16-2 Mucoepidermoid_carcinoma-粘液表皮样癌

粘液表皮样癌,Mucoepidermoidcarcinoma,2020/6/1,涎腺肿瘤,2,粘液表皮样癌亦为涎腺恶性肿瘤中较常见者，根据国内六院校统计资料，在11,947例涎腺上皮性肿瘤中，此瘤有1,487例，约占12；而在其恶性肿瘤4,894例中，约占30。根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为高分化（低度恶性）、中分化（中度恶性）和低分化（高度恶性）三型。,2020/6/1,涎腺肿瘤,3,1945年Stewart，Foote，Becker将此瘤作为一个独立疾病分出，他的命名包含着肿瘤的组成，它由分泌粘液的细胞和表皮样细胞按不同的比例组成，称粘液表皮样瘤，并分为良性与恶性两类。许多学者认为这样分不恰当，认为该瘤全部为恶性，称粘液表皮样癌。1971年WHO正式命名。根据其癌细胞分化程度和生物学特点分为高分化（低度恶性）、中分化（中度恶性）和低分化（高度恶性）三型。,2020/6/1,涎腺肿瘤,4,【临床表现】此瘤可发生于任何年龄，但以3050岁居多，亦为儿童涎腺恶性肿瘤中较常见者，性别间无明显差异，有报告女稍高于男者。好发部位为腮腺与腭部。,2020/6/1,涎腺肿瘤,5,2020/6/1,涎腺肿瘤,6,2020/6/1,涎腺肿瘤,7,高分化粘液皮样癌，在临床上与多形性腺瘤相似，逐渐增大、无痛、有较长的病史；若形成大囊腔，则触诊有波动感；发生在口内小涎腺者，常表现粘液潴留或粘液囊肿症状。此现象尤见于磨牙后区。低分化粘液表皮样癌生长较快，且常有疼痛及溃疡发生；生长在腮腺者导致面神经麻痹。,2020/6/1,涎腺肿瘤,8,【病理】肉眼观察，高分化者与多形性腺瘤相似，但直径一般不超过5cm，常见为2-3cm，且无完整包膜。切面实质性，略呈分叶状，灰白或浅粉红色，小囊多少不等，内含粘液。,2020/6/1,涎腺肿瘤,9,【病理】低分化者肿物完全无包膜，侵入邻近组织是其显著特点，因此境界不清。切面部分为实质性，质地均匀，呈灰白色，或形成大小不等囊腔，内含透明粘液状液体，有时此液体厚而粘稠，呈拉丝状，有时内含血液。,2020/6/1,涎腺肿瘤,10,显微镜观察，粘液表皮癌由粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。粘液细胞呈立方、柱状或杯状，视其所含粘液多少而定。粘液少时，细胞呈立方状，核圆、中心位，胞浆内含少量空泡；粘液多时则胞浆透明、核小而深染，位细胞基部，形成典型之杯状细胞。PAS、粘液卡红染色均呈强阳性反应。,2020/6/1,涎腺肿瘤,11,表皮样细胞类似鳞状上皮细胞，但细胞间桥少见，角化见于单个细胞或细胞团片中，典型者呈同心圆状之层板结构，类似于多形性腺瘤中鳞状上皮团片中之角化现象，但较其小而不明显。,2020/6/1,涎腺肿瘤,12,中间细胞似鳞状上皮之基底细胞，体积小，胞浆少而核深染，常见于以上两种细胞过渡。以上三种细胞核分裂象均少见，由于它们的比例、排列不同，构成此肿瘤的形态多样。,2020/6/1,涎腺肿瘤,13,2020/6/1,涎腺肿瘤,14,高分化(低度恶性)粘液表皮样癌中，粘液细胞占50%以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞不多。无核异形，有丝分裂极少或没有。细胞常形成大小不等的囊样腔隙，囊壁衬里常为粘液细胞，较大囊腔内可有乳头突入。