新生儿惊厥的诊断与鉴别诊断.ppt

新生儿惊厥的诊断与鉴别诊断,NeonatatalSeizures,新生儿惊厥是中枢神经系统疾病或功能失常的一种临床表现，是新生儿常见急症之一。美国有报道在新生儿中的发生率为0.5%，在早产儿中的发病率高达20.2%。国内王氏报道在收治患儿中发生率为6.6%。其死亡率在80年代曾高达24%，较同期无惊厥患儿的病死率高5倍。至90年代其病死率降至12.1%，主要与诊疗的改进有关。,常见病因,1、围产期并发症：HIE、颅内出血、脑出血2、感染：各种病原体所致脑膜炎、脑炎、脑脓肿、感染中毒性脑病，破伤风，高热。3、代谢因素：低血钙，低血镁，低血钠，高血钠，低血糖，碱中毒，VitB6缺乏症，核黄疸，尿毒症。4、脑缺氧：肺透明膜病，胎粪吸入综合征，肺出血，急性心源性脑缺血综合征，高血压，红细胞增多症，意外窒息。,其他病因,1、颅脑异常：先天性脑发育不良，颅脑畸形，颅内肿瘤。2、先天性酶缺陷：枫糖综合症，尿素循环障碍，高甘氨酸血症，丙酸血症，半乳糖血症，维生素B6缺乏症等。3、家族性：良性家族性癫痫，神经皮肤综合征，肾上腺皮质萎缩等。4、药物：呼吸兴奋剂，异烟肼，氨茶碱，局麻药，有机磷，撤药综合征。5、原因不明：约占新生儿惊厥的3%。,新生儿惊厥的发病特点,惊厥是一群神经元不规则连续放电所致。新生儿大脑皮质发育不成熟：神经细胞的胞浆与胞膜分化不全，树状突、髓鞘、突触的发育未完善、神经胶质与神经细胞间的正常联系未能建立，故无论在皮质各部位间，在一个脑半球或两脑半球间，其异常电活动具有很大局限性，不易向邻近部位传导。但大脑皮质下结构发育相对较成熟，异常电活动能兴奋邻近组织，在各种病因刺激下，易导致临床上的皮质下发作，同时皮质下结构对缺氧的易感性，亦使皮质下发作成为惊厥的常见类型。,新生儿惊厥的临床表现,由于新生儿具有以上发病特点，故其惊厥特点表现很不规律且常为局灶性，有时与正常活动不易区分。检查新生儿有无惊厥必须把婴儿被包全部打开，仔细观察自然姿势和自发动作。正常新生儿开包后可以出现粗大震颤样自发动作或徐缓的、无规则的、抽搐样的手足徐动，有时可见踝部、膝部和下颏的抖动。这些无意识、不协调的动作是有皮质下中枢支配，在新生儿期并无病理意义，但应注意与惊厥作鉴别。如果突然出现肌张力改变、持续性的伸肌强直，反复迅速的肢体某一部位抽搐，以及阵发性痉挛是具有病理意义的。我们来看一下其表现类型：,微小型,是新生儿期最常见的惊厥表现形式。可表现为：面、口、舌的异常动作：眼皮颤动，反复眨眼，皱眉，面肌抽动，咀嚼，吸吮，撅嘴，伸舌，吞咽，打哈欠。眼部异常动作：凝视，眼球上翻，眼球偏向一侧而固定，眼球震颤。四肢异常动作：上肢划船样、击鼓样、游泳样动作，下肢踏步样、踩自行车样动作，肢体的旋转运动。植物神经性发作：呼吸暂停，屏气，呼吸增强，鼾声呼吸，心率增快，血压升高，阵发性面红或苍白，流涎，出汗，瞳孔扩大或缩小。,强直型,四肢强直性伸展，有时上肢屈曲下肢伸展并伴有头向后仰，是病情严重的征象，表示有脑器质性病变而不是代谢紊乱引起，常伴有呼吸暂停或两眼球上翻，脑电图可明显异常。,多灶性阵挛型,多个局部阵挛迅速的不固定地从肢体某一部位转移到另一部位，有时可影响到呼吸出现青紫，常伴有意识障碍。阵挛性抽搐可从一个肢体转向另一个肢体，或由身体一侧向另一侧游走。,限局性阵挛型,身体某个部位限局性阵挛，这种惊厥常起自一个肢体或一侧面部，然后扩大到身体同侧的其他部位，通常意识清醒或轻度障碍。,全身性肌阵挛型,肢体反复屈曲性痉挛，有时躯干也有同样痉挛，类似婴幼儿的婴儿痉挛症。,诊断,病史,惊厥家族史、父母是否近亲婚配先天性或遗传性疾病？母亲用药史：撤药综合征？母孕期妊高征、胎儿宫内窘迫、产程延长、难产、羊水胎粪污染、产伤、产时窒息史等HIE？颅内出血？脑损伤？窒息抢救！呼吸兴奋剂？母儿感染史？胎膜早破史？接生史？喂养史：低血糖、低血钙？