肺淋巴管平滑肌瘤病.ppt

淋巴管平滑肌瘤病，黄蓉高鹏蔡柏蔷薇刘鸿瑞朱元珑，淋巴管平滑肌瘤病，4例均为育龄妇女，发病年龄1639岁，病理上明显诊断发病半年16年呼吸困难(100% )，反复气胸(2例，50% )，咯血(1例)，乳糜性胸腔积液(1例) 1例并发双肾错构瘤影像学表现为双肺弥漫性薄壁囊性病变(3例)，肺气肿、肺水疱及肺心病(1例)、淋巴管平滑肌瘤病、阻塞性通气功能障碍(3例)，1例无病理：多发数毫米至数厘米的肺水疱、镜下平滑肌增生免疫组化：平滑肌肌红蛋白(SMA )阳性(SMA ) 黑瘤杂交单克隆抗体(HMB-45 )阳性(4例)、雌激素受体(ER )阳性3例孕激素受体(PR )阳性，一般淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis，LAM )为病因不明、持续发展的弥漫性肺间质病。 不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管、淋巴管。 1937年VonStossel首次报道，主要发生在育龄期妇女。 全球报道的千馀例，约50%并发肾血管平滑肌脂肪瘤的约2.5%的结节性硬化患者被误诊为同时并发LAM病，病因和发病机制、雌激素肺间质平滑肌增生压迫传导气道弹性蛋白酶/1-胰蛋白酶系统的不均衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移和前体细胞的移位，临床症状、呼吸困难：进行性咳嗽：轻干咳或少量白色泡沫痰咯血：常见、中量、个别量多者窒息自发性气胸：发生率约为50%，初发症状、单侧或双侧、乳糜腹液：约25%患者出现单侧或双侧乳糜胸，约10%患者出现乳糜腹液，胸部影像(1)，胸部x线弥漫性小结节， 粟粒呈中等大小的结节或网状均匀性分布的肺野上模糊的少量囊样变化淋巴管阻塞形成的KerleyB线的单侧或双侧胸腔积液自发气胸，胸部影像(2)，胸部CT和HRCT肺囊肿： CT，特别是HRCT可以明确显示肺囊肿，是诊断LAM的重要均匀分布于肺的薄壁囊肿，直径为0.55cm，壁厚为2mm。 其发生率为100%，是诊断LAM的重要x线表现。 磨光的玻璃样阴影结节影： CT仅检测到5%的患者结节状阴影，出现片状阴影最有可能在出血影CT或HRCT中发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、骨盆病变，16例肺淋巴管肌瘤病患者的临床表现和胸部影像学特征、肺功能、阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺肺活量，第1秒用力肺活量(FEV1 )，FEV1/FVC下降。 肺分散功能显着降低，肺泡动脉氧分压差增大。 病理(大体标本)，肺实质内和胸膜上广泛分布于囊腔和大泡肺表面的囊胞肺门、纵隔、腹后壁淋巴结肿大。胸导管壁增厚，腔扩张，阻塞后乳糜胸肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内多发血管平滑肌瘤，肺组织截面为多囊蜂窝状，囊径0.10.5cm，囊壁薄，囊内壁光滑，病理(镜下)，淋巴管、 血管和肺气道平滑肌细胞在弥漫性末端气腔扩张的囊肿不典型增生的直径1毫米至数厘米的组织内可见一定程度的铁血黄素，淋巴管极度扩张，扭转增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达， 肺泡腔扩张，部分破坏，间质中淋巴管扩张，管壁平滑肌增生，增生的平滑肌细胞包围淋巴管和小道生长，部分结节状HE60，育龄期年轻女性不明原因渐进呼吸困难， 咯血反复气胸、乳糜胸液CT和HRCT出现双肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影诊断为lam (2)，肺组织病理检查：诊断困难时应行纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。 镜下特征性平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管可见HMB-45免疫组化染色阳性增加诊断敏感性和特异性的胸液检查：内部发现未成熟平滑肌细胞，外观发现内皮细胞组织细胞束可确定诊断，鉴别诊断(1)，结节性硬化：累及肺时，其临床、病理和影像学表现与LAM相似因此，乳糜胸水很少见。 同时有肺外多器官病变，颅内室管膜下单发或多发硬结，含钙化的肾血管平滑肌脂肪瘤； 视网膜晶状体肿瘤； 骨硬化性病变等。 典型病例呈癫痫样惊厥、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等3个临床特征，具有遗传倾向。 鉴别诊断(2)，肺组织细胞病X:病变主要在两肺上部。 下肺和肋膈角区相对正常的囊壁厚度不均匀，同时多伴多发性结节影的无乳糜胸水的小叶中心型肺气肿：以小圆型含气低密度区表现，但无明显壁、分布不均匀，多见于上肺。 HRCT上低密度区可见小叶中央动脉血管影，肺淋巴管平滑肌瘤病在球囊腔有明显均匀的薄壁，血管影位于囊壁缘，球囊腔呈双肺弥漫分布，鉴别诊断(3)，支气管扩张：囊状支气管扩张的多发球囊腔沿支气管树分布，分布不均，肺壁厚，有时在液平肺间质纤维化：肺间质纤维化末期可见广泛的蜂窝影，囊状影厚，呈不规则形状，囊状影间纤维化明显。 病变分布不均匀，以双肺胸膜下分布为主，常规治疗、避孕、终止妊娠、使用含雌激素药物禁止高度飞行等积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气胸、乳糜胸等治疗(1)-雌激素治疗、卵巢切除术、卵巢放疗、黄体酮治疗：部分患者病情稳定黄体酮的常用剂量为每月400mg、2月400mg肌肉注射或口服，每天10mg。 他莫西芬(tamoxifen ) :每天20mg，由于毒性高，疗效差，很少代替卵泡切除术，但治疗(2)，肺移植：治愈LAM的有效方法，通常在内科治疗无效，肺功能严重受损时进行，现多采用单肺移植，约50%的患者在肺移植后但肺移植的最大问题是术后复发、治疗(3)、Rampamycin (雷米霉素):能抑制平滑肌细胞增殖。 实验中，效果尚不明确