2012-116-2 Adenoid_cystic_carcinoma-腺样囊性癌

腺样囊性癌,Adenoidcysticcarcinoma,2020/6/8,涎腺肿瘤,2,腺样囊性癌系涎腺恶性肿瘤中较常见者，根据国内六院校统计资料，在11,947例涎腺上皮性肿瘤中，此瘤有1,316例；约占11；而在其恶性肿瘤4,894例中，约占27。,2020/6/8,涎腺肿瘤,3,【临床表现】腺样囊性癌多见于中老年患者，高发年龄为40-60岁，性别无明显差异，有报告女略高于男者。此瘤以腮腺和硬腭部多见，颌下腺、舌、口底等处亦可发生。发生在舌下腺者，应首先考虑为腺样囊性癌。,2020/6/8,涎腺肿瘤,4,【临床表现】临床症状与多形性腺瘤相类似，但此瘤易于早期浸润神经，引起感觉异常、麻木和疼痛，发生在腮腺者，可导致面神经麻痹。有些病例还可出现肿物生长加快，因与周围组织粘连而固定，表面皮肤、粘膜形成溃疡等其他恶性表现。,2020/6/8,涎腺肿瘤,5,【病理】肉眼观察，此瘤呈圆形或结节状，大小不等，直径24cm，无被膜并向周围组织浸润，质稍硬，剖面灰白色，质地均匀，偶见透明条索、出血和囊性变。,2020/6/8,涎腺肿瘤,6,2020/6/8,涎腺肿瘤,7,显微镜观察，肿瘤细胞有两型，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。根据此瘤细胞形成之组织结构，可将腺样囊性癌分为以下三型：即腺样（筛孔）型、管状型和实性（基底细胞样）型。又因腺样及管状型中，均可见双层细胞的腺样结构，且常在同一肿瘤中同时存在，将此二型合并为一型，称为腺样管状型。,2020/6/8,涎腺肿瘤,8,在筛状结构中，肿瘤细胞排成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其间含有大小不等的囊性腔隙，呈“筛孔”状。与藕的横断面相似,此乃肿瘤性肌上皮细胞产物蓄积的结果。,2020/6/8,涎腺肿瘤,9,2020/6/8,涎腺肿瘤,10,该产物在近细胞部分成粘液样，嗜苏木素着色；远离细胞部分呈透明样，嗜酸性着色，以至形成电镜下的典型超微结构，由外向内依次为肌上皮细胞分泌的基板，星状颗粒粘液样物和胶原纤维。此胶原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊性腔隙，形成透明蛋白圆柱体，故此瘤曾被称之为圆柱瘤。,2020/6/8,涎腺肿瘤,11,2020/6/8,涎腺肿瘤,12,2020/6/8,涎腺肿瘤,13,2020/6/8,涎腺肿瘤,14,2020/6/8,涎腺肿瘤,15,2020/6/8,涎腺肿瘤,16,若该产物大量蓄积致肌上皮细胞形成互不连接的小条索与团片；若细胞普遍呈梭形，核呈栅栏状排列在透明样物质中，则呈神经鞘瘤样外观。,2020/6/8,涎腺肿瘤,17,2020/6/8,涎腺肿瘤,18,2020/6/8,涎腺肿瘤,19,2020/6/8,涎腺肿瘤,20,2020/6/8,涎腺肿瘤,21,小导管样结构为二三列细胞所组成，内层为立方状村里上皮，外层为胞浆呈空泡状或透明的肌上皮细胞，形成真性腺样腔隙，腔内含强嗜酸性、PAS阳性物质。,2020/6/8,涎腺肿瘤,22,2020/6/8,涎腺肿瘤,23,2020/6/8,涎腺肿瘤,24,实性型腺样囊性癌较少见。瘤组织中除见有上皮细胞构成的实性团片外，尚见有筛孔状或小条索结构。大团片中央可发生细胞退变坏死和囊性变。,2020/6/8,涎腺肿瘤,25,2020/6/8,涎腺肿瘤,26,2020/6/8,涎腺肿瘤,27,2020/6/8,涎腺肿瘤,28,2020/6/8,涎腺肿瘤,29,2020/6/8,涎腺肿瘤,30,间质结缔组织多少不一，常见丰富的透明样物质。此物质可能是结缔组织本身透明性变所致。亦可以是肿瘤性肌上皮细胞产物通过基底板而进入结缔组织中，此点已通过连续切片观察到筛孔状结构内含物与间质结缔组织的相互连续现象。,2020/6/8,涎腺肿瘤,31,2020/6/8,涎腺肿瘤,32,【生物学特点】此瘤生长虽慢，但无包膜，且侵袭性强，浸润的范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之必须采取扩大切除手术同时佐以放疗，否则术后容易复发。肿瘤有沿着或围绕纤维（如胶原纤维、神经纤维）生长的倾向，沿着神经生长可引起神经症状，沿着或围绕血管生长，使血管收缩功能障碍，引起手术时的出血。,2020/6/8,涎腺肿瘤,33,2020/6/8,涎腺肿瘤,34,2020/6/8,涎腺肿瘤,35,肿瘤还可直接或沿着上述纤维扩散至邻近的腺组织和骨组织。淋巴转移少见，多见于颈部淋巴结。若瘤细胞侵人血管内，则形成肿瘤栓子。经血行转移至肺和肝。有报告该肿瘤发生于大涎腺者，其预后好于小涎腺者；形成管状、筛孔状结构者，好于小条索与实性结构者。,2020/6/8,涎腺肿瘤,36,腺样囊性癌的分型与预后腺样囊性管状型实性型复发及转移14%36%70%3年生存率