癫痫诊断新分类

2016年热性惊厥诊疗专家共识，杭州市第一人民医院儿科，1。前言：小儿惊厥是小儿最常见的病因，也是儿科门诊和急诊的常见病之一。近年来，随着神经科学、分子遗传学和癫痫的迅速发展，对热性惊厥的发病机制和治疗标准有了许多新的认识，国际上也发表了相关的指南或建议。为促进儿科医师全面、正确地诊断和处理热性惊厥及相关临床问题，中华医学会儿科分会神经病学分会成立专家组，讨论制定小儿热性惊厥的诊断、治疗和管理专家共识(2016)。为了规范小儿热性惊厥的诊断和治疗，避免过度检查和治疗，中华儿科杂志，2016.10.59 (10): 723-727，癫痫发作的分类，癫痫的分类和癫痫综合征的临床特征脑电图病因发作类型特发性(原发性)综合症状(继发性)部分隐源性不能分类，1969 Gastaut分类，结合临床表现/脑电图/解剖部位，可分为非局灶性(全身性发作)发作，不能从大脑的某一部分开始分类。1981年根据临床发作形式、发作期和发作间期脑电图进行分类，不再结合解剖部位。根据是否有意识障碍，部分性癫痫发作又分为部分性癫痫发作和复杂部分性癫痫发作。放弃了大攻击和小攻击这两个未知名词。1981 ILEA分类-部分性癫痫发作，1981 ILEA分类-全面和非分类性癫痫发作，2017年癫痫发作新分类，部分性热性惊厥伴惊厥发作的儿童，在发病前可能没有意识到发热，但在发病期间或发病后立即发现发热，临床应注意避免误诊为癫痫的首次发作。热性惊厥通常发生在发热早期(发热后24小时内)。如果超过24小时，诊断应该非常谨慎。发热后3天以上出现的热性惊厥在临床上基本可以排除，并且必须找到导致惊厥的其他原因。热性惊厥的确切发病机制尚不清楚，主要是由于未成熟脑发育、发热和遗传易感性的相互作用。发热的常见原因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急性皮疹、尿路感染和一些非传染性疾病。病毒感染是主要原因。该病具有明显的家族遗传倾向，通常为多基因遗传或常染色体显性遗传，外化不完全，同卵双胞胎的同病率高于杂合子双胞胎。对于热性惊厥的诊断，人们的共识是采用长期的临床分类方法，将热性惊厥分为简单型和复杂型。热性惊厥持续时间的传统定义是惊厥发作时间30分钟。然而，在临床实践中应该注意的是，直到满足30分钟后才开始治疗。事实上，国内外最权威的指南建议，当惊厥发生5分钟(儿童可达10分钟)时，应考虑癫痫状态的监测和治疗过程，并及时采取抗惊厥治疗，以减少伤害。持续30分钟的惊厥仅建立癫痫持续状态的诊断标准，在此之前不需要紧急治疗。惊厥性脑损伤目前对惊厥持续时间的概念是5分钟。抽搐状态是一种紧急状态，容易造成脑损伤，因此应尽快控制。诸福棠实用儿科。2690-2693，临床分型，鉴别诊断，热性惊厥应与发热、寒战、小儿屏气发作、晕厥等相鉴别。以下情况不应被诊断为热性惊厥。既往有癫痫病史，新生儿发热伴有由感染引起的惊厥、中枢神经系统感染引起的中毒性脑病引起的惊厥，以及由全身代谢紊乱、急性中毒或遗传性代谢疾病引起的惊厥者，应特别注意已明确诊断为癫痫和(1)应进行血常规、尿常规和血液生化检查(包括血糖、电解质和血气分析)，以确定发热和常见惊厥的原因。(2)如果病史和体格检查显示有颅内感染，应进行腰椎穿刺检查；(3)单纯性热性惊厥患儿不需要常规脑电图或神经影像学检查；然而，对于有局灶性发作或局灶性神经体征的患者，应进行脑电图和神经影像检查。脑电图检查、热性惊厥急性发作期，脑电图检查不建议评估。对于伴有高热惊厥和继发性癫痫危险因素的FSE病患儿，应进行脑电图检查和随访。伴有脑电图局灶性癫痫样放电的局灶性癫痫发作可作为癫痫的预测因子。对于第一次单纯热性惊厥的作者，头部CT或MRI是不推荐的。对于患有复杂热性惊厥的儿童，需要进行头部CT或MRI检查，以找出以下情况的原因：头围异常、皮肤色素异常、局灶性神经体征、神经发育缺陷或惊厥后持续数小时的神经异常。磁共振成像通常比CT更敏感地检测相关的脑部病变。FSE儿童可能会导致海马萎缩，并可能导致颞叶癫痫。必要时应复查头颅磁共振成像。FS继发癫痫的危险因素，热性惊厥继发癫痫的主要危险因素：(1)神经系统发育异常；(2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；(3)复杂热性惊厥。没有上述危险因素的儿童约占所有热性惊厥儿童的60.0%，癫痫的可能性为0.9%。有一个危险因素，癫痫的发病率是2.0%；由于存在上述两种或两种以上的危险因素，癫痫的发生率增加到10.0%。长期惊厥发生率为9.4%。热敏性癫痫综合征，Dravet综合征是一种难治性癫痫综合征，其特征为：(1)发病于1岁以内，常因发热诱发首发。