黄疸的诊断与鉴别诊断

黄疸的诊断和鉴别诊断、黄疸的定义、黄疸(Jaundice )是高胆红素血症(hyperbilirubinemia )的临床表现，即血胆红素浓度升高导致巩膜、皮肤、黏膜及其他组织和体液黄染的现象。 正常血胆红素浓度为5-17mol/L(0.3-1.0mg/dl )，总胆红素浓度超过34.2mol/L时，临床出现黄疸。 黄疸的原因是溶血性黄疸肝细胞性黄疸(1)黄疸型病毒性肝炎(1)急性黄疸型病毒性肝炎(2)重症病毒性肝炎(爆炸性肝炎)亚急性重症肝炎(3)慢性黄疸型病毒性肝炎(2)黄疸型传染性单核细胞病(3)全身性巨细胞性包涵体病(4)钩端螺旋体病(威尔病) (5) 其他急性系统性感染引起的疾病(6)原发性妊娠急性脂肪肝(7)中毒性肝损伤(8)急性酒精性肝炎(9)心源性黄疸(10 )肝硬化(11 )甲状腺功能亢进症并发黄疸，3 .梗阻性黄疸(1)肝内梗阻性黄疸1 .肝内郁胆毛细血管炎性肝炎； 药物性黄疸妊娠期特发性黄疸酒精肝综合征良性手术后黄疸特发性良性复发性肝内闷胆； 原发性胆汁性肝硬化2 .肝内机械性闭塞原发性硬化性胆管炎； 肝内胆管结石华支睾吸虫病梗阻性黄疸型肝炎； 蓝贾鞭毛虫性胆管炎(二)肝外梗阻性胆管炎1 .急性梗阻性胆管炎2 .胆总管结石3 .先天性胆总管囊肿4 .胰头癌5 .不足特氏膨大腹周围癌6 .急性和慢性胰腺炎7 .胆总管和肝胆管癌、胆总管腺肌瘤病8 .原发性胆囊炎9 .十二指肠球后溃疡4 .胆红素代谢功能不全症(一) 先天性胆红素代谢功能不全症1.Gilbert综合征2.Dubin-Johnson综合征3.Rotor综合征4.Grigler-Najjar综合征(二)获得性胆红素代谢功能不全症肝炎后间接胆红素血症、黄疸的分类、黄疸的分类、诊断方法，一、病史(一)性别和年龄婴儿：新生儿生理性黄疸、新生儿肝炎和先天性胆道闭锁； 儿童至30岁，多见于病毒性肝炎的40岁左右是胆结石所致。30岁至50岁的男性黄疸患者，应该多考虑肝硬化和原发性肝癌，50岁至60岁以上发生黄疸，常见的癌瘤是男性以胰头癌为主，女性以胆道癌为主。(二)症状1 .伴发热的病毒性肝炎在黄疸出现前多为微热，胆管炎发热，一般为中度以上，多伴发寒战，上腹剧烈绞痛后多出现黄疸。 2 .腹痛肝区疼痛或腹痛时，常呈病毒性肝炎的持续膨胀痛发生在慢性肝炎和肝癌中常见胆结石和胆道蛔虫病，右上腹部发作性绞痛较多，上腹部和腰背部疼痛提示胰头癌。 3 .消化不良病毒性肝炎在黄疸前期一周左右经常消化不良。 黄疸发生前消化不良长时，老年患者首先考虑肿瘤。 长期讨厌油腻的饮食和油烟会诱发右上腹部不适和疼痛的人，慢性胆囊炎的病很常见。4 .皮肤瘙痒闭塞性黄疸明显皮肤瘙痒好，持续时间长的肝细胞性黄疸也有轻度瘙痒的溶血性黄疸没有瘙痒。 5 .体重变化6 .尿黄的颜色变化。 (3)接触史(4)家族史(5)历史(6)妊娠史(7)经过、2 )体格检查(1)黄疸的颜色肤色主要取决于黄疸的种类和持续时间。 溶血性黄疸皮肤呈柠檬色病毒性肝炎呈黄色或黄色梗阻性黄疸持续时间长者呈黄绿色、深绿色或褐色。