肺动脉高压治疗

肺动脉高压诊治进展，定义肺动脉高压，正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15mmHg。 肺动脉收缩压30mmHg，或平均压20mmHg，为肺动脉高压。 WHO规定安静状态下肺动脉收缩压25mmHg，运动中的肺动脉压30mmHg，肺动脉高压。 专业术语说明肺循环高压(Pulmonaryhypertension)全肺循环，任何系统受局部病变影响，肺循环血压升高。 包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。 肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension ) 肺动脉压力增高，致肺静脉压力正常特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension ) (遗传、病毒、药物等) 无肺动脉高压为肺动脉高压(PAH ) :肺血管阻力进展性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP (美国胸科医师学会)，ESC问题：诊断术语混乱规范的诊断标准和过程不统一的治疗方案对PAH新药缺乏认识，滥用CCB、前列腺素e，肺循环高压诊断分类：110 1998年法国Evian:2003年威尼斯会议，诊断：1 .病史：症状、危险因素(既往史、个人史、婚姻史、家庭史)。 2体格检查：紫绀，颈静脉曲张，P2亢进。 3实验室检查：心电图、胸片、心超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。 4 .功能评价：步行6分钟，WHO肺动脉高压功能评价，NYHA等级。 构想：疑似确诊分类评价，症状：劳动型呼吸困难、晕厥、胸痛等。 既往史：慢性支、肺气肿、先天性心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。 个人史：是否接触危险因素(HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人是否接触油类)。 结婚史：女性有无习惯性流产，男性必须向母亲、姐妹等直系亲属询问有无习惯性流产。 家族史：家族中是否有类似的肺动脉高压患者，诊断-1病史，诊断-2体格检查，体征对与右心衰相关的肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：上下肢紫绀：上下肢存在状指杵(趾)常在艾森氏综合征的下肢出现状趾， 上肢正常，多数动脉导管未闭鼻，体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张症颜面红斑，血管畸形，外周血管杂音：结缔组织疾病，诊断-3实验室检查-心电图，心电图主要变化：电轴右偏，I导出s波，右室肥厚高电压主要评价预后：导出p波0.25mv，死亡率2.8倍、诊断-3实验室检查-胸部CT检查、肺动脉高压的诊断和评价可以通过心电图发现原发性肺疾病、胸膜疾病、心包钙化等主要征象：伴有主肺动脉、肺门动脉扩张、外周血管疏松的诊断-3实验室检查-胸部CT检查、肺间质病变的有无和程度肺与胸腔占位性肺血管的有无， 有无占位性主肺动脉和左右肺动脉淋巴结压迫诊断-3实验室检查-肺功能检查，所有肺动脉高压患者应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍，诊断-3实验室检查-睡眠监测，约15%的睡眠障碍患者合并肺动脉高压，故肺动脉高压患者应进行常规睡眠监测， 诊断-3实验室检查-超声心动图筛查肺动脉高压最重要的非侵入性方法目前国际推荐：超声心动图诊断肺动脉高压的肺动脉收缩血压标准是： 40mmHg患者仅在运动时肺动脉压上升，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查，心奇、诊断-3实验室检查-右心导管检查是诊断PAH的金标准：静息mPAP25mmHg，运动mPAP30mmHg。肺动脉高压诊断与评价不可或缺的手段诊断肺动脉高压时，建议使用肺毛细血管嵌顿压15mmHg、带球囊悬浮导管完成右心导管检查的参数： HR和体循环血压、上下腔静脉压和氧饱和度、右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、氧饱和度、肺动脉收缩压、 舒张压、平均压、氧饱和度、心脏出血量、心脏指数、全肺血管阻力、小肺动脉阻力、体循环阻力、肺毛细血管嵌顿压。 