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先天性心脏病(CHD),王雪艳,先天性心脏病(CHD),王雪艳,先天性心脏病(CHD),王雪艳,目录,儿童心血管疾病的正常心血管生理解剖检查方法先天性心脏病房间隔缺损室间隔缺损动脉导管闭锁法洛四联症肺动脉狭窄完全转位常见先天性心脏病鉴别诊断,第1节正常心血管解剖生理学,第一, 心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏循环功能第8、4周心房和心室分离腔心脏形成第4周,第2、胎儿血液循环通路、返回、出生后血流通道关闭、卵圆孔呼吸建立、肺循环压力降低、左心房压力超过右心房压力、卵圆孔功能关闭; 从五月到七月解剖学上关闭。动脉导管足月婴儿出生后24小时内功能性关闭,3个月内解剖性关闭,1年内解剖性关闭95%的脐血管:6-8周内闭锁形成韧带,正常血液循环路径,胎儿和出生后血液循环的比较,第二季度儿童心血管疾病的检查方法,主要检查方法,病史和体格检查:x光检查,心电图,超声心动图,心导管插入术:侵入性心血管血管造影术:侵入性其他检查,第一,病史和体格检查。母亲的妊娠史:妊娠3个月内先天性心脏病的常见症状,包括感染、用药、暴露于辐射和中毒史:发绀、进食困难、呼吸困难、发育不良、出汗、疲劳、声音嘶哑、体格检查、血压测量:测量上肢和下肢的血压:观察生长发育、营养、呼吸困难、前胸区突出、发绀(唇舌和甲床)、手指杵状指、触诊有其他异常:心前区抬高、震颤、动脉搏动、肝和脾脏大小:撞击儿童听诊:二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容:心率、节律、心音杂音:位置、分类、相位、性质和传导,第3节先天性心脏病概述,1。先天性心脏病:指胎儿期心血管发育异常引起的心血管畸形,是儿童最常见的心脏病。流行病学:活产婴儿占0.5%。5-12.3,上海:6.9,中国:15万,未经治疗的1/3死亡3。资料统计:死亡病例依次为大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄4例。方法4:紫绀型先天性心脏病是最常见的存活性疾病,有儿童,男性,3岁,TOF,中枢性紫绀(),儿童,女性,5岁单心室,单心房,中枢性紫绀(),儿童,男性,3岁。VSD与肺动脉高压有关,与同龄儿童相比发育迟缓,是先天性心脏病的致病因素,1。遗传因素,2。环境因素宫内感染、药物辐射代谢性疾病、其他(宫内缺氧、母体叶酸缺乏)基因与环境的相互作用、先天性心脏病分类、飞行时间、PDA、VSD、自闭症、第4节常见先天性心脏病、回归、1。房间隔缺损是儿童最常见的先天性心脏病,占先天性心脏病总数的5%-10%。1/1500活产。女性更常见,男女比例是1: 2。,ASD分类,原发性窦口约占15%,也称部分心内膜垫次发性窦口是最常见的,约占75%,也称中心静脉窦型约占5%,冠状窦型约占2%,胎儿房间隔缺损,ASD血液循环通路,肺循环左心房左心室肺动脉主动脉间隔缺损,右心室体循环三尖瓣右心房腔静脉,临床表现为ASD、 临床症状:轻度患者可能患有无症状的肺循环充血:易感冒、反复肺部感染、心力衰竭、体循环缺血:消瘦、疲劳、多汗和运动后气动诱发的感染性心内膜炎是罕见的,观察到ASD临床表现和体征:心前区完全触诊:心尖搏动性抬高叩诊:心音边界扩大听诊:见下页,ASD听诊特征,1。 S1功能亢进,P2增强2。P2固定分裂3。左胸骨缘2例,肋间3例,收缩期喷射杂音2-3例,4例。左胸骨缘4-5肋间舒张期隆隆杂音,ASDX线表现,右心影增大,肺纹理增大,肺动脉段突出主动脉影变窄,心脏正侧位胸片投影、房缺心电图表现、电轴右偏、不完全右束支传导阻滞、右心室肥大、不完全右束支传导阻滞,房缺超声心动图显示右心房、右心室和右心室流出道扩大了房间隔缺损的位置和大小。多普勒可以看到心房水平分流。ASD治疗需要对直径为8毫米的自然闭合率小且部分流速大的患者进行手术治疗(Qp/Qs1.5)。外科手术:3-5岁儿童介入性心导管插入术:安普拉泽、心脏封堵器等器械闭合缺损。2.室间隔缺损(VSD)。1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%。