中西医儿科课件-幼年类风湿病

青年类风湿性关节炎，儿科教室廖若莎，目的要求，1 .了解本病的发病特点。 2 .熟悉本病的病因病理； 3 .熟悉本病的鉴别诊断。 4 .掌握本病的诊断依据、辨证论治及西医治疗要点。 重点与难点、重点：本病诊断标准、辨证论治及西医治疗原则。 难点：本病诊断和鉴别诊断，对病因病机的理解。 概述并将儿童类风湿性关节炎(JRD )定义为至少一个关节，至少6周为慢性原因不明滑膜炎。 16岁以下少年儿童较多发的结缔组织病。 摘要、临床特点：迟早会出现关节炎症状，伴长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大、多器官损伤。 主要类型分为少关节型、多关节型、全身型3种。 流行病学：在美国约有7万个孩子生病，女孩子的发病是男孩子的2倍。 JRD约50%为少关节型，40%为多关节型，10%为全身型。 概况、预后：经治疗缓解，有自我治愈倾向。 反复发作会导致关节畸形和功能丧失。 范围：本病属于中医学的“痹证”范畴。 中医的病因病机说：“聚在邪处，其气虚”。 “病有筋，筋痉挛疼，不能，名叫肌痹。病叫皮肤，皮肤疼痛，名叫肌痹病叫骨，骨痛不提，骨髓痛，寒至，名叫骨痹”素问长刺论 :“骨麻木，感邪，内脏肌肉麻木，再感邪，肝内脏肌肉麻木，邪气中医病因病机，内因：正气损虚、营卫失和外因：风寒湿热的邪经络阻滞、气血运行不良湿浊、痰火、瘀血交结日久内舍肝、肾、肌骨关节失养挛缩、病因和发病机制，病因至今尚不清楚，但先天性因素、自身免疫、感染和创伤可发挥一定作用。 本病是一种自身免疫性疾病。 病理，慢性非化脓性滑膜炎病。 临床表现，临床分为三型，包括关节和关节外症状。 全身型JRD :高热，每日1次或2次高峰，发热期，完全不发热。 发高烧时伴有暂时的粉红色/橙红色皮疹。 淋巴结肿大，肝脾肿大，心包炎或胸膜炎。 关节炎的表现在全身症状出现后数周数个月出现。 好发于二四岁。 临床表现，多关节型JRD :多见于学龄儿童，障碍关节5个以上，有RF阴性和RF阳性2种。 早上开始关节僵硬，可以通过洗澡、伸展活动和轻微的运动来改善。 下午和晚上关节再次出现红肿/疼痛。 一般无关节严重疼痛主诉，但避免使用特定关节，尤其是关节。 关节疼痛，特别是疼痛不适于体检时，必须考虑JRD。 临床表现，少关节型JRD :残疾关节少于5个JRA。 型：常缠绕女孩，抗核抗体(ANA )阳性，通常发病于6岁以下的女孩。 型(脊椎关节病):男孩常见，多数患者HLA-B27阳性，常发生于年长的儿童或青春期，体格检查至少存在一个关节的关节炎，关节活动受限，也有软组织挛缩。 脊椎关节病发现起止点炎和骶髂关节触痛。 全身型JRD，皮疹是一种特征性生命体征。 淋巴结和肝脾肿大。 要仔细检查心脏和肺，发现心包炎和胸膜炎。 并发症随着关节软骨的丧失，关节退化软组织挛缩颈椎脱位慢性关节型JRD，特别是ANA阳性者伴有慢性虹膜睫状体炎而失明。 全身型JRD可能发生心包炎、胸膜炎和严重贫血。 实验室和其他检查，JRD缺乏特异性实验室检查。 血沉的速度和贫血。 全身型白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板增多。 ANA、少关节型、80%阳性，多关节型40%60%阳性，正常组10%阳性。 多关节型15%20%RF阳性，呈成人倾向风湿性关节炎，出现进展性和永久关节炎，预后不良。 实验室及其他检查，影像学JRD早期x线检查常规。晚期，关节炎持续，关节软骨丧失、关节融合、骨矿物质丧失较多，可见骨囊性变化和骨腐蚀。 诊断与鉴别诊断，1 .诊断(见美国风湿病协会89年标准):1 )发病年龄16岁以下。 2 )具有一个或数个关节炎症、关节肿胀或积液、关节活动受限、关节活动时疼痛或触痛、关节局部发热等2种以上症状。 3 )经过不少于6周。 4 )根据发病前6个月的临床表现，确定临床类型：多关节型：影响关节5个以上。 少关节型：残疾关节不超过4个。 全身型：间歇性发热、风湿皮疹、关节炎、肝脾肿大及淋巴结肿大。 5 )其他类型的年轻性关节炎除外。 诊断和鉴别诊断，只有典型的发热和皮疹而不伴有关节炎者，应视为全身型年轻型类风湿性关节炎(JRD )。 合并关节炎可确定为全身型JRD。 