第七章 线粒体与细胞的能量转换81117.ppt

第七章线粒体与细胞的能量转换,卢晅luxuan406,CompanyLogo,1894年，首次发现1897年，正式命名为mitochondrion(线粒体),CompanyLogo,1963年，Nass在鸡胚中发现线粒体中存在DNASchatz分离到完整的线粒体DNA1981年，测定人mtDNA的DNA序列（剑桥序列）1987年，Wallac提出mtDNA突变可引起疾病1988年，首次报道mtDNA突变,CompanyLogo,细胞的“动力工厂”,CompanyLogo,一、线粒体的结构数目、分布、大小*随不同细胞或同一细胞不同生理状态而不同。多为线状、粒状、杆状；形态可改变。*生理活动旺盛的细胞含线粒体多，如肝细胞、肾细胞、心肌细胞etc。*每个肝细胞有1000多个，均匀分布。小肠上皮细胞集中于顶部；精子沿鞭毛分布。,第一节线粒体的生物学特征,CompanyLogo,Rapidchangesofshapeareobservedwhenamitochondrionisvisualizedinalivingcell.,LocalizationofmitochondrianearsitesofhighATPutilizationincardiacmuscleandaspermtail.,CompanyLogo,线粒体由外膜、内膜、膜间腔和基质四部分组成。,CompanyLogo,(一)外膜(二)内膜嵴（crista）。基本颗粒（elementaryparticle），简称基粒。基粒由头部、柄部和基片三部分组成。(三)膜间腔(四)基质,CompanyLogo,二、线粒体的化学组成,一、蛋白质占65-75，在线粒体内分布有较大差异。线粒体是细胞中含酶最多的细胞器。标志酶内膜：细胞色素氧化酶外膜：单胺氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基质：苹果酸脱氢酶二、脂类占25-30，主要是磷脂(3/4)。外膜主要是卵磷脂，胆固醇含量较少；内膜胆固醇含量极低，心磷脂含量达20%（与内膜高度疏水性有关）,线粒体主要酶的分布,CompanyLogo,三、线粒体基因组,一、mtDNA的结构,线粒体的H链是12种多肽链、12SrRNA、16SrRNA和14种tRNA的转录模板，L链是1种多肽链和8种tRNA转录的模板。,人类的mtDNA编码13条多肽链、22种tRNA和2种rRNA。13种蛋白质均是呼吸链酶复合物的亚单位。,CompanyLogo,二、mtDNA的遗传学特性,自主性有自身的DNA,能转录并合成自身的蛋白质。半自主性转录合成中所需的酶以及构成线粒体的大部分蛋白质都是由细胞核基因编码、在细胞质中合成后转运到线粒体的。,CompanyLogo,（一）、线粒体具有DNA(mtDNA)mtDNA为环状，不与组蛋白结合，分子量小，可有1几个。能进行复制（D环复制、半保留复制）、转录。线粒体mRNA转录和翻译同时进行（二）、线粒体具有蛋白质合成系统（1）核糖体比细胞质的小，近70s。（2）mtDNA能编码各种rRNA、tRNA和少量mRNA。（3）具独特的遗传密码(4）蛋白质合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA，对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感。,CompanyLogo,CompanyLogo,（三）、线粒体总蛋白的90%以上都是由核DNA编码，在细胞质中合成后运送到线粒体的线粒体DNA复制、转录和翻译过程中所需的酶、组成核糖体的蛋白质也是由核DNA编码，在细胞质中合成后运送到线粒体的。（四）、线粒体的复制可以分布在整个细胞周期。,CompanyLogo,CompanyLogo,四、核编码蛋白质的线粒体转运,CompanyLogo,1、导肽（leadersequence）指导核糖体上合成的蛋白质运送到线粒体的一段信号序列。位于蛋白质前体的N端，约含20-80个氨基酸，富含带正电荷的碱性氨基酸（特别是精氨酸），羟基氨基酸如丝氨酸含量也较高，几乎不含带负电荷的酸性氨基酸，既有亲水又有疏水部分。水解。2、受体外膜上有专一性不很强的受体参与作用，目前还没有实验证明在内膜上有受体。,CompanyLogo,3、需要能量ATP供能。4、分子伴侣在蛋白质多肽链转运、解折叠、重折叠和装配的过程中有分子伴侣的参与。分子伴侣（molecularchaperon（e）：细胞中帮助其他蛋白质多肽链转运、折叠或装配，但并不参与最终产物组成的蛋白质分子。,CompanyLogo,CompanyLogo,五、线粒体的生物发生,分裂方式：分裂或出芽。