E脱髓鞘疾病及先天.ppt

学习教育，了解脱髓鞘疾病及先天性脑畸形、附属医院放射科往返、时间(2h)、多发性硬化、小脑扁桃体疝畸形的影像学表现；熟悉肾上腺白质营养不良的影像学表现。焦点：多发性硬化、小脑扁桃体疝畸形的影像学表现；困难：脱髓鞘病的诊断和鉴别诊断，脱髓鞘病(myelinocerlasticordemyelinateddseases)，多发性硬化(MS)，概论MS为自身免疫病，和、病理、MS主要包括脑白质，病变主要位于脑室和脊髓中央管周围。早期：髓鞘崩溃，周围水肿；中期：崩溃产物被去除，形成局部坏死。后期：胶质细胞增殖形成硬化斑点。淋巴细胞、血细胞、巨噬细胞沿着充血的小血管周围浸润，形成所谓的血管周围袖口。病变通常以小静脉为中心，疾病发展时病变扩张融合。疾病稳定或好转时，即慢性期间或活动期间，细胞浸润消退，myelin丧失，有星形细胞和胶质增生，少突胶质细胞减少，轴带相对保留。临床症状，20-40岁，女性、脑神经功能障碍、语言障碍、感觉障碍、运动障碍和精神障碍等在运动迟缓、感觉异常、视觉衰退(视觉交叉、视神经等损伤)和复视中出现的次数最多。疾病波动，经常自然缓解和复发；MRI，病变分布：多，病灶分布，T2WI大部分病变发生在侧脑室周围白质；半南圈中心、脑容量、脑干、第三脑室周围、穹隆、视觉交叉和小脑；脊髓、基底核、内囊及全结合很少。信号：T1WI等或低信号、PDWI和T2WI高信号、病变长的圆形或圆形。位于侧脑室周围的病变有典型的迹象。长圆形病变的长轴垂直于大脑或外侧脑室的长轴，典型的人往往与外侧脑室不连接，有将病变与外侧脑室分开的狭窄正常信号带，与组织整理中看到的脑室下静脉或水晶脉周围的脑髓脱髓鞘及血管周围鞘变化一致。多个小病灶可能融合，可能被误认为是肿瘤。T1WI、PDWI和IRT1WI病变可能显示“倾斜”或“目标”。也就是说，病变可能表现为双信号强度或“中小病变”，这可能是因为中心脱髓鞘组织比周围水肿组织短T1。T1WI个体病变可能表现为病变周围的高信号，可能是由含有脂质的巨噬细胞、蛋白质聚集和自由基的存在等引起的。视神经侵犯时，视神经可能增厚。脊髓的每一段都可以犯罪，但是颈椎很容易发生。病变往往是纵向长度，大部分超过脊椎长度。增强扫描：取决于以下因素：1.病变年龄；造影剂静脉注射和影像之间的时间；类固醇激素治疗。急性或新鲜病变经常加强，停止期或慢性病变经常不增加。实质性或环比提高，延迟成像环的增加大部分是实质性提高。注射药物后15 30分钟改善大峰值。类固醇激素治疗后病变增强减少或消失。新皮层下动脉硬化性脑病，多发性脑梗塞及脑炎等的鉴别诊断。肾上腺脑白质营养不良(Adrenoleukodystrophy)，概述肾上腺脑白质营养不良是以肾上腺功能不全和进行性脑功能障碍为特征的罕见性连锁性遗传病，起源于5-14岁少年。病理性脑白质广泛的髓鞘去除，对称分布，病变在后面前进。前方的新病变包括炎症反应和血脑屏障破坏，后方的旧病变包括胶质形成和钙化，主要包括颞叶、顶叶、枕叶，进行性小脑和脑干也可能侵犯，导致弥漫性脑萎缩。临床方面伴随着进行性智力衰退、行为异常、听觉障碍、视觉障碍和肢体痉挛性麻痹，以及肾上腺皮质功能不全的迹象。MRI性能：双侧侧脑室嗅周围白质，蝶翼右侧后逐渐扩张，脑容量压力部等左右大融合。平面扫描：t1wi -低信号、T2WI -高信号、T2WI，显示得更清楚。加强：新病变均匀加强，旧病变不加强。进行性弥漫性脑萎缩主要是心室扩张。诊断要点及儿童鉴别诊断，临床：进行性脑功能障碍及肾上腺功能障碍，MRI表现结合诊断可明确。先天性脑畸形，脑容量发育不良，脑容量发育不良时最常见的脑畸形概述，脑容量部分缺损(压力不足等)和脑容量损失。病理胚胎发育到12w脑容量出现为止，1820w完全发育。发育中遗传性基因缺失，脑缺氧或感染等因素会导致发育异常，早期因脑容量不足，后期因脑容量部分缺失，在脑容量压力部和体部发现更多。没有临床症状严重的人-智力障碍，癫痫和颅内压增加，腭裂和兔唇等畸形。MRI是双侧外侧脑室前角明显分离，体部和嗅觉扩大，典型的“蝙蝠翼型”变化，3脑室在两侧外侧脑实体之间扩张和向上插入，呈囊状扩张，脑纵波扩大。