注意诊断过度：患者在诊断为JRD之前，至少有关节炎症状6周，多数病毒性疾病出现类似JRD的关节痛，一般缓解46周。 诊断和鉴别诊断，2 .鉴别诊断：1.风湿热：2.结核性关节炎：3.化脓性关节炎：4.强直性脊柱炎：5.系统性红斑狼疮：6.败血症：7.血液病：治疗，1 .中医辨证治疗分发期和稳定期。 辨证论治抓住标本缓急和寒热虚实的大纲。 风寒湿热为标准，血气损失、肝肾不足为本。 病程中，寒冷和虚实交织出现，互相变化的情况很多。 因此，循证治疗必须结合化湿、散风、活血、壮筋骨、利关节等治则，特别注意长患多郁、长患多虚、长患多虚、肾原则，注重化瘀、补虚、温肾，恢复变形关节。 治疗，(1)分型论治1 .湿热侵袭，流注经络：症状：多发病急，伴发热，手足关节红肿疼痛，关节屈伸不利，汗干，泪少，双颏肿，大便干。 舌红，苔丝薄黄脉的数量或滑动的数量。 疗法：清热解毒，祛瘀通络。 方剂：清络饮加减.治疗，分型论治2 .邪热内传，气营二燔症：症状：缓高热，出现斑疹，面红，汗渴饮，烦躁语，关节痛。 舌质红江，舌苔黄脉洪数。 疗法：清气退热，冷得斑驳。 方剂：清病败毒饮加减，治疗，分型论治3 .寒湿侵袭，血气郁滞：症状：发病稍慢，体温正常或微热，形寒肢冷，关节约痛，患部不红，疼痛减轻，寒战加重，晨起。 舌淡苔白滑； 脉搏细。 疗法：温经散寒，活血通络。 方剂：乌头汤加减，治疗，分型论治4 .阴血不足，肝肾缺损：症状：关节疼痛反复，拘挛不利，局部轻度烧红肿，关节变形，伴头晕，颜色无华，舌燥口干燥，手脚发热，腰膝酸痛。 舌头变红的脉细数。 疗法：滋补肝肾，养阴活血通络。 方剂：独活寄生汤加减治疗，(二)外治法(三)中医其他疗法1 .针灸2 .推拿3 .穴位注射4 .中成药：雷公藤多甙、火炬花根.治疗，二.西医治疗原则是综合治疗，缓解症状，抑制病情进展，阻止不可逆的骨变发生，尽量保护关节和肌肉功能，降低关节畸形率治疗，(1)一般原则：急性期卧床，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。 配合理疗、按摩、医疗体育，必要时进行整形手术。 (二)抗炎药治疗：根据药物作用的长短，可分为速效(非甾体类抗炎药)类、迟效(缓解症状药)类、甾体激素和免疫抑制剂等。 治疗，1 .非甾体抗炎药(NSAID):1 )萘普生2 )布洛芬3 )吡罗昔康4 )吲哚美辛5 )阿司匹林6 )双氯芬酸(苯丙胺)治疗，非甾体抗炎药(NSAID )是JRD的第一线药物。 如果用适量的NSAID治疗4-6周没有反应，请尝试其他类型。不同患者对非甾体抗炎药物的反应不同。 治疗，2 .症状缓解药(DMARD):NSAID类治疗36月无效，加二线药(症状缓解药)。 23月需显着效果，常与NSAID联用：1)羟氯喹2 )青霉胺3 )甲氨蝶呤4 )金制剂、治疗、甲氨蝶呤：关节炎严重时常用甲氨蝶呤监测这些患者，抑制骨髓和转氨治疗，3 .类固醇激素：仅全身型出现内脏损害。 泼尼松龙每天12mg/kg，症状基本受控，血沉恢复正常后逐渐减重。 长期应用不能防止关节病变的破坏过程，有可能促进血管性软骨坏死和生长延迟。 局部激素治疗用于1 )扩张瞳孔药物和点眼治疗虹膜睫状体炎2 )关节内注射，特别是单关节炎型人群。 治疗，4 .免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有重大反应者，或伴有严重并发症者。 常用者每天口服硫唑嘌呤1.33mg/kg，分2次口服环磷酰胺每天22.5mg/kg。 全身型JRD和进展性和关节炎用非甾体抗炎药治疗无效者，每次应用甲氨蝶呤510mg/m2，周期性疗程最长可达3年。 代替慢性作用的抗风湿药。 治疗、物理疗法、职业疗法和职业疗法对JRD治疗至关重要，旨在维持关节运动范围、肌肉强度和功能。 饮食、全身型和多关节型JRD，特别是使用类固醇的患者，为了减少骨质疏松症，保证摄取合适的钙，使用甲氨蝶呤的患者，每天必须补充叶酸。 期待改善的时间，JRD治疗疗效变化非常不同的名患者可以服用NSAID，l或2周内有效果的名患者服药后46周内可以改善， 或者一点效果也没有的类固醇，几天就能缓解症状的羟氯喹是812周，最大效果时停药的JRD有好时坏的特点，