肺部韦格氏肉芽肿诊断与鉴别诊断.ppt

,肺部韦格氏肉芽肿,韦格氏肉芽肿（Wegenersgranulomatosis，WG）,概述1936年由Wegener详述了本病的病理表现而得名，是一种病因尚不明确坏死性、炎性肉芽肿性疾病；多数学者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累达75%95%。肺部Wegener肉芽肿的影像学表现：CT征象多样，典型的影像学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性；即无特异性，临床常常误诊为其他疾病。,病理基础,病理：坏死性肉芽肿+坏死性血管炎。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及融解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润。坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成。,肺Wegener肉芽肿CT表现,肺内多发结节和肿块多发结节伴空洞形成肺实变、浸润性病变楔形病灶：肺梗死纵隔淋巴结增大,肺内多发结节和肿块,是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征象；表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿块影，以两肺中下野分布多见；部分结节和肿块内可见空洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化。,结节或肿块周围一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连，表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维细胞及以纤维化形式愈合有关。,结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变以血管为中心生长。,右肺下叶肿块周围见晕轮征,磨玻璃结节,左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。经环磷酰胺、糖皮质激素治疗后3个月复查，左肺下叶部分病灶吸收、减少，双肺下叶及左肺上叶舌段新出现结节灶,多发结节伴空洞形成,合并感染时空洞内可形成液-气平面,双上肺多发结节病灶，周围伴有磨玻璃样密度增高影，部分病灶可见薄壁或厚壁空洞,右肺内结节性空洞,右肺内结节性空洞，经治疗3个月后复查见空洞缩小，8个月后复查，空洞闭塞,右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚,肺实变节段性浸润,肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表现，较球形病灶少见。两肺多发斑片影，病灶内可见充气支气管征,左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。,楔形病灶：肺梗死,肺梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起的出血性肺梗死；CT表现为肺内楔形病灶，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管进入征象及胸膜增厚。,左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。,纵隔淋巴结增大,鉴别诊断1：肺结核,肺Wegener肉芽肿的浸润性病灶为斑片状、絮状和粟粒状或单发的结节空洞时，与肺结核二者之间难以鉴别诊断。肺结核患者常同时有低热、盗汗等结核中毒的临床症状，病变具有多发、多形、多钙化，病灶吸收消散慢的特点。病变好发于两肺上叶和下叶的背段，而Wegener肉芽肿病变范围广泛，各个肺野均可出现，缺乏规律性，结核球的密度较高，内部常有钙化，可有空洞，一般较小，洞壁较厚，壁内常见斑点状钙化，结节周围多出现斑点状和条索状“卫星灶”，肺内可有浸润性病变，但极少出现楔形阴影，因此，多数情况下能与结核鉴别。,鉴别诊断2：肺真菌病,Wegener肉芽肿与霉菌性肉芽肿的CT表现极为相似，且二者均可出现“游走性”，即老结节愈合后，在肺内其他部位又出现与原结节相似的新结节；霉菌性病变的空洞内多见霉菌球，因此空洞表现为“新月形”，且霉菌球位置变化，“新月征”的位置随之变化，且霉菌感染多发生于免疫力低下患者，据此可鉴别大部分病例。,鉴别诊断3：癌性空洞,结节空洞是病变的重要特点，约半数病例出现结节空洞；当为单发的偏心厚壁空洞时，须与癌性空洞进行鉴别，癌性空洞常见壁结节，且多见肺门和纵隔淋巴结肿大。,鉴别诊断4：肺转移瘤,转移瘤常有原发肿瘤病史，病灶多分布于肺野外带，边缘一般光滑锐利，结节进行性增大，很少形成空洞，如有空洞形成，空洞一般不随病程变化，极少伴发肺泡浸润性病变和楔形阴影。,鉴别诊断5：肺脓肿,肺脓肿常伴有高热、脓臭痰等感染病史，且空洞内常有液气平面，血源性肺脓肿可伴有肺泡浸润性病变和楔形阴影，易出现空洞，但其结节大小短期内变化明显，且空洞内常有气液平面，空洞可在一至数日内明显增大，洞壁变薄，同时，临床上有高热、血白细胞计数升高等急性感染表现，出现空洞后，痰检多可确定致病菌，但如果临床大剂量抗生素治疗无效或同时合并鼻窦、眼的症状，就要考虑Wegener肉芽肿积极采取实验室检查，及早诊断、早期治疗可以阻止向全身发展。,鉴别诊断6：结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞,结节病临床症状轻，以两肺门纵隔淋巴结肿大为主;变应性肉芽肿和血管炎以一过性浸润性阴影为主。脓毒性肺栓塞：有相关病因，如三尖瓣感染性心内膜炎、外周性脓毒性血栓静脉炎、中心静脉置管感染、Lemierre综合征、肝脓肿、肾周脓肿、牙源性感染、静脉应用*成瘾者、骨髓炎以及免疫机能受损等，两者均可表现为多发的胸膜下结节、楔形影及滋养血管征，但脓毒性肺栓塞的肺结节缺乏毛刺征及胸膜凹陷征。,误诊原因分析,1、缺乏相关的临床经验，对本病认识不足。由于Wegener肉芽肿比较少见，加上放射科医生临床经验不足，不能将影像学表现与患者的临床症状联系起来进行综合性分析，是造成误诊的主要原因。2、影像表现多样性。3、Wegener肉芽肿的胸部X线与CT表现呈现多样性，与其他许多肺部疾病有着类似或相同的影像学表现4、肺部的浸润性病灶可表现为斑片状、絮状和粟粒状等。当病变发生于结核的好发部位时，二者之间难以鉴别诊断,诊断,典型临床表现：鼻窦充血或鼻窦炎，抗生素不能缓解+气管狭窄，致声音嘶哑及呼吸困难、肺炎+肾脏受累，血尿、蛋白尿即肾功能异常，高度怀疑本病；生化检查：ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）的抗体阳性;典型胸部CT表现:两肺多发性结节及空洞形成、多发斑片或球形实变。,综上所述，肺Wegener肉芽肿临床表现多样且无特异性，且部分病例为局限性Wegener肉芽肿，因