2.大约25%最常见的儿童先天性心脏病单独存在,其余的与其他畸形合并。3.根据缺损部位,分为膜周缺损、60%-70%的肌肉缺损、20%-30%的肌肉缺损。根据缺损大小对VSD进行分类:艾森曼格综合征发生在左向右分流心脏病的晚期机制:不可逆肺动脉高压、右心室收缩压超过左心室收缩压,以及双向分流或右向左分流的临床表现:持续性紫绀、VSD临床表现、无症状性肺循环充血和潜在性紫绀的全身循环缺血患者,临床症状轻微。声音嘶哑的并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、左胸骨缘VSD听诊、3、4肋间和3-4级收缩期杂音,伴有震颤、二尖瓣舒张期杂音(由二尖瓣相对狭窄引起)广泛传导时的P2功能亢进、肺动脉高压、室性心动过速x线表现、左心室和右心室扩大、左心室扩大、肺动脉段突出主动脉弓影减少、主肺纹理增厚、VSD心电图表现、左心室肥大或双心室肥大、偶尔左心房肥大和心肌劳损。VSD超声心动图,二维显示缺损的直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估计经中隔压和肺动脉压Qp/Qs=1正常Qp/Qs1.5中度分流Qp/Qs2大量分流,VSD治疗,膜周和肌肉小梁缺损的自然闭合可能的药物治疗:心力衰竭的预防和治疗外科直视修复心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,三,动脉导管未闭(PDA),动脉导管未闭是指动脉导管的异常持续开放及其引起的病理生理变化、PDA病理分类、管状漏斗窗类型、PDA病理生理学、左右分流的大小取决于导管的大小。当肺动脉压力超过主动脉时,由右向左分流引起的分流;下体是蓝色和紫色的,左上肢是轻微的蓝色和紫色,右上肢是正常的。PDA临床表现、轻度临床症状、无症状咳嗽、呼吸困难、进食困难、发育不良及其他并发症:传染性、PDA超声心动图、二维可直接检测的PDA脉冲多普勒显示典型的连续湍流频谱彩色多普勒见PA和DO分流、PDA治疗、内科治疗预防和治疗早产儿心力衰竭、消炎痛可促使90%的PDA闭合手术介入,对于不同年龄和大小的动脉导管应予以闭合,法洛四联症、法洛四联症约占先天性心脏病的10%, 婴儿期后最常见的紫绀型先天性心脏病包括四种畸形:右心室流出道梗阻漏斗状狭窄是常见的,但也有肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉跨右心室肥大:继发性改变,病理生理改变1。 右向左分流肺动脉狭窄程度:发绀非发绀发绀原因:右向左分流肺动脉狭窄2。动脉导管未闭前:发绀轻,TOF临床表现,症状发绀:中枢性,活动或气短时下蹲加重:多见于老年儿童,手指(趾)杵状指,阵发性缺氧,发育不良呼吸困难并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、阵发性缺氧,婴儿常见原因:哺乳、哭闹、贫血、情绪激动、感染等。机制:短暂性肺漏斗部痉挛梗阻导致脑缺氧:阵发性呼吸困难、晕厥、惊厥,甚至死亡治疗:胸膝位吸氧新富林0.05毫克/公斤或普萘洛尔0.1毫克/公斤静脉注射5%碳酸氢钠1.5 5.0毫升/公斤静脉注射吗啡0.1 0.2毫克/公斤皮下注射预防:普萘洛尔1 3毫克/(公斤)口服,TOF听诊,左胸骨肋骨间2 3级粗大喷射杂音无震颤P2减弱杂音,但狭窄严重时不明显。血液检查显示红细胞可达5.0-8.01012/升,血红蛋白170-200克/升,红细胞比容53-80%,血小板减少和凝血酶原时间延长。TOFX线检查,心脏阴影不是“靴形”心脏,由心尖上翘引起的肺动脉段凹陷减少了两个肺静脉,偶尔可见网状静脉(形成侧支循环)。25%能看到右主动脉弓影,TOF心电图,电轴右至右心室肥厚,在严重情况下能显示心肌劳损,右心房肥大,TOF超声心动图,左心室长轴切面能看到主动脉骑跨主动脉短轴切面能看到右心室流出道狭窄,彩色多普勒能看到室间隔分流。t of心导管术和心血管造影术,适应症:冠状动脉评估不清伴有其他疑似伴发畸形:右心室流出道、肺动脉瓣和肺动脉分支狭窄程度,冠状动脉行走行为,制定手术计划和评估预后,提供必要

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