医学科普·临床症状知识文库：铅管样强直

医学科普临床症状知识文库：铅管样强直铅管样强直随着医学的进步，目前医疗面临的症状越来越多，为便于把握，本文收集临床症状铅管样强直的相关资料作为参考。 有些内容尚未被人类掌握，或者其他原因暂时不足，敬请谅解。 铅管样强直铅管样强直概要：介绍：强直性肌张力上升是某锥体外系病变中所见的特殊张力变化，其肌张力上升具有选择性，以上肢内收缩肌、屈肌和旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力上升为主。 被动运动患者肢体所遇到的阻力一般比痉挛性患者小，但与肌肉当时的长度，即收缩形态无关，伸肌和屈肌之间也没有差异。 无论动作的速度、宽度、方向如何，都会遇到同等的阻力。 这种肌张力变高称为铅管样强直。 部位：颈部科：科：骨科检查：尿氨基酮肌电图肌张力上升：分钟痉挛性呈强直性。 痉挛性肌张力的上升伴有锥束障碍，使脊髓反射变得容易。 对于被动运动患者的关节，肌张力增大时会出现阻抗感，这种阻抗感与被动的速度有关。 快速牵伸缩短状态的肌肉，会立即收缩，感到痉挛状态，牵伸到一定宽度后，阻力会急剧消失，所谓刀片式肌张力会变高。 痉挛性肌张力的上升与“痉挛”无关，后者指的是一种不随意的肌肉收缩。 强直性肌张力上升是一些锥体外系病变中所见的特殊张力变化，其肌张力上升具有选择性，以上肢内收肌、屈肌和旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力上升为主。 被动运动患者肢体所遇到的阻力一般比痉挛性患者小，但与肌肉当时的长度，即收缩形态无关，伸肌和屈肌之间也没有差异。 无论动作的速度、宽度、方向如何，都会遇到同等的阻力。 这样的肌张力变高被称为铅管样强直，伴随着震颤的交互性的松弛，产生紧迫变化被称为齿轮样强直。 病因：由于各种肌病、重症肌无力、周围神经障碍、神经根炎和小脑障碍等导致肌张力下降，脊髓传导本体感受到的神经纤维被切断时肌张力也下降。 小儿急性偏瘫时瘫痪早期肌张力下降，数日或数周后肌张力上升，腱反射增强。 家族性周期性麻痹、狭窄症、癫痫失张力性发作出现发作性或间隙性肌张力下降。 锥体系统疾病肌张力增高。 锥体外系、底节病变的肌张力可能降低或增高，齿轮样肌张力可能增高。 去脑强直后肌张力显着增高，四肢强直、下肢伸展位、上肢屈曲头向后仰。 诊断：肌张力增高(一)锥体束病变进入休克期后或隐蔽发病锥体束障碍，瘫痪侧肌张力增高，如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位为代表。 明显锥束障碍出现下肢髋关节、膝关节和掌关节痉挛性屈曲等三重屈曲。 锥体束病变时肌张力变高的部位与麻痹部位一致，静止状态下肌张力也变高，触诊肌较硬，被动运动时有折刃样的抵抗感。 (二)锥体外系疾病1 .由1.Parkinson病：根症引起的肌张力上升称为肌肉僵硬。 促动肌和拮抗肌的张力上升，关节作被动运动时，上升的肌张力始终一致，感到均匀的阻力呈现“铅管样强直”，患者颤抖时，肢体屈伸时均匀的阻力断续停止，感到“齿轮样强直”，就像齿轮在旋转一样。 面部表情肌僵直呈无表情的“面部”，吞咽肌僵直不能很好地进行吞咽动作，眼肌肌僵直表示眼球运动减速，出现注视运动的“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头和躯干前变、上肌轻度外旋、肘关节屈曲、掌指关节屈曲、拇指内收、下肢轻度内收、膝关节屈曲。 颈部转动和身体运动缓慢。 2.Huntington舞蹈病：肌张力多为正常，少数患者出现Porkinson病样肌僵硬症状，舞蹈症状极缺乏纹章。 该模型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，双下肢伸展。 这种肌强直型慢性进行性舞蹈症状被认为是青白球受损的结果。 3 .扭转痉挛(torsion spasm):又称变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans )，是躯干的慢动症，是一种罕见的基节病变。 临床上以肌张力增高、四肢躯干乃至全身剧烈、自主扭转为特点。 