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医学科普临床症状知识文库： 颅底畸形颅底畸形 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 颅底畸形的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 颅底畸形颅底畸形 简介：简介：颅底畸形是指包括颅底陷入、颅底扁平、颅底凹陷在内 的颅底的畸形病变。 部位：部位：头部 科室：科室：骨科 检查：检查： 颅脑超声检查 颅脑CT检查 1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。 2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无 力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。 3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水 肿。 4、环枕区X线照片(包括断层片)检查示枢椎齿状突分别高 出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。 5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于 脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑 扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。 病因：病因： 颅底畸形的主要发病为某些遗传病或者胚胎期受到外界刺 激引起的先天性骨质发育不良所致，或者少数可继发于其他疾 病。不过先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症 状，通常在2030岁以后，常因轻微创伤、遗失倒，促使脑干 或脊髓受损。此时，即使幼童也可能发病，然而多数患者往往 因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症 状。 诊断：诊断： 颅底畸形需要和下面的症状相互鉴别。 1、颅底陷入症： (1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧 上肢麻木酸痛等。 (2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。 (3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、 尿潴留、吞咽困难等。 (4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性 等。 (5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和 假性球麻痹等。 2、颅底扁平： 诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角(蝶鞍与斜坡形成角 度)，颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔 前缘连线形成的夹角，成人正常值为109-145，平均132。本 病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅 底角大于145，具有诊断意义。 3、颅底凹陷： 颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。不仅表现四肢运 动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震及第五、 九、十、十二脑神经受损的症状与体征，性功能障碍，括约肌 功能异常以及椎基底动脉供血不足的临床症状也可出现。 呼吸肌功能衰减常常使患者感觉气短，说话无力，严重者 可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制，睡眠性呼吸困难等。 相关检查：相关检查： 颅脑超声 颅脑CT检 相关疾病：相关疾病： 畸形性骨炎 颅骨裂和有关畸形 小儿颅面骨畸形综合征 小脑扁桃体下疝畸形 相关症状：相关症状： 颅面
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