再生障碍性贫血ppt课件

.再生障碍性贫血(AA)，天津第一中央医院血液和等值。主要内容，AA的定义发病机制临床症状检查室检查诊断标准鉴别诊断和治疗。获得性骨髓造血功能不全特征：骨髓造血功能下降，全血细胞减少症；贫血、出血、感染；免疫抑制剂治疗有效。严重再生不良性再生不良性贫血(NSAA)、再生不良性贫血的定义、急性再生不良性再生(AAA)、慢性再生不良性再生(CAA)、急性再生不良性再生(AAA)-再I型、慢性再生不良性再生(CAA)造血干/祖细胞缺陷包含质和量的异常CD34+细胞，Cfu-s，cfu-GM集落形成能力 2。造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长不良；血洞3。t细胞介导的骨髓免疫损伤Th1细胞，CD8 t抑制细胞 CD25 t细胞， TCR t细胞il-2，IFN-，TNF。临床症状，进展性贫血感染，发烧，大出血，颅内等内脏出血危险，严重再生障碍，非重症疾病：疾病和进展缓慢，状况轻微，在检查室检查中，SAA显示出严重的全血球。中性粒细胞0.5109/L淋巴细胞比例为PLT 20109/l网状红细胞绝对值15109/L；如果百分比低于0.005NSAA:SAA的程度、一、血、NSAA血：红细胞形态大体正常；淋巴细胞、中性粒细胞、血小板；SAA血：红细胞形态大体正常；白细胞只有一个淋巴细胞。血小板极少，骨髓涂片：SAA多部位增殖严重减少；红色系减少，巨核细胞缺乏；淋巴细胞，非造血细胞比率，骨髓小颗粒骨髓活检：造血组织均匀造血组织 75%(正常1: 1)，第二，骨髓图像，SAA骨髓相：核细胞增殖显着减少，NSAA骨髓相：核细胞增殖减少，骨髓涂片，SAA骨髓相3360骨髓造血道为空网，有纤维细胞和淋巴细胞，大量网状纤维，没有造血细胞，NSAA骨髓为：杆状核和分叶核，晚幼核高度密集，浓缩如“炭核”，骨髓涂片，正常骨髓组织，再生不良骨髓组织(脂肪组织填充)，骨髓活检，第三，病因检查，CD4 /CD8 t细胞8856，th 1: TH2 t细胞，血清il-2，IFN-，TNF溶血性检查中阴性、诊断标准、泛血细胞减少症：红细胞比例增加到0.01%，一般通过无肝、脾、淋巴结肿大骨髓穿刺检查，显示多部位增生减少或严重减少。造血细胞减少(包括粒细胞减少和巨核细胞不足)，非造血细胞增加，骨髓粒细胞空洞；骨髓活检造血组织减少除了引起全血细胞减少的疾病。阵发性睡眠血蛋白尿(PNH)骨髓增生综合症(MDS)Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少白细胞增多性白血病急性造血功能停止，鉴别诊断，与全血细胞减少症其他疾病的鉴别诊断。治疗、1 .支持治疗，加强预防出血的保护措施：血小板注射，止血剂矫正性贫血：成分输血间保护治疗。ALG/ATG:年末alg 10 15mg/kg5日兔at G3 5mg/kg5日环孢素a: 3 5mmg/(kgd)间，肾脏损害其他：cyclosporine a: 3 5mmg/(kgd)免疫抑制治疗。凝集素2mgtid雌雄40mgtid danazo 200mgtid造血生长因子GM-CSF，g-CSF，EPO，TPO，3。促进造血治疗，4 .造血干细胞移植，适合40岁以下无感染及其他并发症的捐赠者SAA患者，同种造血干细胞移植，严重再生不良症，年轻患者，同事捐赠者