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.,1,室间隔缺损(),室间隔缺损是最常见的先天性心脏病约占小儿先心病的一半(565%),.,2,.,3,.,4,一、病理解剖分型1、膜周部:膜周流入道、膜周小梁区、膜周流出道2、双动脉下:(肺动脉瓣下)3、肌部:流入道、流出道、心尖部4、连接不良型,.,5,二、病理生理(血液动力血变化)右心房左心房分流右心室左心室肺动脉扩张体循环(供血不足)肺循环充血肺动脉高压,.,6,三、临床表现:取决于缺损直径大小,分流量多少体、肺循环间的阻力。典型体征:胸骨隆起,心尖搏动弥散,心界扩大。胸廓左缘第三四肋间级以上全收缩期杂音伴震颤,分流量大在心尖区有舒张期杂音。亢进。合并主动脉瓣关闭不全,主动脉区有舒张期杂音。,.,7,四、辅助检查1、线胸片:肺充血,肺动脉段突出,主动脉结缩小,左右心室增大。左房大。2、心电图:电轴不偏、左偏或右偏,左室、双室或右室肥大。,.,8,.,9,3、超声心动图:左房左室内径增宽,可显示缺损的部位、大小和数目。多普勒可检测分流血流部位和方向。4、心导管造影:右室血氧右心房0.9VOL%右心室、肺动脉压力增高。左室造影可显示缺损部位,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,五、预后部分病例能自然闭合,以膜周流入道、肌部缺损多见。流出道缺损罕见。并发症:频繁肺炎合并充血性心衰。感染性心内膜炎。双动脉下缺损易致主动脉瓣脱垂,造成关闭不全。,.,17,缺损持续无症状缺损闭合、缩小室隔缺损无症状缺损闭合缺损缩小心功能不全(药物治疗)右室流出道肥厚肺动脉高压肺动脉高压持续手术,.,18,六、治疗1、内科治疗:控制感染,纠正心衰。2、外科治疗:体外循环下,心内直视修补缺损。手术年龄一般在岁,严重病例需尽早手术(月,公斤),双动脉下缺损应在岁前手术。,.,19,、介入治疗适应证()膜周部室缺:缺损上缘距主动脉右瓣3mm,无主
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