Sturge-weber综合征_第1页
Sturge-weber综合征_第2页
Sturge-weber综合征_第3页
Sturge-weber综合征_第4页
Sturge-weber综合征_第5页
已阅读5页，还剩12页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

.,病史：阵发性抽搐5年，出生后发现右眼睑，右额头皮血管痣，5月后抽搐，左侧肢体无力。,.,.,Sturge-weber综合征,吴凤鸣,.,斯特奇-韦伯综合征（SWS），是一种罕见的先天性神经皮肤综合征，以累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤为特征。又称脑三叉神经血管瘤病、颅面血管瘤病。,.,病理机制,主要病理变化：1、累及软脑膜、面部三叉神经支配区及眼脉络膜的血管瘤。2、受累脑组织因局部的血管畸形、血管淤滞常有局部萎缩、钙化。,.,病理生理机制,软脑膜血管瘤形成静脉血淤积脑深部侧枝静脉扩张迂曲病变区皮质静脉引流由离心性变为向心性海绵窦静脉血增多眶静脉和海绵窦之间压力差逆转眶静脉及眼周静脉扩张颜面部葡萄酒色斑。受累脑区静脉瘀滞灌注减少缺血缺氧神经元变性缺失，胶质细胞增生，脑组织萎缩钙化。,.,临床表现：颜面部血管瘤（葡萄酒色斑）、癫痫、青光眼、智力障碍、偏瘫及偏头痛。特殊类型sturge-weber综合征：无面部血管瘤的SWS。最新研究发现：sturge-weber综合征所有症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常，通过持续性的交通静脉通路和代偿性的侧枝静脉通路效应，将静脉高压传递到周围区域。,.,影像学特征性表现,不同程度的脑膜强化。局限性脑萎缩。脑实质内增粗增多的异常静脉。侧脑室内脉络丛增大、强化。皮质不同程度钙化。颅骨不对称，表现为局部的增厚。,.,.,CT：左侧顶枕叶脑回状钙化。MRI：软脑膜明显强化。,.,双侧颞顶枕叶斑片状、脑回状多发钙化灶，脑沟裂增宽。,.,1、左顶枕叶不规则锯齿样钙化。2、相应区域大脑皮质代谢稍减低。3、软脑膜增厚，见迂回的小血管并淤血。4、扩张静脉血管及皮层下钙化。,.,1、静脉性血管瘤，血管壁增厚。2、皮质内神经元丢失，胶质细胞增生。3、白质内见钙化灶。4、神经元排列紊乱。,.,功能MR成像的研究进展,DTI：病变侧皮质脊髓束FA值明显低于对侧，ADC值明显升高。SWI：显示颅内异常静脉。SWI+DTI+PET：反映认知功能受损情况（IQ值减低）。MRS+DTI：反映反复癫痫病人NAA减少，胆碱增加。MRDWI+MRS：病变区呈现低灌注（MTT升高）和低代谢（NAA/Cr减低）。PET、SPET：显示低灌注和低代谢。,.,Sturge-weber综合征的诊断,结合影像学：软脑膜强化、脑萎缩、皮质脑回样钙化、深部静脉扩张、脉络丛的扩大。临床症状：癫痫、颜面部葡萄酒色斑、青光眼。Sturge-weber综合征即可得到确诊。,.,鉴别诊断,主要与脑内血管畸形如动静脉畸形鉴别。SWS可为海绵状血管瘤，也可为静脉性血管瘤。动静脉畸形，有扩大的供应动脉存在，MRI可鉴别。,.,治疗,手术切除是控制sturge-weber综合征的有效方法，且术后患者癫痫控制满意。手术
人人文库> 全部分类> 行业资料 > 医学制药

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论