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文档简介
脑积水、脑积水的定义:脑积水是脑脊液发生和吸收不均衡造成的脑室扩大。 脑萎缩与脑室的扩大有关,但与脑积水的不同之处在于脑实质上的减少,除了脑室的扩大,还伴随蜘蛛膜下腔的扩大。 脑脊液由侧脑室、第三脑室、第四脑室脉络丛分泌,每天分泌约500ml,脑脊液循环总量约150ml,脑脊液通过脑室系统流向尾侧,在第四脑室通过正中孔和两外侧孔流入蛛网膜下腔,传导至脊髓周围。 通过帐幕裂孔和脑表面的脑脊液被硬膜的蛛网膜粒吸入静脉系统。 脑脊液被蛛网膜粒子吸收,脊髓蛛网膜绒毛也部分吸收,推测前者为4/5,后者为l/5。 脑脊液是脑室系统、蛛网膜下间隙和脊髓中央管内充盈的无色透明液体,含有各种浓度的无机离子、葡萄糖、微量蛋白质和少量淋巴细胞,pH为7.4,功能上相当于外周组织的淋巴。第四脑室正中孔,中脑血管,直洞,脑蛛网膜,蛛网膜,硬脑膜,侧脑室脉络,上矢状洞,室间孔,交叉池,足间池对中枢神经系统起到缓冲振动,保护,代谢产物的输送和颅内压的调节等作用。 脑脊液来源于各脑室脉络丛,无色透明,充满脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下腔。脑积水病因、先天性畸形感染血肿及其他、1 )先天性畸形2 )感染3 )出血4 )肿瘤5 )其他先天性畸形:如中脑导水管狭窄、横膈膜形成或闭合、室中孔闭合畸形(第四脑室正中孔或侧空闭合)、脑血管畸形、脊柱裂、小脑扁桃体下疝等。 感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎不能早期控制,增殖的纤维组织阻塞脑脊液循环孔,胎儿颅内炎症也阻塞脑池、蛛网膜下腔和膜粒粘连。出血:颅内出血后发生纤维增生、产伤颅内出血吸收不良等。肿瘤:脑脊液循环的任何部位均可闭塞,多见于第四脑室附近或脉络丛乳头状瘤。 其他:遗传代谢病、围产期和新生儿窒息、严重缺乏维生素a等。 脑积水的分类,交通性脑积水、闭塞性脑积水、正常压力性脑积水、代偿性脑积水,交通性是指脑表面吸收脑脊液受到阻碍的非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环闭塞。在堵塞发生在第四脑室出口之前的情况下(包括第四脑室出口),当被称为堵塞性脑积水或非交通性脑积水的堵塞发生在第四脑室出口以后时,称为交通性脑积水。临床表现与病理改变出现的年龄、病理轻重、病程长短有关。 胎儿先天性脑积水多死亡,出生后脑积水在任何年龄都可能出现,出生后6个月多出现。 年龄小的患者颅缝未接合,头部容易扩大,颅内压升高的症状很少。 脑积水主要在婴儿出生几周或几个月后头脑迅速,进行性增大。正常婴儿头6个月绕头增加1.2-1.3cm,本病为其23倍,头为圆形,额部前突,头穹隆部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,进一步透明,探诊时出现“破瓶音”(Maceen )。 颞额部呈曲张静脉,眼球下旋,上巩膜常露出。 生病婴儿精神衰弱,头抬不起,严重者可伴有脑功能障碍,表现为癫痫、视力和嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体麻痹和智能障碍等。 婴儿头部代偿性增大,头痛、呕吐及视神经乳头水肿不明显。创伤性脑积水有急慢性成分的急性型见于伤后2周内,我们收集的最短慢性型见于外伤后36周或数个月,甚至数年后,引起创伤性脑积水的原因有可能是蛛网膜下腔出血后,凝血块和随后的纤维增殖阻塞脑脊液流动而引起脑积水。 有可能出现在基底池中,蜘蛛膜粒子的粘连和闭塞(闭塞性脑积水),红细胞堵塞蜘蛛膜粒子,妨碍脑脊液的吸收(交通性脑积水) (图1 )。 脑内出血、血液进入脑脊液,小脑和脑干的血肿堵塞脑脊液向导水管和第四脑室的流动,脑积水(图2、3 )和脑凸面闭塞性脑积水也会出现。