原发性肺恶性淋巴瘤

.,原发性肺恶性淋巴瘤,(primarypulmonarylymphoma,PPL),云南省第一人民医院呼吸二科王盛兰,.,恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其它淋巴组织的恶性肿瘤，目前将淋巴瘤分两大类:霍杰金淋巴瘤(Hodgkinslymphoma,HL)和非霍杰金淋巴瘤(non-Hodgkinslymphoma,NHL)。其中原发于肺的淋巴瘤非常少见，只占全部淋巴瘤的0.4%，占结外淋巴瘤的3.6%,.,PPI的定义,PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结外淋巴瘤一种罕见的类型，大多数起源于支气管钻膜相关的淋巴结组织。(bronchial-ormucosa-associatedlymphoidtissue,MALT),.,PPL诊断标准,影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结肿大;既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史;无肺及支气管外其它部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据;发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的征象;同时满足上述4点者可诊断为PPL,.,PPI的临床症状缺乏特异性，很难与呼吸道其它疾病相鉴别。多表现为持续性干咳(62.3%),胸痛(36.5%),呼吸困难(32.7%)和痰中带血(30.8%)，约半数患者体重减轻(42.3%)，其它症状有发热19.20a)和盗汗(13.5%),.,PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHI和HL两大类，其中绝大部分为NHL,.,影像学特点,结节、肿块型:最常见。多为单发病灶且边界模糊，直径1-10cm，大于lcm的灶内可见支气管充气像，部分灶内可见空洞及液气平面。肺炎或肺泡型:表现为沿肺段或叶分布的模糊斑片，内可见支气管充气像，偶见空洞。间质型:最少见，表现为弥散的细或粗糙网状结构或网状小结节，或呈毛玻璃样变。粟粒型:表现为直径小于lcm的多发小结节，边界粗糙，内无支气管充气像。,.,肺炎实变型（病理：支气管粘膜相关淋巴组织小B细胞淋巴瘤）,.,结节肿块型（病理：T细胞淋巴瘤）,.,结节肿块型（病理：弥漫大B细胞淋巴瘤）,.,临床分期,E期:仅累及肺或支气管(单侧或双侧);1E期:累及肺和肺门淋巴结;2E期:累及肺和纵隔淋巴结;2EW期:累及肺和临近胸壁或膈;期:累及肺和膈以下淋巴结;期:广泛累及一个或多个结外器官或组织。,.,PPL的诊断技术,纤维支气管镜检查因PPL累及支气管内膜者较为罕见，经纤维支气管镜组织活检诊断阳性率较低，故纤维支气管镜不作为诊断PPL的重要步骤。,.,PPL的诊断技术,CT定位下经皮肺穿刺活检（PTNB）由于其操作简便、安全、创伤性小，穿刺准确性和诊断阳性率高，目前已广泛用于各种不明原因的肺结节、实性肿块、弥漫性病灶的穿刺诊断，但文献报道认为PTNB对诊断PPL的意义不大,.,PPL的诊断技术,电视辅助的胸腔镜(VATS)和开胸手术PPL的诊断需要足够的标本，外科介入，无论是开胸手术还是VATS仍是目前诊断PPL的主要方法。,.,PPL治疗,手术治疗目前认为，手术是治疗PPL首选方法,.,PPL治疗,化学治疗方法:MALT型淋巴瘤的综合治疗方法主张在手术切除局部病灶的患者或无巨大病变的患者，初期可采取观察，当进展时可口服苯丁酸氮(瘤可宁)治疗。其它低度组织学亚型包括不可治愈的伴浆细胞分化的低度B细胞淋巴瘤，在无症状的患者，开始可观察。对有症状或巨块病变的患者，所选治疗目的应达到完全或部分缓解，包括单剂量口服瘤可宁或CVP方案。中、高度原发性肺NHL多主张术后同时进行化疗，化疗方案常选择CHOP方案(环磷酞胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。,.,PPL治疗,放射治疗在原发治疗的要求剂量内可导致不可逆的肺实质损伤，故较少应用，放疗范围一般局限于包括肿瘤床及同侧肺门而不作扩大照射。,.,PPL治疗,生物学治疗恶性淋巴瘤生物学治疗方面的研究取得了不少进展。放射免疫疗法近年来核素标记的单克隆抗体已成为治疗PPL的一条新途径.近年来，人们还探讨利用基因疫苗如人类Bcl-2反义基因、造血干细胞移植等方法治疗恶性淋巴瘤，但未见用于治疗PPL方面的有关报道。,.,预后,PPL预后与组织学类型、分期、及