,CompanyLogo,线粒体起源,内共生假说：线粒体可能起源于古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。在所后的长期分化过程中，二者共生关系联系更加紧密，共生物的大部分遗传信息转移到细胞核上，留在线粒体上的遗传信息大大减少。非共生假说：认为原始的真核细胞是一种进化程度较高的需养细菌，参与能量代谢的电子传递系统、氧化磷酸化系统位于细胞膜上。随着不断的进化，细胞需要增加其呼吸功能，因此不断增加其细胞膜的表面积，增加的膜不断的内陷、折叠、融合，并被其他膜结构包裹，形成功能上特殊（呼吸）的双层膜性囊泡，最后演变成线粒体。,CompanyLogo,内共生起源学说的主要论据,基因组在大小、形态和结构方面与细菌相似。有自己完整的蛋白质合成系统，能独立合成蛋白质，蛋白质合成机制有很多类似细菌而不同于真核生物。两层被膜有不同的进化来源，外膜与细胞的内膜系统相似，内膜与细菌质膜相似。以分裂的方式进行繁殖，与细菌的繁殖方式相同。能在异源细胞内长期生存，说明线粒体具有的自主性与共生性的特征。线粒体的祖先很可能来自反硝化副球菌或紫色非硫光合细菌。,非共生假说依据：,CompanyLogo,一、细胞呼吸将单糖、AA、脂肪酸分解成CO2和H2O并释放能量的过程，也称细胞氧化。二、细胞能量转换分子ATP。,第二节细胞呼吸与能量分子,CompanyLogo,细胞中的供能物质*糖类G线粒体淀粉G（直接供能）糖原（能量贮存）*脂肪脂肪酸线粒体*蛋白AA有机酸线粒体线粒体是细胞能量转换器，对三大类物质进行有氧氧化，提供80的代谢能，95的ATP。,第三节细胞的能量转换,CompanyLogo,一、糖酵解,反应地点：细胞质基质。*1分子葡萄糖（6C）2分子丙酮酸（3C）。*葡萄糖分解代谢的第一步，可产生少量ATP。*无需氧气，存在于所有细胞。*是细胞氧化（细胞呼吸）过程的第一步。,CompanyLogo,C6H12O6+2NAD+2ADP+2Pi2CH3COCOOH+2NADH+2H+2ATP2CH3CHOHCOOH+2NAD+2ATP2CH3CH2OH+2CO2+2NAD+2ATP,糖酵解酶系,有氧氧化,无氧氧化,CompanyLogo,二、三羧酸循环,CompanyLogo,2CH3COCOOH+2HSC0A+2NAD+2CH3COSC0A+2CO2+2NADH+2H+2CH3COSC0A+6NAD+2FAD+2ADP+2Pi+6H2O4CO2+6NADH+6H+2FADH2+2HSC0A+2ATP,丙酮酸脱氢酶系,TAC,CompanyLogo,经糖酵解和三羧酸循环产生的NADH和FADH2是两种还原性的电子载体，它们所携带的电子经线粒体内膜上的呼吸链逐级定向传递给O2，本身则被氧化。电子传递过程中释放出的能量被ATP合酶复合体用来催化ADP磷酸化而合成ATP，这就是氧化磷酸化。,三、氧化磷酸化,CompanyLogo,1、呼吸链-电子传递链。(1)、复合物NADH-CoQ还原酶e传递体、质子泵。含25个亚基，使NADH氧化，脱下e辅酶Q；泵出H+膜间腔。(2)、复合物琥珀酸-CoQ还原酶e传递体，含4亚基。使琥珀酸脱H、FAD结合H，再使CoQCoQH2。(3)、复合物CoQH2-CytC还原酶e传递体、质子泵。8个亚基。将CoQH2中的e传递给细胞色素C。(4)、复合物细胞色素C氧化酶e传递体、质子泵，含13个亚基。催化电子从cytCO2结合2H+成水。同时将H+泵出。,（一）电子传递和氧化磷酸化的结构基础,CompanyLogo,CompanyLogo,2、ATP合酶复合体,F1particleisthecatalyticsubunit;TheF0particleattachestoF1andisembeddedintheinnermembrane.,F1:5subunitsintheratio3:3:1:1:1,F0:1a：2b：12c,CompanyLogo,质子回流驱动ATP合成,CompanyLogo,（二）氧化磷酸化偶联（三）氧化磷酸化偶联机制化学渗透假说:电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时，所释放的能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学梯度。在这个梯度驱使下，H+穿过ATP合成酶回到基质，同时合成ATP,电化学梯度中蕴藏的能量储存到ATP高能磷酸键。,。,CompanyLogo,扩散与渗透,CompanyLogo,电子传递链小动画,CompanyLogo,CompanyLogo,生物氧化产生ATP的统计一个葡萄糖分子经过细胞呼吸全过程产生多少ATP？糖酵解：底物水平磷酸化产生4ATP（细胞质），己糖分子活化消耗2ATP（细胞质），产生2FADH2或2NAD