(二)皮肤变化除黄疸外，肝硬化可见色素沉着、肝病面部、肝掌、蜘蛛痣和毛细血管扩张、出血点、腋毛脱落、腹壁静脉曲张、下肢浮肿等。 梗阻性黄疸可见皮肤瘙痒、色素沉着、睑黄疸等。 溶血性黄疸常见皮肤苍白。(三)肝肿急性肝炎时，肝轻度肿胀，质软有压痛，门静脉性肝硬化肝增大后小，质明显硬，边缘薄，表面接触颗粒。 肝癌伴肝肿大、质地坚硬压痛，表面有不规则结节。 心功能不全时，有肝肿大、质中等、压痛。 急性肝坏死时，肝浊音界缩小。(四)脾肿大伴肝炎后肝硬化、血吸虫病性肝纤维化和门静脉高压时，脾脏明显肿大。 胆汁性肝硬化，先天性溶血性黄疸，可肿大至脾中度以上。 急性黄疸型病毒性肝炎时，脾轻度肿胀。 (5)胆囊肿大癌性梗阻性黄疸(如胰头癌、膨胀腹周围癌、总胆管癌)时的胆囊肿大具有表面光滑、可移动、无压痛的特征。 胆囊癌或胆囊底部有巨大结石，肿大的胆囊硬而不规则。(6)其他1 .并发淋巴结肿大黄疸时，可能是感染性单核细胞病和病毒性肝炎。 左锁骨上淋巴结肿大提示消化道癌转移。 2 .腹水可见于晚期肝硬化、肝癌、肝静脉阻塞等。 腹壁静脉曲张主要见于肝硬化。 蜘蛛痣见于肝硬化，而不见于急慢性肝炎。 5 .男性乳房发育，鼓拨指示肝硬化6 .心动过速为梗阻性黄疸7 .多发性静脉栓塞多表现为胰腺癌8 .颈静脉曲张，心包炎多表现为充血性肝肿大，实验室检查，1 .尿检查主要检查尿中尿胆原和胆红素。 溶血性黄疸尿胆原明显增加，尿胆红素阴性肝细胞性黄疸尿胆原增加、正常或减少(取决于肝内胆汁淤滞的有无)，尿胆红素阳性。 梗阻性黄疸尿胆原一般减少，进一步不足(根据梗阻程度)，但尿胆红素显着增加。2.溶血性黄疸血液检查，血红蛋白和红细胞下降，外周血中网状红细胞和晚幼红细胞增加，骨髓像中红细胞系显着增殖。 地中海贫血的情况下，红细胞脆性降低遗传性球状红细胞病时，细胞脆性增加自身免疫性贫血和新生儿溶血性贫血时，抗人球蛋白实验(CoombsTest )呈阳性反应，红细胞呈卵圆形、椭圆形、重量呈棒状。 可见于遗传性椭圆形红细胞病、巨幼细胞贫血等。1 .靶红细胞2 .半岛状红细胞。 (地中海性贫血)、，该红细胞以两端尖锐、长而窄、狭窄的形式，可见于先天性长红细胞贫血和Hb-C病等，3 .肝功能检查，1 )血清胆红素测定： 1分钟胆红素(IB )相当于胆红素结合，一般占总胆红素(TB )的20%。 溶血性黄疸的情况下，IB/TB一般不足20%，肝细胞黄疸的情况下为20-60%； 梗阻性黄疸一般超过60%。 2 )血清蛋白测定和蛋白电泳：肝细胞黄疸中晚期血清总蛋白和白蛋白减少，球蛋白升高，白蛋白/球蛋白比降低，进一步逆转。 蛋白电泳测定急性黄疸型肝炎患者及球蛋白轻度上升，肝硬化中及球蛋白显着上升，梗阻性黄疸中晚期2及球蛋白上升，原发性胆汁性肝硬化中2、及球蛋白上升。3 )血清酶学检查：血清转氨酶：肝功能检查常用的主要是丙氨酸氨基转移酶(ALT )和天冬氨酸氨基转移酶(AST )，正常时血清内含量低，肝细胞损伤后肝细胞膜渗透性增高，血清酶活性迅速增加急性黄疸型肝炎ALT、AST活力明显增高，重型肝炎转氨酶增高，但随着黄疸的发展，双酶活力反而下降，进一步恢复正常，即所谓“胆道酶分离”现象，预后危险。