD所致慢性肺心病患者多为轻、中度肺动脉高压。,心脏病变和心力衰竭,右心室肥厚、扩大右心室功能衰竭。,心脏病变和心力衰竭,慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。原因： 1、心肌缺氧、高碳酸血症，乳酸堆积，相对血流量增多等因素，使心肌功能受累 2、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性 3、酸碱平衡失调，电解质紊乱致心律失常，均可促进心衰。,其他重要器官的损害,脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等损害引起多器官的功能损害(MODS)，详见本篇第十四章（呼吸衰竭）。,返回,临床表现,原有肺、胸疾病的各种症状和体征逐步出现的肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象,临床表现,一、肺、心功能代偿期 症状 咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。急性感染时加重。少有胸痛或咯血。体征 可有不同程度的发绀和肺气肿体征。偶有干、湿性啰音，心音遥远，P2A2，三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。部分患者因肺气肿使胸内压升高，阻碍腔静脉回流，可有颈静脉充盈。此期肝界下移是膈下降所至。,临床表现,二、肺、心功能失代偿期 (一)呼吸衰竭 1症状 呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。 2体征 明显发绀，球结膜充血、水肿，严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。,临床表现,二、肺、心功能失代偿期 (二)右心衰竭 1症状 气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。 2体征 肺动脉高压-P2亢进右室肥大-剑突下可闻及收缩期杂音,甚至出现舒张期杂音右心衰-颈静脉怒张， 肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性， 下肢水肿，重者可有腹水。4.少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体征。,返回,实验室和其他检查,二图一片协助诊断（主要是发现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大者） 包括：心电图、超声心动图和胸片。其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况）、血常规（感染血象）、肺功能检查（早期防治）、痰菌检查（用药）,实验室和其他检查,X线检查 肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征右下肺动脉干扩张，其横径15mm,或其横径与气管横径比值1.07；肺动脉段明显突出或其高度3mm；“残根”征；圆锥部显著凸出（右前斜位）或锥高7mm；5. 右心室增大征。 个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。,1.右下肺动脉干扩张，其横径15mm或横径与气管横径之比值1.072.肺动脉段明显突出或其高度 3mm 3.残根征（鼠尾征）4.圆锥凸出5.右心室增大征 具备1-4条中的2条或第5条即可诊断。,实验室和其他检查,心电图检查 -主要条件 电轴右偏，额面平均电轴+90；aVR导联R/S或R/Q1；V1导联R/S1；V5导联R/S1；Rv1+Sv51.05mV，重度顺钟向转位；,6. V1-3可出现Qr、qr、QS波，需除外陈旧性心肌梗死。7. 肺型P波：P0.22mv P0.2mv,呈尖峰样，P电轴+80 低电压时,P1/2 R,呈尖峰样,P电轴80有其一条即可诊断,实验室和其他检查,心电图检查 -次要条件肢体导联低电压；右束支传导阻滞（RBBB）。 可作为诊断慢性肺心病的参考条件,电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 1.05mV，肺型P波,实验室和其他检查,超声心动图检查 右心室流出道内径(30mm)、 右心室内径(20mm)、 右心室前壁的厚度(5mm) 、 左右心室内径比值(A2、三尖瓣区收缩期杂音、剑突下 搏动明显。 2.心电图、X线胸片、超声心动图等辅助检查。,鉴别诊断,冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病) 1.病史：冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，则更有助鉴别。 2.左心室肥厚为主：体检、X线、心电图、超声心动图检查，可资鉴别。 慢性肺心病合并冠心病（肺冠心）时鉴别较难，应详细询问病史，并结合体格检查和有关的心、肺功能检查加以鉴别。,鉴别诊断,风湿性心瓣膜病 风湿性心脏病的三尖瓣疾患，应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。前者往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。,鉴别诊断,原发性心肌病 本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等(详见第三篇第十章心肌疾病)。,返回,治 疗,急性加重期 原则：积极控制感染；通畅呼吸道，纠治缺氧和二氧化碳潴留（呼吸衰竭）；纠治心力衰竭；积极处理并发症。,治 疗,急性加重期 (一)控制感染 参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。社区获得性感染以革兰阳性菌占多数，医院感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物，且必须注意可能继发真菌感染。,治 疗,急性加重期 (二) 通畅呼吸道，纠治呼衰。1.保持呼吸道通畅扩张气道：支气管扩张剂消除气道非特异性炎症糖皮质激素清除气道分泌物：祛痰药 湿化气道 物理方法促进排痰,治 疗,急性加重期 (二) 通畅呼吸道，纠治呼衰。2.纠治缺氧和二氧化碳潴留（呼吸衰竭）合理氧疗-低流量持续呼吸兴奋剂 指征：呼吸浅表,意识障碍不重,气道通 严重呼衰，人工气道建立之前。人工起到的建立与机械通气,治 疗,急性加重期 (三)控制心力衰竭 慢性肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，因为慢性肺心病患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失，不需加用利尿药。但对治疗后无效的较重患者，可适当选用利尿、正性肌力药或血管扩张药。,治 疗,急性加重期 (三)控制心力衰竭1利尿药 有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。原则上宜选用作用轻的利尿药，小剂量使用。如氢氯噻嗪25mg，l3次日，一般不超过4天；尿量多时需加用10氯化钾l0ml，3次日，或用保钾利尿药，如氨苯喋啶50l00mg，13次日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide) 20mg，肌注或口服。 利尿药应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。,治 疗,急性加重期 (三)控制心力衰竭2正性肌力药 剂量宜小 ，一般约为常规剂量的 12或23量，同时选用作用快、排泄快的洋地黄类药物(毒毛旋花子甙K、西地兰)。 用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。 低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量洋地黄类药物的应用和疗效考核指征。,治 疗,急性加重期 (三)控制心力衰竭 洋地黄应用指征是感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者；以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；出现急性左心衰竭者。,治 疗,急性加重期 (三)控制心力衰竭3血管扩张药 不像治疗其他心脏病那样效果明显。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应。因而限制了血管扩张药在慢性肺心病的临床应用。钙拮抗剂、中药川芎嗪、一氧化氮(NO)、ACEI、硝酸酯类等有一定的降低肺动脉压效果。,治 疗,急性加重期 (四)控制心律失常 一般经过治疗慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失常可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物，详见第三篇第三章。,治 疗,急性加重期 (五)抗凝治疗 应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成。 (六)加强护理工作 因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。翻身、拍背排出呼吸道分泌物,是改善通气功能的一项有效措施。,缓解期,原则上采用中西医结合的综合措施，目的是增强患者的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢复。如长期家庭氧疗（LOT）、调整免疫功能等。具体方法可参阅本篇第六章（COPD）。慢性肺心病患者多数有营养不良，营养疗法有利于增强呼吸肌力，改善缺氧,返回,并发症,肺性脑病 肺性脑病是慢性肺心病死亡的首要原因，是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。 发生率30%，死亡率33.65%。,并发症,酸碱失衡及电解质紊乱 最常见，发生率78.695.5%。慢性肺心病出现呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保