手术讲解模板：心室异常肌束切除术

心室异常肌束切除术,手术资料：心室异常肌束切除术,心室异常肌束切除术,科室：心胸外科麻醉：复合麻醉,手术资料：心室异常肌束切除术,概述：,双腔右心室是一种独立的少见先天性心脏畸形，早在1867年Peacock就有描述。以往名称较多，如右室异常肌束（rightventricularanomalousmusclebundle），分隔右心室（dividedrightventricle）或三室心（three-v,手术资料：心室异常肌束切除术,概述：,entricleheartorcortriventriculare）。一般认为是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷，或由于某些隔-壁小梁（septoparietaltrabeculations）特别突出、肥厚和从间隔上隆起所造成。发生率约占先天性心脏病的1%2.6%。,手术资料：心室异常肌束切除术,概述：,其病理特点是：右心室内有1条或多条异常肥厚的肌束，起自三尖瓣环附近的室上嵴，斜行向下，跨越体部心室腔，分别止于右室前壁、前乳头肌根部和邻近心尖的室间隔上，将右室腔分隔为近侧的高压腔和远侧的低压腔。阻塞部位在右室腔内的小梁部，而不在流入部或流出部，无右室漏斗部发育不良，即远侧低压腔,手术资料：心室异常肌束切除术,概述：,较大，肺动脉瓣至调节束之间的距离与至心尖部之间的距离之比，较正常的心脏为小（0.35对0.48）。由于异常肌束的大小、多少和排列的差异，双腔右心室从病理解剖学上大致可分为两种类型。肌隔型：在漏斗腔的下方，异常肌束与右室壁之间形成肌性隔，中间有圆形狭窄孔为血液通道，大小不等，可小,手术资料：心室异常肌束切除术,概述：,至仅直径0.5cm，边缘常为增厚的纤维组织。在狭窄口下方与肌性隔相延续的，右侧是肥厚的心室漏斗皱襞，左侧是异常肥厚的调节束或是2或3条肥厚肌束斜向前乳头肌根部和心尖方向走行（图6.28.1-0-1）。肌束型：异常肌束从室上嵴发出后，呈1条、多条或交错呈网状，向右室前壁和心尖方向,手术资料：心室异常肌束切除术,概述：,走行，与右侧的心室漏斗皱襞之间以及肌束之间形成裂隙，血流循这些裂隙通过，周围的心内膜表面常为白色的纤维化组织。有的病例心室漏斗皱襞亦肥厚，其肥厚程度在极少数病例中甚至超过隔侧的异常肌束肥厚。,手术资料：心室异常肌束切除术,适应证：,右心室异常肌束切除术适用于：,手术资料：心室异常肌束切除术,适应证：,1.单纯性双腔右心室，右室内压力阶差超过40mmHg。,手术资料：心室异常肌束切除术,适应证：,2.合并其他需要手术治疗的心脏畸形。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术禁忌：,1.单纯性双腔右心室，右心室内压差低于40mmHg者可暂不手术，但需要定期随访。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术禁忌：,2.由于合并心脏畸形而形成手术禁忌证者，例如，由于合并大型动脉导管未闭或干下型室间隔缺损而引起艾森曼格综合征、或有严重心衰伴肝肾功能障碍等。,手术资料：心室异常肌束切除术,术前准备：,1.按一般体外循环心脏直视手术准备。,手术资料：心室异常肌束切除术,术前准备：,2.准备术中测压装置。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,1.常规胸部正中切口，锯开胸骨，纵行剪开心包并悬吊于两侧皮下。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,2.心外探查右室明显增大，漏斗部较大且室壁较薄。右室体部肥厚，前壁常有变异增粗的右冠状动脉分支。漏斗部和肺动脉干处可扪及收缩期细震颤。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,3.心内探查以手指经右心耳行心内探查，可发现阻塞性肌性狭窄位于右室体部，手指难以伸达漏斗腔。同时注意探查有无合并膜周型或肌部室间隔缺损等心内畸形。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,4.测压用连接于动脉测压装置的12号针头直接穿刺测压，可在肺动脉、漏斗部和右室窦部三处发现有不同的压力曲线，可进一步证实诊断和确定狭窄的严重程度。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,5.按常规建立体外循环。血流降温，全身中度低温，依次阻断下腔和上腔静脉，并钳闭升主动脉，经主动脉根部插针头灌注冷心脏停搏液和心脏周围放置冰屑保护心肌。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,6.纵行或横行切开右室流出道，避免切断右室体部前面的粗大冠状动脉分支。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,7.拉开切口后即可见到漏斗腔较大，其下方有肌隔型的圆形狭窄口或肌束型裂隙状狭窄口，看不到三尖瓣的结构。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,8.在狭窄口的左上角缝1针牵引线，从此线的头侧方向开始剪切异常肌束，边剪切边扩大显露，看清下方组织结构，再向下方剪切，逐步切除隔侧的异常肌束。,手术资料：心室异常肌束切除术,手术步骤：,9.以同样方法，部分切除肥厚的室上嵴和心室漏斗皱襞。,手术资料：心室异常肌束切除术,注意事项：,1.右室流出道切开后，切勿将右室双腔心的狭窄口误当做室间隔缺损加以修补。,手术资料：心室异常肌束切除术,注意事项：,2.注意心外和心内探查，避免遗漏合并心脏畸形。在经右房或肺动脉切口修补嵴下型或干下型室间隔缺损时，亦应常规探查右室流入道和流出道，以免遗漏合并存在的异常肌束性狭窄。,手术资料：心室异常肌束切除术,注意事项：,3.正常右室内就有很多肌束。切除异常肌束的目的是疏通右室窦腔至流出腔的通道，不要将所有肌束一一切除，但亦有因右室异常肌束切除不够，而引起双腔右心室复发的报道。,手术资料：心室异常肌束切除术,注意事项：,4.切除异常肌束时注意避免损伤圆锥乳头肌、前乳头肌、三尖瓣腱索和主动脉瓣，应边剪边看清解剖结构