惊厥发生的时间：出生后23日内发生的惊厥应多考虑围产期窒息、产伤、低血糖或低血钙引起，1周后以化脓性脑膜炎、败血症或低血钙引起较多见,体检,1：惊厥类型（新生儿惊厥的临床表现见前）表现形式与疾病2：精神、意识：如有嗜睡、昏迷，常表示大脑受损3：四肢运动和肌张力，是否对称？异常时提示中枢神经系统损害4：原始反射：吸吮、觅食、拥抱、握迟等反射消失，常示脑干受损5：囟门和颅缝：增宽和饱满是颅内压增高的表现,表现形式与疾病,微小型：常见于HIE、严重颅内出血和感染患儿。强直型：常见于脑室内出血、破伤风、核黄疸等。多灶型阵挛型：常见于HIE、颅内出血和感染，偶见于代谢异常。局灶性阵挛型：常提示脑局部损伤如出血或梗塞，蛛网膜下腔出血，以及代谢异常。全身肌阵挛型：提示存在明显脑损害。,6：瞳孔和眼底：注意瞳孔大小、两侧是否对称和对光反应。视网膜出血提示颅内出血可能，视网膜脉络膜炎提示巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫感染。7：皮肤和脐部：皮肤重度黄染应想到核黄疸；肤色深红应想到红细胞增多症；严重紫绀考虑缺氧；特殊皮损见于神经皮肤综合征；头皮针眼结合母亲尾椎麻醉史，考虑局麻药误入胎儿头皮的可能，皮肤和脐部的感染可能是败血症、脑膜炎的原发灶，脐部不洁加旧法接生应高度警惕破伤风。8：心肺、血压：有助判断是否缺氧，肺部感染应考虑并发败血症、脑膜炎的可能。9：体温：有无发热、体温不稳、体温不升10：特殊气味：伴呕吐、进行性神志障碍，应想到先天代谢缺陷性病,实验室检查,血常规血常规检查血电解质（钙、镁、钠）血生化检查血糖；低血糖？血气：碱中毒？脑脊液脑脊液检查血清胆红素：核黄疸？怀疑感染血及脑脊液培养必要时肾功能、尿筛查、2、4-二硝基苯肼试验、尿和血中氨基酸分析、有关酶学检查先天性酶缺陷,先天性酶缺陷,枫糖尿症尿素循环障碍高甘氨酸血症丙酸血症半乳糖血症维生素B6缺乏症,器械检查,脑电图：有助于惊厥的诊断和分类，可以发现仅有皮质异常放电并无临床惊厥表现的亚临床型，对指导治疗、判断疗效、和预后有重要参考价值。脑电图分类X线检查B超CTMRIPAT,脑电图分类,（1）临床惊厥发作伴皮质异常放电：局灶阵挛型、局灶强直型、肌阵挛型、呼吸暂停（2）临床惊厥发作不伴皮质异常放电；肌阵挛型、全身强直型、不自主动作、复杂的无目的动作、植物神经性发作（3）有皮质异常放电，无临床惊厥发作：皮质异常放电未达到引起临床发作的阈值；用抗惊厥药后临床惊厥停止，皮质异常放电还存在，用肌肉松弛剂后惊厥动作消失，皮质异常放电存在。,新生儿惊厥的诊断步骤,围生期因素：,窒息HIE、缺氧性颅内出血分娩障碍产伤性颅内出血不洁断脐破伤风有关药物使用药物过量或中毒，撤药综合征NO血生化检查血常规检查,血生化检查,血糖：(全血标本)足月儿：3天内低于1.7mmol/L(30mg/dl)3日后低于2.2mmol/L(40mg/dl)低血糖(hypolycemia)早产儿：3天内低于1.1mmol/L(20mg/dl)3日后低于2.2mmol/L(40mg/dl)血钙：血清钙150mmol/L高钠血症（hypematreia）血胆红素增高307.8mmol/L342mmol/L核黄疸（kernicterus)血氨升高血清/氨基酸分析氨基酸代谢异常一切正常脑脊液检查,血常规检查,红细胞压积：70%红细胞增多症15秒，早产儿20秒，无心率改变，伴有其他部位抽搐及EEG改变。快速眼运动睡眠相：有眼球颤动，短暂呼吸暂停，有节奏咀动，面部表现，身体扭动，但清醒后即消失。,新生儿惊厥的治疗,（一）对因治疗：找出原发病消除病因。如一时难以查明病因，应立即给氧，在抽血备检后，静脉缓慢注射25%葡萄糖和10%葡萄糖酸钙各2ml/L，考虑为B6缺乏时可加用B6100mg，惊厥不能控制，应用抗惊厥剂。,（二）控制惊厥,惊厥可致通气障碍，增加氧和能量的消耗，使脑细胞内葡萄糖、核糖核酸