碱性磷酸酶： ALP和转氨酶同时测定，有助于鉴别黄疸的：80%梗阻性黄疸患者，ALP明显升高，转氨酶略微升高，肝细胞性黄疸的转氨酶活性高，ALP正常或稍高，肝内限、-谷氨酰转移酶(-GT):-GT在肝脏中主要分布于肝细胞毛细血管侧和胆管系统整体，胆汁淤滞、肝内合成亢进(例如慢性肝炎等)分布于肝细胞毛细血管侧和胆管系统整体，因此胆汁痕积、肝内合成亢进(例如慢性肝炎等)特异性-GT同工酶生成增加5核苷酸酶(5-NT):5-NT为ALP同工酶，肝胆疾病的诊断意义与ALP相同。 乳酸脱氢酶(LDH):多数急性肝炎患者LDH升高，LDH显着升高，应考虑癌症闭塞引起的黄疸，单纯良性胆汁淤滞时，LDH仅轻度上升。 LDH很少用于黄疸的鉴别诊断。 4 )血清总胆固醇、胆固醇酶、脂蛋白-x(LP-x )测定反映肝细胞脂质代谢功能和胆系排泄功能。 肝细胞受损(重度肝炎、肝硬化)时，血总胆固醇、胆固醇酶降低。 5 )血浆凝血酶时间测定凝血酶原由肝细胞合成产生，其合成需要维生素k的参与，因此肝细胞损伤和肠内胆汁酸缺乏，维生素k吸收障碍时，凝血酶原时间变长。 6 )染料排泄功能试验，4 .免疫学检查免疫球蛋白慢性肝病时，IgG上升，原发性胆汁性肝硬化时，IgM显着上升，肝外闭塞性时，免疫球蛋白常规。 甲氧西林(AFP)自身抗体检测抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗Smith抗体、抗脂蛋白抗体等，有助于自身免疫性肝病的诊断。 抗线粒体抗体阳性对诊断原发性胆汁性肝硬化有很大参考价值，但也可出现在慢性肝炎和其他疾病中。 肝炎病毒标志物、四、其他辅助检查，1 .超声2.CT3.MRI4.经十二指肠镜逆行膜胆管造影(ERCP )和经皮肝穿刺胆道造影(PTC)5.上消化道钡餐检查和胃镜检查6 .肝活组织检查、肝癌穿刺包衣、镰状细胞贫血、颅隆部骨为“纵发样”，病例分析、 病例1 :患者，男，10岁，北京郊外小学生，因患者发热、乏力、食欲下降、恶心、呕吐1周，尿黄、眼黄2 d，于1998年3月12日入院。 既往无肝炎史，无药史，无输血及手术史，近1月无下水史。 最近在学校有一个患肝炎的同学，详细情况不明。 体检：发育营养中等，巩膜中等黄染，肝肋下2cm，压痛，累及脾肋下。 检查： SALT1100IU/L、SAST620IU/L、TBIL50mol/L。 问题：1.诊断什么病？诊断依据是什么？如何进一步确定诊断？ 2 .如何治疗？回答：1.诊断为急性黄疸型肝炎，a型的可能性很高。 根据：临床表现：黄疸前期症状，有发热、乏力、明显消化道症状，出现皮肤、巩膜中度黄疸，肝大，有压痛，脾可触及肝功能明显异常： SALT(1000 )，SAST和SBIL升高。 可诊断为急性黄疸型肝炎。 而且，发病季节是冬天的春天，患儿是孩子，所以a型的可能性很高。 可进一步调查抗-HAVIgM确诊。 2治疗：消化道隔离卧床静滴葡萄糖液500ml可加VitC，加甘草酸制剂，具有改善症状、降黄、改善肝功能的作用。 病例2 :患者，男，65岁，北京市退休教师，低热、乏力、恶心、油腻1周，发热4 d，尿黄、眼黄3 d，于1999年9月8日入院。 