肌张力在肢体扭转时升高，扭转停止时正常。 4 .药物性肌张力异常： (1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急剧，给药后立即出现，多见于青年，以特异的肌痉挛为特征。 主要涉及颈部、头部肌肉，最常见的是舌头和口腔肌肉的不随意抽搐，咀嚼肌肉紧张收缩，嘴巴张不开，说话，吞咽困难，面部相变，或伴有痉挛性斜颈，此反应与个人敏感性有关，应用抗震颤麻痹药、抗组胺药和巴比妥类药物(2)迟发性运动障碍(tardividkinsia):发病缓慢，服用神经稳定剂发生于数周、数月或数年后，停药后亦可出现。 表现为刻下的、反复的嘴唇、舌头的不随意运动，有时伴随肢体或躯干的舞蹈动作、体轴性运动。 使用抗震战麻痹药不仅没有效果，还会使症状恶化。 也有肌张力下降的麻痹性，颈肌、腰肌等，腰不站立，腹突出，颈软，不能抬头，走路时不能走路，不能抬脚，能拖脚。 (三)小脑疾病两侧有广泛的小脑病变时，肌肉张力增大，被动活动肢体时有抵抗感，站立时躯干四肢可能呈僵硬状态。 橄榄小脑萎缩症有时呈Parkinson型肌硬直，提示与脑基底核相关的结构障碍。 (四)脑干疾病脑干病变引起的肌张力上升以中脑最为明显，中脑病损伤时显示肌僵硬，是除脑僵硬外的一种，四肢近端明显，难以伸展肌群。 上肢伸展，胳膊弯曲收入内侧。 下肢伸直，内旋内收，称中脑强直。 大脑皮质下白质弥漫性病变，脑炎、重度脑外伤、脑出血时也出现四肢僵硬，与去中脑僵硬的区别在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑僵硬相同，称为“去皮质僵硬”。 (5)周围神经疾病的周围神经疾病是下运动神经元障碍的特征，肌张力下降。 但是当面神经麻痹恢复不全时，就会出现面肌肌张力增高的所谓面肌痉挛。 另外，周围神经附近的炎症、肿瘤等病变，当周围神经发生刺激现象时，肌张力增大，这种肌张力增大往往是防御性肌张力增大。 (6)肌源性病变的肌肉疾病可能导致肌张力增高，但肌腱反射正常或下降，从未出现肌腱反射亢进。 1 .先天性肌强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg病。 本病仅在运动时肌张力增高，静止时肌张力正常。 该病肌张力增高，肌强直收缩见于运动初期，反复运动恢复正常。 触诊时肌肉有特殊的硬韧性感，像橡皮一样硬，有利于机械刺激后肌肉强直收缩。 2 .僵尸综合征(stiffmansyndrome):为病因不明的癫痫性痉挛。 颈肌、躯干、脊骨、腹肌肌张力明显增高，外部刺激时疼痛。 叩击、声光、精神紧张等诱发加重，常见四肢近端开始向身体发展，肌力和腱反射正常。 睡眠中僵硬的症状消失了。(7)其他1 .破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高，常见为双侧咀嚼肌痉挛性收缩，同时伴颈肌强直，面肌痉挛后口角向外拉，鼻翼收缩，眼大呈“猥亵笑容”。 随着病情的发展，全身性肌张力增高。 躯干伸张肌肌张力上升占优势时呈角弓反张，屈肌肌张力上升占优势时呈前弓反张，患者体位为胎儿宫内位：头前屈，膝盖与上腭紧贴，跟部接近臀部。 躯干侧肌张力增高占优势时身体向侧方弯曲，即侧弓反张：头肩向单侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯曲成月牙形。 2 .手足痉挛症(tetany):血钙偏低是本病的主要原因。 肌张力增加主要见于四肢远端，偶尔波及躯干。 有学者将手足痉挛症分为三型： (1)良性型：主要在四肢远端出现强直发作，拇指强力收入内侧呈半屈曲状态，手指中指指节屈曲明显，手尺侧缘靠近挠曲侧缘，有时手指比其他手指屈曲明显，最后手指总是折入手指下下肢趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸展，不能随意运动，被动运动时有抵触感。 (2)中度型：早期上肢肌张力增高，出现肌强直，断裂扩展至躯干、面肌和下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌出现强直发作。 面肌出现肌强直时，呈特殊面部：眼外斜或内斜，牙