临床疑似血栓栓塞性肺动脉高压，无创检查无法提供充分证据临床具有考虑中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压的手术特点，术前完成肺动脉造影，指导手术临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管障碍的程度，诊断-3实验室检查-肺动脉造影、 诊断-4功能评估-6分钟步行距离试验评估肺动脉高压患者活动耐量的重要方法是在肺动脉高压患者住院评估中，该试验在西方肺动脉高压治疗中心完成，首次住院的肺动脉高压患者在治疗前实施该试验，试验结果与预后有关，6分钟步行试验方法(6MWT )在平坦的地面30.5 患者在期间往复运动，速度由自己决定，旁边的检查员每2分钟报告一次时间，记录患者可能发生的不适(气短、气短、胸痛)。 患者不能坚持中止或中止考试的； 六分钟后计算步行距离。 级别1 :低于300米级别300-374.9米级别375-449.5米级别4:450米或更高。 (3-4级接近正常或达到正常)、诊断-4功能评价-WHO肺动脉高压功能评价，等级说明级：体力活动不受限制，活动后无气短、乏力、胸闷等。 级：体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常体力活动后有气短、无力、气短、黑蒙等。 级：体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻活动有气短、乏力、胸痛、近晕厥等。 级：体力活动不可，有右心力衰竭征象，休息中有气短、乏力等，体力活动加重症状。、治疗：1、基本治疗2、传统治疗3、肺血管扩张剂治疗4、手术治疗5、基因治疗。222222222222222222222222222主要针对基础疾病和相关危险因素：低氧：吸氧性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥脱、治疗2传统治疗，主要为右心功能不全、肺动脉原位血栓氧治疗：第一类肺动脉高压患者(先天性心脏病相关肺动脉高压除外)的酸地高辛：心排血量4L/min或心脏指数2.5L/min/m2是绝对指标，右室明显扩张，基础心率100次/分，心室率稍快心房颤动。 利尿剂：并发右心功能不全的患者，一开始必须投用利尿剂，但必须注意血钾。 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般将INR调至1.5-2.0，慢性血栓栓塞性肺动脉高压时，INR维持在2.0-3.0的多巴胺：重度右心衰(心功级)，急性右心衰患者优先剂量为3-5ug/kg/min，加入10-15ug/kg/min、钙离子拮抗剂前列环孢素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂NO联合治疗、治疗-3肺血管扩张剂、 仅钙离子清洗拮抗剂急性血管扩张实验阳性时CCB不足10%的肺动脉高压患者对CCB敏感主要强烈建议特发性肺动脉高压患者：急性血管扩张实验和血管扩张不正常的患者应禁止使用CCB服用但疗效差的患者应逐渐减量使用前列腺素类药物、前列腺素类药物：欧洲首批市售药物对各种肺动脉高压有效，后出现前列腺素、前列腺素、前列腺素。 目前我国仅吸入性布洛芬(万维)，半衰期短，效果快，一天可吸入69次。内皮素受体拮抗剂现在在国外有波生坦、扇贝生坦。 均可口服，其中波生坦2002年在欧洲上市，可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量，提高生存率。 我国只有波生坦，在我国登记的适应证为特发性肺动脉高压、硬皮病相关肺动脉高压。 开始给药量62.5mgbid，4W后维持125mgbid。 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶3倍上限，可继续使用35倍，减半或暂停，同时每2周检查肝功能58倍，暂停，每2周检查肝功能8倍以上，无效，药物不再使用。治疗4手术治疗，房间隔造口术肺移植术，美国和加拿大离临床还很远，治疗-5基因治疗，总结1 .报告肺循环高压，特别是肺动脉高压致人们身心健康受损的美国NIH登记结果显示，特发性肺动脉高压的年发病率为1-2/百万， 法国注册资料结束了6分钟的步行实验，表明废除原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压、原因不明性肺动脉高压的诊断名词，确立右心导管检查在PAH、IPAH诊断中的价值，全面采用与国际接触的肺循环高压诊断分类方法， 4 .肺动脉高压无特异性临床症状，常见心肺疾病无法解释的症状，考虑到PAH的可能性，提前进行心脏超声检查5 .超声心动图示三尖瓣回流速度为2.5m/s，或者有右房室扩大的危险征象，或者静静推测肺动脉SBP30 mmhg， 进而进行右心导管检查的肺动脉SBP40 mmhg推测，患者大致明显存在PAH，但超声心动图的结果不能直接诊断PAH6。 诊断PAH的患者需要右心导管检查，注意事项：常规方法。 诊断IPAH时，pahp 15 mmhg7.特发性，对