肺静脉异位引流.ppt

肺静脉异位引流，一、概括肺静脉异位引流(anomalouspulmonaryvenousdrainage )是指肺静脉的一部分或全部不与左心房直接相连，而与体静脉或右心房相连。 其发病率约占先天性心脏病的5.8%，肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前者约占6070%，后者约占3040%。 正常肺静脉胚胎发育，a原始肺芽组织包裹在内脏静脉丛中，但与心脏不相连，部分为肺血管床(CCV:共同主静脉UV:脐蛋黄静脉； splanchnicplexus :内静脉丛) b共同肺静脉形成(来自心房)，肺静脉丛与心脏窦-房部c肺血管床和内静脉丛的连接消失，肺血管床形成4条肺静脉，连接共同肺静脉和心房的d共同肺静脉为暂时性结构，然后与左心房融合，4条肺静脉直接与心房相连， 肺静脉异位引流-胚胎发育a部分性肺静脉异位引流：在内静脉丛吸收之前，一条或两条肺静脉未能连接至共同肺静脉的完全性肺静脉异位引流：在内静脉丛吸收之前，正常肺静脉丛未连接至共同肺静脉2、病理变化及其分型、1、 右心和肺动脉系统明显扩张2，左心房、左心室缩小(较完整型明显)，左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、大多数患者卵孔未闭或房间隔无缺损，特别是合并完全型、4、不同程度的肺动脉高压，特别是肺静脉回流受阻时，也可合并其他复杂的畸形。肺静脉异位引流分型、部分型肺静脉异位引流(partialanomalouspulmonaryvenousdrainage，papvd):13条肺静脉未连接左房，部分型解剖类型多，最常见的是以下类型1，右上肺静脉为上腔静脉右下肺静脉连接下腔静脉(常伴有慢综合征) Scimitarsyndrome)3，左侧肺静脉通过垂直静脉为无名静脉4，左侧肺静脉为冠状静脉窦，部分型肺静脉异位引流的图像，完全型肺静脉异位引流，完全型肺静脉异位引流的图像， 完全型肺静脉异位引流的类型1，心型：共同静脉腔通过左侧流入垂直静脉，右侧奇静脉，直接流入右上腔静脉的类型约为50%2，心内型：肺静脉总干直接向右房开口，向冠状静脉腔引流的类型约为30%，完全型肺静脉异位引流的类型3， 心下型：共同肺静脉(非常小)下降的垂直静脉通过横膈膜与肝门脉连接，偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接的类型约为13%； 程远，常受外部压迫，易导致肺静脉引流部位闭塞，发生严重肺淤血，预后极差4，混合型：双侧肺静脉分别通过不同引流途径和部位至右房，约占5%。 血流动力学、1、部分型肺静脉异位引流的病理生理变化与房间隔缺损相似。2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血右心房体静脉血大部分肺动脉血肺血增加少的混血卵圆孔未闭或室间隔缺损左心房至体循环紫绀，血流动力学，1、引流通路闭塞(心下型特别常见)重度肺淤血、肺水肿重度肺动脉高压和右心衰，预后差异2、 左心发育状况与房水平分流密切相关的左右分流量少左心室发育障碍影响左心功能预后不良、超声心动图表现、切面选择和观察指标1、四条肺静脉回流状况(四腔心切面胸骨上窝冠切面通称蟹切面) 2、左心房后和肺动脉下通用肺静脉腔(总干) 注意有无(大血管短轴切断面、四腔心切断面、胸骨旁高位和低位、胸骨上窝断面、主动脉弓长轴和短轴切断面)、切断面的选择和观察指标、3、显示有无上升和下降的垂直静脉、冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张、门静脉和肝静脉扩张) 4、结合彩色多普勒重点观察肺静脉的引流通路和部位。 1、部分型肺静脉异位右房、部分型肺静脉异位右房、2、右上肺静脉增强上腔静脉、钆(ga )增强3-DMRA，静脉窦型房间缺损合并右上肺静脉异常上腔静脉、部分型肺静脉异位上腔静脉、3、部分型肺静脉异位下腔静脉钆(g )增强核磁血管造影表现为严重综合征。 A:二维冠状截面B:三维成像技术，部分型肺静脉异位引流为下腔静脉，完全型肺静脉异位引流，1，多截面右心显着扩大，肺动脉扩张室中央部伴有回声丧失和卵圆孔重新开放2，左房明显缩小，左室和主动脉内径缩小3， 共同肺静脉腔：多切面均显示，特别是胸骨旁(高位，右侧)和胸骨上窝断面清晰，心下型共同腔极小，完全型肺静脉异位引流、不同类型肺静脉异位引流、二维超声心动图显示不同特征。心型、1、胸骨上窝、高位胸骨附近等短轴切面，共同肺静脉腔位于右肺动脉之下，肺静脉均流入共同腔，共同腔一般较大左侧垂直静脉(左上腔静脉) 2，引流通道右侧奇静脉直接进入上腔静脉3，相应静脉明显变粗，彩色多普勒显示血流丰富， 心型肺完全型静脉异位引流解剖图，心型-TAPVD左侧垂直静脉，心型-TAPVD，心型-TAPVD，右侧奇静脉，心型-TAPVD，右侧奇静脉，心型-TAPVD，右侧奇静脉，心内型完全超声心动图所见多切面(心尖、胸骨附近、剑下四腔截面)共用的肺静脉腔为冠状静脉腔(左室长轴、右室流入路， 心尖或剑下四腔断面可见冠状静脉窦明显扩张)或直接向右房顶部开口的静脉回流一般无梗阻，心内型肺静脉异位引流、心内型肺静脉异位引流、IntracardiacTAPVD、心下型胸骨旁切面共同肺静脉腔小(非常不明显)，下腔静脉异常剑下的长轴切断面显示下行的垂直静脉，通过横膈膜与门静脉和下腔静脉相连。 混合型兼具上述两种以上超声波的特点。、心下型-TAPVC、心下型TAPVD(Infracardiac )、case 1: dorvtechedinfracardiactapvd、case 1: dorvtechedinfracardiactapvd、 case 1: dorvtechedinfracardiactapvd case 1: dorvtechedinfrastcardiactapvd、infrcardiactapvd、心下型-TAPVC-核磁图像、infrcardiactapvd、infrcardiactapvd infrcardiactapvd、infrcardiactapvd、Infracardiac supracardiacTAPVD、Infracardiac supracardiacTAPVD、infra cardiac supple Infracardiac supracardiacTAPVD心下型完全型肺静脉异位引流，infrcardiactapvd-27d，infrcardiactapvd-27d，infrcardiactapvd-27d，TAPVD-Mixed，TAPVD-Mixed CaseInfracardiactype，infracardiactype，3，多普勒超声心动图，(1)彩色多普勒超声心动图彩色多普勒超声对诊断肺静脉异位引流具有重要价值。 彩色多普勒在判断引流通路有无闭塞和闭塞程度方面有重要价值。 (2)谱多普勒超声心动图谱多普勒显示阻塞部位血流速度，可