大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮，病例，患者：傅先生年龄：56岁主诉：全身性红斑、水疱、瘙痒2个月以上。病例介绍，一般信息：42张床，fu xx，男，56岁，主诉：全身性红斑、水疱、瘙痒超过2个月。生命体征：t36.7，P91次/分钟，R23次/分钟，血压129/89 mmhg有病史：患者2个多月前躯干无明显红斑诱因，躯干有大小不等的水泡，不易破，伴有瘙痒。红斑和水泡逐渐增多，影响面部和四肢。诊疗过程：22天前，我去了山东省济宁市第一人民医院。皮肤病理学报告显示它与大疱性类天疱疮一致。我用甲基强的松龙(40mg5天，60mg5天，80mg 12天)，环磷酰胺0.6g静脉滴注4次，人白蛋白10g静脉滴注5天。没有发现明显的改善，所以我来医院治疗。过去的历史、个人历史和家族历史都没有异常。病例介绍，皮肤病学检查：口腔粘膜的少量侵蚀性表面，头、躯干、四肢、手和脚上的分散或密集分布的红斑，张力性水泡、大疱、尼氏征(-)。初步诊断：大疱性类天疱疮、大疱性类天疱疮、大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病，易发生于老年人，其特征为皮肤上的张力性水泡或大疱，组织病理学变化为表皮下水泡。血清和基底膜中存在IgG型抗基底膜区抗体。病因病机如下：1 .大疱性类天疱疮抗原(BPAg): BPG1 (BP 230)，位于表皮基底细胞中的基底膜区透明层半桥粒的结构成分，分子量为230kd，是位于半桥粒斑块中的细胞内蛋白BPAg2(BP180)，分子量为180kd，是跨膜蛋白。细胞内部分位于半桥粒的斑块中，细胞外部分位于基底膜区。二。大疱性类天疱疮抗体(抗BPAg抗体、抗基底膜区抗体)抗BPG1 (BP 230)抗体抗BPAg2(BP180)抗体：致病性抗体、病因和发病机制。三。表皮下小泡的形成这种抗体在半桥粒处与BPAg结合，并激活补体的经典途径。它破坏了表皮基底层的透明层之间的连接，形成裂缝或表皮下水泡。临床表现多见于老年人，胸部、腹部和四肢近端无性别差异。它也可以扩散到全身。典型的损伤是紧张的水泡或基于正常皮肤或红斑的水泡。水泡液是透明的，其中一些可能是血，水泡不容易打破。即使破损，破损的表面也很容易愈合，尼氏征为阴性。口腔黏膜损伤的发生率明显低于天疱疮，即使发生，也是轻微瘙痒，组织病理学和免疫病理学，组织病理学：表皮下水泡，水泡顶部表皮细胞扁平，排列紧密，无棘层松解。水泡内部是一个包含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞的纤维素网络。主要由嗜酸性粒细胞组成的炎性细胞渗入真皮。组织病理学、免疫病理学、免疫病理学：直接免疫荧光检查：90%以上的免疫球蛋白和C3可在基底膜区呈线性沉积，其中C3高于免疫球蛋白阳性率，偶尔可见到免疫球蛋白和免疫球蛋白，其他实验室检查，间接免疫荧光(IIF):70%以上的血压患者已在其血清中检测到抗-BPAg抗体。50%的血压患者外周血嗜酸性粒细胞增多，IgE水平升高。ESR在活跃期迅速增加。贫血、低蛋白血症等。也可能发生在病程长且反复发作的患者身上。诊断和鉴别诊断，典型的临床表现包括组织病理学免疫病理学、诊断和鉴别诊断，以及与大疱性表皮样疾病-天疱疮的鉴别：天疱疮发病年龄小于血压，且大多数中年患者为弛缓性大疱、大疱、薄而易破的囊壁，大部分暴露为糜烂性表面，尼氏组织病理学常伴有粘膜损伤，表现为表皮棘层松解、水泡和裂隙。DIF表皮细胞之间沉积有IgG和C3。IIF血清中天疱疮的阳性抗体或IBT血清中抗体的结合分子量为130kd和/或160kd等。诊断和鉴别诊断可与也是表皮下水疱的其他自身免疫性大疱性疾病相区别，例如疱疹性皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、妊娠疱疹、线性IgA大疱性皮肤病的免疫学检查、组织病理学检查、临床表现、病史等。它可以被区分和处理。治疗目的：控制新的皮肤病变和严重瘙痒等症状的发生。首先，一般治疗应加强支持疗法，并在营养易消化的饮食中添加适量的血浆或白蛋白，以防止水、电解质失衡和酸碱失衡。第二，局部治疗可以用注射器抽出大(2厘米)水泡的水泡液。否则，张力太高，难以自行吸收。如果有糜烂或粘膜损伤，治疗方法可参照天疱疮的治疗，治疗，3。药物疗法1。糖皮质激素：首选，分为全身和局部两种：1)全身药物治疗：泼尼松0.75毫克/(千克/天)和1.25毫克/(千克/天)在21天和51天的治愈率无差异，但前者的死亡率明显低于后者；2)外用药物：强糖皮质激素软膏冲击疗法，根据体重和水泡数，适用于除头面部以外的全身。2.其他免疫抑制剂：细胞毒性药物与糖皮质激素联合治疗；4.其他治疗：米诺环素0.1g/d或红霉素1-2g/d可用于轻症患者连续1-2个