幼年曾患“黄疸性肝炎”，病原不明。 近年来经常在外面吃饭。 家里和周围没有肝炎患者。 没有药物史和输血、手术史。体检：发育营养中等，巩膜明显黄染，肝肋下1cm，无明显压痛，脾肋下未触及。 检查： SALT800IU/L，SAST500IU/L，TBIL85mol/L .问题：1.该患者病情如何诊断？ 2 .如何治疗：1.诊断为急性黄疸型肝炎，很可能是戊型肝炎。 根据：有黄疸前期症状，黄疸持续，可诊断为急性黄疸型肝炎。 另外，患者为老年人，幼年时曾患过黄疸型肝炎，因此很可能是戊型肝炎。 可以检测出抗HEV进行确诊。 2 .治疗同样病例。 病例3 :患者，男，32岁。 发现HBsAg阳性10年。 血清转氨酶反复升高3年以上就诊。 曾服用过一般的保肝药物，没有接受干扰素等抗病毒治疗。 没有手术和输血的历史。 体检：一般情况很好。 无明显肝病面部，肝掌可疑，前胸部可见3个小蜘蛛痣。 肝脏摸不到肋下，脾脏侧位刚到肋下，有点硬。 没有腹水和浮肿。 检查： SALT320IU/L、SAST165IU/L、TBIL23mol/L、TP73g/L、ALB35g/L； HBsAg ()、HBeAg ()、anti-HBc ()、anti-HBs(-)、anti-HBe(-)、HBV-DNA7105copies/ml。 b超：肝回声粗，血管走行不清，PVD1.3cm，脾肋间厚4.5cm，肋下厚3.0cm，长2.1cm。 问题：诊断是什么？回答：血清转氨酶反复升高3年多，HBsAg、HBVDNA阳性，可诊断为慢性乙型肝炎。 肝功能障碍严重，超声变化明显，但仍未达到严重标准，故诊断偏重中等。病例4 :患者，女，22岁，因发现血清转氨酶反复升高于1996年8月13日就诊。 5年前曾经手术输血400ml，术后未检查肝功能。 体检：一般情况良好，无肝病面部、肝掌及蜘蛛痣。 肝脾肋下不碰。 检查： SALT320IU/L、SAST160IU/L、TP73g/L、ALB45g/L； HBVM(-)、HCV-RNA ()、anti-HCV ().b超：肝回声略增强，血管走行明显，PVD1.0cm，脾肋间厚3.0cm，肋下未触及。 问题：1.诊断什么病根据什么2 .如何进行治疗，答：1.诊断：血清转氨酶升高3年，有输血史，anti-HCV和HCVRNA阳性可诊断为慢性c型肝炎，但病情沉重、轻度。 2治疗原则：抗病毒治疗：采用干扰素300万单位/次，每周3次，肌肉注射或皮下注射，疗程为612个月，联用利巴韦林有效抑制炎症，改善肝功能：甘草素制剂如甘氨酸、强力宁抑制肝纤维化。 加强病情的观察。 病例5 :患者，男，23岁，于1993年1月13日因发热、恶心、呕吐3 d，眼黄2 d，昏迷半天入院。 发病前无药历。 体检： T36，P78次/分，r17次/分。 神志不清，处于躁郁状态。 检查不协助。 巩膜明显黄染，心肺基本正常，腹平，肝浊音界仅1肋间，肋下未触及。 脾气不够。 颈软，克氏病阴性。 无病理反射。 检查： WBC11109/L，分类：中性粒细胞80%。 SALT650IU/L，SAST320IU/L，TBIL100mol/L问题：1.该患者的