,2020/6/1,涎腺肿瘤,15,腔内有红染粘液，若粘液积聚过多，囊壁破裂，则粘液溢入间质中形成粘液湖并引起炎症反应，肿瘤细胞亦随此外溢之粘液而向四周扩展。,2020/6/1,涎腺肿瘤,16,2020/6/1,涎腺肿瘤,17,2020/6/1,涎腺肿瘤,18,2020/6/1,涎腺肿瘤,19,2020/6/1,涎腺肿瘤,20,2020/6/1,涎腺肿瘤,21,低分化(高度恶性)粘液表皮样癌，粘液细胞不足10，肿瘤系中间或表皮样细胞形成的实性团片。瘤细胞间变明显，可见核异形及较多的有丝分裂象（每高倍视野内可找到一个以上的核分裂象）。肿瘤常向周围组织浸润。片块中可见三五成群或大片的透明细胞，该细胞呈多边形，境界清楚，核居中，粘液染色阴性，说明它们不是粘液细胞，而是富含糖原之表皮样细胞。,2020/6/1,涎腺肿瘤,22,2020/6/1,涎腺肿瘤,23,2020/6/1,涎腺肿瘤,24,2020/6/1,涎腺肿瘤,25,2020/6/1,涎腺肿瘤,26,2020/6/1,涎腺肿瘤,27,中分化(中度恶性)粘液表皮样癌，介于高分化和低分化之间。粘液细胞多于10，中间细胞和表皮样细胞较多，常形成实性团片。细胞轻度或中度异形,偶见有丝分裂象。,2020/6/1,涎腺肿瘤,28,间质为较致密的结缔组织，可发生玻璃样变，间质内常有淋巴细胞浸润，并可见胆固醇结晶和异物巨细胞反应。此外，肿瘤组织中还可见少量皮脂腺细胞和嗜酸细胞。,2020/6/1,涎腺肿瘤,29,当诊断时，如果存在表皮样细胞及粘液细胞，诊断多无困难。然而，并非所有粘液表皮样癌均具备这一典型特点，常需与以下肿瘤鉴别：,2020/6/1,涎腺肿瘤,30,1.鳞状细胞癌在以表皮样细胞为主、粘液细胞少时，需与分化较低的鳞状细胞癌鉴别。粘液表皮样癌虽有表皮样细胞分化，但终不及鳞状细胞癌广泛、典型，角化亦很少见。如鉴别诊断有困难时，可作阿辛蓝或PAS染色，如为阳性，常可诊断为粘液表皮样癌。,2020/6/1,涎腺肿瘤,31,2.多形性腺瘤虽可见粘液细胞，但远不及粘液表皮样癌量多；另粘液表皮样癌很少形成导管样结构，即使有导管样结构，亦为单层细胞构成，外周无肌上皮细胞；粘液表皮样癌无粘液软骨样基质，其间质多为纤维结缔组织。,2020/6/1,涎腺肿瘤,32,3.含透明细胞的肿瘤粘液表皮样癌中之透明细胞系由中间细胞转变而来，当此透明细胞为主甚至占据整个肿瘤面积时，需与腺泡细胞癌、肌上皮癌、甲状腺透明细胞癌、肾透明细胞癌等鉴别。除仔细搜索其各自组织病理学特点外，可借助淀粉酶、S-100蛋白、肌动蛋白、甲状腺球蛋白和脂肪染色等以鉴别之。,2020/6/1,涎腺肿瘤,33,4.嗜酸细胞腺瘤在粘液表皮样癌中，有时可以见到嗜酸性细胞，多呈不规则圆形，体积较大，细胞境界清楚，胞浆内含嗜酸性颗粒。若以嗜酸细胞为主时,需与嗜酸性腺瘤鉴别。但粘液表皮样癌在嗜酸细胞之间尚可见少量粘液细胞及表皮样细胞。,2020/6/1,涎腺肿瘤,34,【生物学特点】意见尚未统一，多数人认为此瘤呈浸润性生长，复发率较高，可发生局部淋巴转移，偶见转移至骨、肺、脑部处，应视为恶性而采取根治性手术并佐以放疗。但有报告由于组织学分级的不同，其转移率与5年生存率均不一样。,2020/6/1,涎腺肿瘤,35,低度、中度、高度恶性的远隔转移率分别为2、16、35。低度恶性者5年治愈率为92，中度、高度恶性者仅为49%。因此，其治疗原则也不应全然相同。对中、高度恶性粘液表皮样癌患者，应首选外科手术加放疗，低度恶性者仅外科手术即可，颈部淋巴结廓清手术只适应于高度恶性