图1创伤后19,蛛网膜下腔出血,广泛脑挫伤,左侧颞部骨折和脑积水,图2半月前创伤,左侧颞部亚急性硬膜下血肿,大脑疝和脑积水,图35月前交通事故创伤,左侧豆状核部血肿吸收后脑软化灶和脑室系统扩大。CT和MRI已被公认为诊断脑积水的可靠手段,这些都是非侵入性的,比传统脑室造影更直观,能更好地区别脑积水的病因、分类和其他原因,明确脑室扩大。 CT与MRI相比,MRI更好,能够进行高分辨率冠状面、矢状面和横断面扫描,特别是对于后颅凹陷,矢状面扫描能够更好地显示中脑导水管,也不用担心颅伪影。CT和MRI横断面诊断健康者两侧脑室前角前端间的最大距离不得超过45mm,两侧尾状核内缘间的距离为15mm,最大不得超过25mm,第三脑室宽度为4mm,最大不得超过6mm,第四脑室宽度为9mm。 另外,也可以通过两侧脑室前角间隔和最大头盖内横径的比较来判断脑积水的有无。 健康人比例不足25%,脑萎缩者常达40%,但不足60%,梗阻性脑积水在45%以上,达55%以上。,CT表现为闭塞以上脑室异常扩大,以下平面脑室缩小,脑沟变浅或消失,同时出现相应的肿瘤、出血等表现。四脑室平面闭塞:最常见的后颅窝肿瘤,成人常见的是听神经症、血管母细胞瘤、转移瘤等,儿童多见于星形细胞瘤、髓母细胞瘤,且脑室内出血铸型也能引起脑积水。 CT表现:四脑室压迫变形位移,三脑室及双侧脑室扩大,中脑导水管显示。 中脑导水管的平面阻塞以先天性脑积水为常见,主要是中脑先天性闭塞或狭窄,其次是炎症或脑干肿瘤。 CT表现为三脑室、双侧脑室扩大,四脑室缩小。三脑室平闭塞最常见的是丘脑及基底节血肿、丘脑区、松果体区肿瘤,CT表现为三脑室压迫变形、移位、双侧脑室显着扩大、四脑室缩小、侧脑室平面闭塞:最常见的是脑室血肿、心室管膜瘤。 CT表现为单侧脑室扩大,常闭塞该侧孟氏孔。 脑积水与脑萎缩的鉴别要点: 1、脑积水引起的脑室扩大是中心扩张,脑室壁膨胀、张力大,侧脑室前角和三脑室呈气球状的脑萎缩脑室均匀性、无张力增大,保持原形,三脑室横截面呈“”的变化。 2、脑积水脑沟浅或消失,脑池不大脑萎缩脑沟与脑室成比例扩大,尤其侧裂、纵裂、中央沟扩大明显,脑池增大明显。 Gado评分法侧脑室轻度扩大1侧脑室中度扩大2侧脑室重度扩大3脑室正常0脑室扩大2脑沟正常0脑沟扩大2测定结果 3分钟称为脑积水,脑室系统解剖变异和脑积水1 )透明区室称为第五脑室,正常胎儿4个月时,在原始透明区内形成中缝,发展成分离的小叶, 小叶间隙称为透明区域,填充脑脊液通过孟氏孔通向侧脑室(但也有人认为与脑脊液系统的循环无关),其两侧壁平行,出生后2个月两侧的透明隔小叶融合,透明隔腔消失,但12%15%存在于成人。、2 )透明隔囊肿是指两侧壁平行的透明隔腔发生囊性扩张,大多数会堵塞孟氏的孔或波及第六脑室,引起一侧或两侧脑积水,扩大侧脑室的不对称性,临床症状类似胶样囊肿,引起头位性间歇性头痛、呕吐和高颅压,引起癫痫发作、3 )第六脑室(Verga氏腔)又称穹隆状腔,通常第五脑室向后扩展,均与第五脑室并存,4 )中间帆腔亦称脑室间腔,位于海马联合之下,其上为第六脑室,与脑积水有关的一组疾病1 )蛛网膜囊肿2 ) dandy walker 分为先天性和继发性。 前者是胚胎发育问题所致,又称真性蛛网膜囊肿,多见于儿童。 后者由于外伤、炎症导致蛛网膜广泛粘连,又称假性蛛网膜囊肿,Dandy-Walker综合征在四脑室中又称侧孔先天性闭塞。 这是一组先天性后脑发育畸形,扩大后颅窝伴帐幕、横窦和窦汇高位、虫部不发育或发育不全,第四脑室极度扩大,形成充满整个后颅窝的巨大囊肿。 发病原因尚不清楚,最简单的解释是胚胎发育中第四脑室出口失败。 第四脑室出口开放时间为妊娠1620周,窦在第12周到达正常位置,第6周开始脉络丛产生脑脊液,Dandy-Walker畸形发生于妊娠12周前,此时第四脑室出口尚未形成,脑脊液通过第四脑室的顶膜从脑室浸透目前所接受的第四脑室顶膜穿透性损伤,积水型无脑畸形的病因尚不清楚,许多学者在胎儿胚胎期内颈动脉未发育或发育不完全,大脑前动脉和中动脉
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