臀肌挛缩症参考幻灯片.ppt

臀肌挛缩症王北岳、鲁经纬南京军区南京总医院,1,2,臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现出特有步态、体征的临床症候群。,一、概述,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,3,应用解剖,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,二、病因,注射因素免疫因素：红细胞免疫黏附功能低下年龄因素：儿童对臀部肌肉注射有易感性疤痕体质家庭遗传因素：肌肉发育不良或发育不全创伤医源因素感染因素特发性因素,4,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,5,注射因素：1、为该病的最常见病因2、受累肌肉频率依次为臀大肌、阔筋膜张肌、髂胫束、臀小肌、臀中肌、梨状肌等外旋肌群。,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,臀部肌肉注射,6,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,针头反复刺激（机械性损伤）化学药物刺激,臀肌局部出血、水肿,肌纤维变性坏死、纤维组织增生,臀肌纤维化和瘢痕挛缩，导致臀肌挛缩症,致病机制,7,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,三、病理,8,大体：可见色泽苍白，无弹性，腱性组织。光镜下：表现为横纹肌萎缩、变性、间质纤维组织增生伴肉芽肿。病理分型：肿块型膜型束带型,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,四、分型,9,根据病变部位和挛缩特点将本病分为四型：型：髂胫束挛缩。型：臀肌筋膜挛缩型，挛缩带自髂后上棘至大转子方向延伸。型：是型与型两个方向的束带状挛缩共同存在。型：髂后下嵴至大粗隆之间挛缩。多与、型合并存在。型：是型至型间全部呈板状挛缩。,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,10,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,四、临床表现及诊断,11,多见于儿童，有臀部反复肌肉注射史步态异常，走路或跑步时呈外“八”字（足外旋），跑跳不灵活；站立时，双下肢不能完全靠拢，轻度外旋；下蹲时双膝不能并拢，有如“蛙式”；坐位时，双膝分开，不能并拢。不能交叉架腿（跷二郎腿）。臀部可见部分皮肤凹陷成沟，沿臀大肌肌纤维方向可触及硬索条物，当髋关节内收、内旋时明显。伸屈或旋转髋关节时可有弹响。Ober征阳性辅助检查提示：X线多无明显异常，可排除髋关节其他病变。B超和MRI检查提示：臀部肌肉有不同程度萎缩，有些可见纤维条索带，血液检测和肌电图一般正常,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,12,患者各种临床表现,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,13,髂胫束实验（Ober征）患者健侧卧位，健侧屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆，一手握踝，屈患髋屈膝达90后，外展大腿并伸直患膝，大腿不能自然下落，并可于大腿外侧触及条索样物；或患侧主动内收，足尖不能触及床面，为阳性，提示髂胫束挛缩。,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,度：同时屈髋屈膝90时，强力内收，双膝可以并拢，跷“二郎腿”困难，Ober征弱阳性。度：生活能自理，行走时未见“八字步”，但上下楼或跑步时“八字步”明显，不会跷“二郎腿”。臀部外上方塌陷，有明显“尖臀”畸形，Ober征阳性。度：行走时明显“八字步”，跑步困难，难以自己穿上裤袜，下蹲时髋关节被迫强力外展外旋，呈“蛙式腿”。臀部萎缩明显，有严重的“尖臀”畸形，骨盆变窄、变长。Ober征强阳性。,五、贺氏临床分度,14,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,六、合并症,15,脊柱侧弯骨盆倾斜下肢不等长髋臼发育不良,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,七、鉴别诊断,16,1、强直性脊柱炎2、肌肉病3、先天性髋关节脱位4、弹响髋,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,八、治疗,17,1、传统切开手术治疗臀肌挛缩带切除术臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术2、关节镜下松解术相比传统切开手术，关节镜手术具有显著的优点，切开小，疤痕小，美观，明显缩短住院时间。,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,九、术后并发症,18,血肿形成术后复发术后感染坐骨神经损伤术后单腿站立困难术后下肢行走不稳髋关节脱位异位骨化,InstituteofComputerSoftwareNanjingUniversity,十、康复,19,1、麻醉恢复后，即可进行肌力训练，主要做伸髋位内旋动作。2、术后第一天即可开始功能锻炼