经常合并脂肪瘤和/或囊肿。诊断点及MRI性能癫痫的鉴别诊断，丘脑T1WI显示全图，诊断不难。小脑扁桃体疝畸形，也称为Chiari畸形，通常合并为颅底畸形(颅底、寰枕部、颈椎融合畸形)、脊髓空洞和脊椎脊髓膨出等。病理，上颈椎椎管有小脑扁桃体疝，髓质和4脑室以下。根据严重性区分：I型：脊髓管内小脑扁桃体疝，4脑室位置正常；型：最常见，型4脑室延迟椎管，脑积水较多；型罕见，延髓，小脑和小脑室均有枕骨巨大孔疝，常伴有脑膜扩张。伴随脑积水的脑压，脊髓和小脑压缩引起的锥体束，深层感觉障碍和运动障碍。MRI表现，I型：小脑扁桃体疝比枕台连接多5mm，通过枕台缩小可看到脊髓空洞；型：小脑扁桃体和蚓疝进入椎管，4脑室拉长，髓质收缩变形，枕巨大孔扩张，伴有相当的脑积水；型：脊髓腔、小脑、小脑室均为椎管疝，见颅底凹陷、竞争畸形、脊柱脊髓膨出等。男子38岁，双手麻痹，中断2年以上。CHAIR畸形合并脊髓空洞，诊断点和鉴别，矢状面位置明确，诊断明确。脑灰质异位神经细胞在胚胎发育过程中不转移到皮层表面。白质地区发现异位灰色病变。临床症状：病变没有症状或发作。病变往往是癫痫、精神不振和大脑发育异常。结节性硬化症，概述结节性硬化症，经常是染色体显性遗传病，低发病率，儿童常见。病理学主要是星形细胞和纤维胶质增生形成的硬化结节，钙化可能有所不同，主要位于大脑皮层下脑白质，旁膜下，约10%15%可以发展为巨细胞星形细胞瘤或其他神经胶质瘤。皮肤腺瘤、癫痫和精神减退三重症的临床症状，MRI表现为皮质、皮质下和旁观者膜下的多结节、T1WI等或低信号、T2WI高信号或中央低信号周围环高信号。可以伴有梗阻性脑积水。没有增强的扫描功能。可以确认诊断点和家族遗传，诊断癫痫的三重性疾病，并结合MRI的征象进行诊断。脑萎缩和脑积水，共1小时学习目的：掌握脑萎缩、脑积水的影像表现；重点：对脑萎缩、脑积水、脑萎缩、多种原因导致的多种脑组织退行性疾病的结局进行病理诊断。分为边缘性脑萎缩和扩散性脑萎缩。病理脑组织不可逆转的丧失，体积减少，脑细胞数也减少。剩余间隔填充脑脊液，第二脑室系统和蛛网膜下腔扩大，尝试“补偿脑积水”。，临床症状，精神减退甚至痴呆，无差别运动，感觉或运动障碍，发作或共济失调等。MRI表现，扩散脑萎缩分为皮质型，髓质型和混合型。皮层型：皮层变薄，脑沟、脑裂及脑祖明显，脑室扩张不明显。水质类型：脑白质减少主要表现为脑室系统扩张，但脑沟、脑裂及脑池宽度不明显。混合：灰色物质减少相似，扩展。有限的脑萎缩：病变部位的脑循环变窄，脑沟变宽，相邻脑室扩大。概述脑积水(Hydrocephalus)、脑脊液生成和吸收不平衡引起的脑室系统异常扩张。分为阻塞性脑积水、交通脑积水和大气压脑积水。病理学，机制：脑脊液循环或吸收障碍，脑脊液过多发生。脑脊液循环或吸收障碍，根据梗阻性部位，第四脑室出口异常或以下分别称为梗阻性脑积水及交通脑积水。大气压脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，还有部分未损伤的脑脊液循环功能补偿，脑脊液压力在正常范围内上下波动，出现间歇性高压。头痛、恶心、呕吐、视神经乳头瘤及视力丧失等颅内压增高症状的临床症状，严重的人会因意识障碍和Cushing综合症而形成脑疝。MRI表现，闭合性部位以上脑室扩张，闭合性后脑室没有明显变化。扩大的脑室周围脑白质间质水肿，T1WI低信号，T2WI显示高信号封闭的部位。交通性脑积水：脑室广泛扩张，呈对称性，脑区正常或消失，灰色界面明显，脑室周围间质水肿。放射治疗引起的脑组织损伤主要发生在放射治疗后几个月到几年后，RadiationEncephalopathy。严重性与辐射剂量成正比。病理部位与调查范围一致，可能表现为单侧或双侧、小血管受损闭塞、脑组织缺血、水肿、脱髓鞘、坏死和萎缩。病变，包括以白质为主的灰色物质。临床症状，放射性脑病轻重没有明显症状。重的人：头痛、眩晕和颅内压增加的症状。局部神经系统位置征取决于病变部位，颞叶损伤可能有精神异常，脑干损伤包括脑神经和锥体束、小脑损伤-共济失调等。MRI性能：圆形，椭圆形或不规则，两侧发生对称或不对称，可能对某些病变占用轻微空间。T1