中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识

,中国胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断共识,第一届西南地区NET病理培训班,定义,神经内分泌肿瘤（Neuroendocrineneoplasm，NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm，GEP-NEN）最常见，约占所有NEN的55%-70%,背景,欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）2009北美神经内分泌肿瘤学会（NANETS）2010WHO2010第四版消化系统肿瘤分类2010.11.27北京第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共识专家研讨会”,GEP-NET2010WHO最新分类标准*,*2010年中国GEPNET病理专家共识修改版,WHO（2010）分类对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义,神经内分泌瘤（neuroendocrinetumor,NET）NET是高分化神经内分泌肿瘤（WD-NEN）由相似于相应正常内分泌细胞特征的细胞所组成表达神经内分泌分化的一般标记物（通常弥漫强阳性表达CgA和Syn）和部位相关的激素（常强表达但不一定弥漫）核非典型性轻至中度，核分裂数低（20/10HPF）按增殖活性和组织学分为1级和2级。,WHO（2010）分类对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义,神经内分泌癌（neuroedocrinecarcinoma,NEC）NEC是低分化，高度恶性肿瘤由小细胞或大至中细胞组成，有时具有类似NET的器官样结构弥漫性表达神经内分泌分化的一般性标记物（弥漫表达Syn，弱或局灶性达CqA）有显著核非典型性，多灶性坏死和核分裂数高（20/10HPF）按增殖活性和组织学定为3级,混合性腺神经内分泌癌（mixedadenoneuroendocrinecarcinoma,MANEC）,MANEC是一种形态学上能识别形成由腺上皮和神经内分泌细胞两种恶性成分构成的恶性肿瘤命名为混合型腺神经内分泌癌应分别分级鳞状细胞癌的成分罕见两种成分的任何一种被人为地定义为至少占30%用免疫组织化学证实腺癌中有散在的神经内分泌细胞不能归入此类,对既往名称有了新的认识,“类癌”：一词既往是对所有NET的总称（包括肺及其他部位）；从2000年起，WHO建议将逐渐废除“类癌”一词。由于已被广泛长期使用，因此WHO尚允许使用“类癌”一词，但仅作为第二诊断。WHO2010中，特指胃肠NETG1。典型类癌/不典型类癌仅在呼吸系统的NET中使用。不再使用“APUD肿瘤”、“弥散神经内分泌系统肿瘤”这两个名词。,使用核分裂象或Ki67%判断分级,9,WHO2010根据核分裂象或Ki67%进行分级。,有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题,病理诊断中不需要包括肿瘤的功能状态对于多个肿瘤有不同的组织形态和分级，应分别予以诊断。,WHO2010GEPNET中所有可以使用的疾病名称,第一诊断,第二诊断,WHO2010有关TNM分期的规定,为了更好判断患者的预后，TNM分期可以作为WHO2010分类的补充。胃、小肠、阑尾、结直肠的神经内分泌肿瘤有各自的TNM分期方法。食管、肛管、壶腹、肝外胆管、胆囊和胰腺的神经内分泌肿瘤，其TNM分期方法均与相应部位“癌”的AJCCTNM分期相同。,12,2010中国病理专家共识,2010年11月，2010年胃肠胰腺NET病理专家共识会在北京召开。8名专家经过激烈的讨论，达成了共识。并将在今年3月在中华病理杂志上发表。根据共识意见：规范胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断主要诊断参考WHO2010分类参考WHO2010对功能性诊断和TNM分期的意见。,13,标准病理报告中所需的11点信息,14,总结,目前胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的分类采用的是WHO2010分类标准。WHO2010分类标准根据核分裂象/Ki67%把胃肠胰腺神经内分泌肿瘤分为三大类。根据中国专家共识，规范的病理报告将给患者的诊断和治疗提供更多的参考意见。,15,病例10900588,病例10900588,病例10900588,病例10900588,病例10900588,病例10900588,CK,病例10900588,syn,病例10900588,CD56,病例20919774,病例20919774,病例20919774,病例20919774,病例20919774,病例20919774,SYN,病例20919774,CD56,病例20919774,KI-67,病例31017487,病例31017487,病例31017487,病例31017487,病例31017487,CK,病例31017487,SYN,病例31017487,CD56,病例31017487,CGA,病例31017487,KI-67,病例41017487,病例41017487,病例41017487,病例41017487,病例41017487,病例41017487,CK,病例41017487,SYN,病例41017487,KI-67,病例51105391,病例51105391,病例51105391,病例51105391,病例51105391,病例51105391,CK,病例51105391,SYN,病例51105391,CD56,病例51105391,CGA,病例51105391,KI-67,病例61112252,病例61112252,病例61112252,病例61112252,病例61112252,CK,病例61112252,SYN,病例61112252,SYN,病例61112252,CD56,病例61112252,CGA,病例61112252,CGA,病例61112252,KI-67,病例71115209