(2)主要表现为发热引起的全身性或半殖民地性癫痫发作，一次中暑易复发；(3)热敏感，易引起惊厥持续状态；(4)1岁以后发生各种形式的非热攻击；(5)智力和体育发展倒退；(6)大部分早期脑电图正常，1岁后出现全棘慢波或多棘慢波，或局灶性或多灶性放电。大多数儿童疗效差，发作难以控制。Dravet综合征是遗传性癫痫的常见类型之一。70%-80%的儿童有SCNlA基因突变。SCN9A和PCDHl9等基因突变也可能导致这种综合征。有热性惊厥史的癫痫或癫痫综合征、内侧颞叶癫痫患儿的失神性癫痫、帕纳伊奥托普洛斯综合征、儿童的特发性枕叶癫痫、加斯托型杜塞综合征、具有中央颞叶棘波的青少年肌阵挛性癫痫、儿童的良性癫痫(BECT)GEFS。对于反复热性惊厥、局灶性惊厥或惊厥持续、家族史阳性的儿童，家族史阳性的儿童应警惕与热敏感性相关的癫痫综合征，进行必要的基因检测，同时进行发育评估、脑电图和神经影像学监测！热性惊厥治疗，一致认为最简单的热性惊厥是短暂的单次发作，持续1-3分钟，强调没有必要急于使用抗惊厥药物治疗。在实践中，无论是在家庭还是在基层医疗机构，对惊厥急救仍有不少误解。经常遇到短暂的癫痫发作，采取不适当和过于积极的治疗，甚至导致撬牙、人工骨折等不良事件。静脉注射地西泮是一种简单、快速、安全、有效的一线抗惊厥药。如果难以立即建立静脉通路，咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也能令人满意地发挥止痉作用。对于FSE病例，需要静脉药物治疗，以积极停止惊厥，密切监测癫痫发作后的状态，积极退烧，并找出发热和惊厥的原因。对“热性惊厥”的再认识：司法委员会的注意事项。癫痫，2009，50补充1: 2-6，急性热性惊厥的治疗过程。循证指南：美国癫痫学会分会报告指南。癫痫，2016，16 (1): 48-61。退烧药和退烧药的应用也是家长和医务人员最关心和最有争议的问题。现有的临床研究成果与传统认识相一致。应用解热药物不能预防热性惊厥发作，也不能降低热性惊厥复发的风险。此外，退烧药有相应的不良反应，应照常使用，不应过度活跃。间歇性预防用药适应症：短时间内频繁抽搐(6个月3次或1年4次，或之前已出现惊厥持续状态，作者只能用抗惊厥药物治疗后终止惊厥的发生。在发热性疾病的初始阶段，间歇性全剂量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠最能有效预防惊厥。据报道，间歇性使用新的抗癫痫药物左乙拉西坦可防止热性惊厥的复发。卡马西平和苯妥英间歇给药无效。对于具有复发或继发性癫痫高风险的儿童，如FSE或慢性疲劳综合征，可考虑长期口服抗癫痫药物治疗。需要在用药前与监护人充分沟通。不建议对单纯性热性惊厥使用长期抗癫痫药物。CurrOpinPediatr，2015，27(3):292-297；AnnClinTranslNeuml，2014，L (3): 171-179。接种疫苗。共识强调疫苗接种对绝大多数高热惊厥儿童是安全有效的。即使单个疫苗诱发反复发作，其严重性、复发率和长期预后与普通热性惊厥没有显著差异。因此，不建议禁用疫苗。应该引导孩子的父母尽最大努力按照程序预防接种。综上所述，热性惊厥是伴随发热的年龄依赖性惊厥。应注意将其与颅内感染和其他导致惊厥的疾病以及与热敏性有关的癫痫综合征相区别。应当对儿童进行选择性辅助检查。对于有热性惊厥史或家族史的儿童，应告知父母复发的风险。单纯性热性惊厥的长期预后良好。不建议使用长期抗癫痫药物来防止复发。热性惊厥患儿的父母应接受良好的教育并给予健康指导。2015年和32年的SE临床治疗流程图、2015年和33年的SE临床治疗流程图、2015年和34年的CSE药物治疗流程图对于儿童、院外或无静脉通道的咪达唑仑(鼻腔/口腔/肌肉注射)或地西泮(直肠)、院内地西泮(直肠)(有静脉通道)进行静态推压，观察后可重复供氧、呼吸道管理、血液动力学监测、血电解质、血糖、心电图5分钟。苯妥英钠(PHT)或福苯妥英钠(FosPHT)ivgtt2岁，VitB6iv，血液生化，凝血功能，AEDs浓度，毒物检测，培养，头颅成像，PHT浓度(结束后10分钟)，维持气道，呼吸，血流动力学，体温，血糖病原学检查，CSE治疗过程2010，35，如果苯巴比妥/丙戊酸钠/左乙拉西坦ivgtt仍在发作，可在PB/VPA/LEV中更换另一种静脉注射用麻醉剂咪达唑仑负荷。如果ivgtt无效或不能耐受戊巴比妥/异氟醚异戊醚/丙泊酚ROPOOL，口服AEDs:TPM、VPA、LEV至少考虑24小时。为了实现脑电图的大范围爆发抑制，如果没有临床或脑电图发作，则缓慢减